PÉDIATRIE

Article principal

• MALADIES INFANTILES

  • Écrit par Universalis, Constantin MISSIRLIU
  • 2 965 mots
  • 2 médias

  Jadis objet éphémère voué à une mort probable, l'enfant a de plus en plus, de nos jours, une fonction sociale complexe tant dans le cadre familial que dans des communautés plus larges. Aussi son développement physique et intellectuel est-il aujourd'hui surveillé et programmé de plus en plus...

Articles associés

• ALCOOLISME FŒTAL

  • Écrit par Chantal GUÉNIOT
  • 791 mots

  Depuis 2007, toutes les bouteilles d'alcool en France comportent un pictogramme pour mettre en garde les femmes enceintes sur les risques de la consommation d'alcool pour le fœtus. Bien qu'à peine visible, ce dessin a constitué une petite révolution dans notre pays viticole, en symbolisant...

• ALIMENTATION (Économie et politique alimentaires) - Malnutrition dans le monde

  • Écrit par Laurence ROUDART
  • 6 698 mots
  • 9 médias
  De plus, la malnutrition d’une personne a des conséquences tout au long de sa vie, et même d’une génération à la suivante. Ainsi, quand elle a été soumise dans son enfance à la malnutrition, une femme enceinte présente une probabilité élevée de donner naissance à un bébé de faible poids (inférieur...

• ANDERSEN MALADIE D'

  • Écrit par Universalis
  • 170 mots

  La maladie d'Andersen, également appelée glycogénose de type IV, est une maladie héréditaire du métabolisme très rare liée au déficit en amylo-1 :4,1 :6-transglucosidase, enzyme clé de la synthèse du glycogène. Ce déficit entraîne la production excessive d'une forme...

• APGAR VIRGINIA (1909-1974)

  • Écrit par Universalis
  • 371 mots

  Médecin, anesthésiste et chercheuse américaine, Virginia Apgar créa un indice permettant d'évaluer, dès les premières minutes, la capacité de survie du nouveau-né et le besoin éventuel d'une intervention médicale immédiate.

  Née le 7 juin 1909 à Westfield, dans le New Jersey,...

• ARNS ZILDA (1934-2010)

  • Écrit par Universalis
  • 365 mots

  La pédiatre brésilienne Zilda Arns Neumann milita toute sa vie en faveur des droits de l'enfant.

  Zilda Arns est née le 25 août 1934 à Forquilhinha, dans l'État de Santa Catarina, au sud du Brésil, dans une famille germanophone catholique (son frère est le cardinal Paulo Evaristo Arns, archevêque...

• AUTISME (PRISE EN CHARGE DE L')

  • Écrit par Marie-Ève HOFFET
  • 2 350 mots
  • 3 médias

  L 'autisme – on parle plutôt de troubles autistiques –, autrefois « rare », est devenu « relativement fréquent » : il touche jusqu'à 1 p. 100 des enfants. De ce fait, il pose un véritable problème de société, doublé d'une controverse virulente sur les meilleures...

• AUTISME

  • Écrit par Jacques HOCHMANN
  • 2 963 mots
  • 1 média

  En 1943, un pédopsychiatre américain, Leo Kanner (1894-1981), empruntait au Suisse Eugen Bleuler le terme « autisme », jusque-là réservé à un des symptômes de la schizophrénie, pour en différencier ce qu'il appelait « un trouble inné du contact affectif » apparu souvent dès la naissance...

• BRONCHIOLITE

  • Écrit par Corinne TUTIN
  • 1 956 mots
  • 1 média
  Cette affection respiratoire atteint plus particulièrement les enfants de moins de deux ans – avec un pic entre trois et six mois – dont le système immunitaire est immature ; les grands enfants et les adultes peuvent être porteurs du VRS et le transmettre aux nourrissons. Chez les personnes âgées, des...

• CHILDS BARTON (1916-2010)

  • Écrit par Universalis
  • 394 mots

  Spécialiste américain de la génétique pédiatrique, Barton Childs mena des recherches sur la génétique des maladies humaines héréditaires. Il est également très connu pour sa volonté d'intégrer la génétique dans la pratique médicale.

  Né le 29 février 1916 à Hinsdale, en Illinois,...

• CHORÉES

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 723 mots

  On appelle « mouvement choréique » un mouvement spontané, obéissant aux synergies musculaires normales, mais échappant au contrôle de la volonté. Le caractère « gratuit » de cet acte moteur, qui se produit brusquement et de manière incohérente chez le sujet éveillé, rend le comportement de celui-ci...

• CŒUR - Chirurgie cardiaque

  • Écrit par Claude d' ALLAINES, Christian CABROL
  • 5 755 mots
  • 1 média
  ...vaisseaux de la base du cœur. Toutefois, elle ne s'attaque pas directement à une malformation, mais vise à en diminuer les conséquences pathologiques. Cette malformation est la tétralogie de Fallot, ou maladie bleue (blue baby disease). Comme son nom l'indique, elle associe quatre anomalies congénitales...

• COQUELUCHE

  • Écrit par Henri-Hubert MOLLARET
  • 1 323 mots

  La coqueluche est une maladie infectieuse, endémo-épidémique, immunisante, caractérisée cliniquement par des quintes de toux spasmodique ; elle est due à un microbe spécifique, le bacille de Bordet-Gengou ou Bordetella pertussis. Si la coqueluche peut être reproduite expérimentalement...

• CRANIOSYNOSTOSES

  • Écrit par Universalis
  • 389 mots

  La craniosynostose ou craniostose est une déformation du crâne, parfois accompagnée d'autres anomalies, qui résulte de la fusion prématurée des os du crâne. Ce défaut est cinq fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille et semble se transmettre sur le mode autosomique récessif....

• CROISSANCE, biologie

  • Écrit par Universalis, André MAYRAT, Raphaël RAPPAPORT, Paul ROLLIN
  • 12 989 mots
  • 7 médias
  La petite taille d'un enfant est le plus souvent constitutionnelle, isolée ou familiale. Elle peut aussi être due à un retard de croissance déjà commencé durant la grossesse ou retard de croissance à début intra-utérin. Dans ce cas, aucun traitement, en particulier hormonal, n'a fait la preuve...

• CYTOMÉGALOVIRUS

  • Écrit par Sophie ALAIN, François DENIS
  • 2 074 mots
  • 2 médias
  ...étroit avec les larmes, la salive, les urines, le lait maternel, le sperme ou les sécrétions génitales de personnes répliquant activement le virus. L'infection est acquise dans la petite enfance en particulier dans les collectivités d'enfants comme les crèches, et la prévalence des anticorps...

• DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL

  • Écrit par Universalis
  • 599 mots

  Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural...

• DÉFICIENCES MENTALES

  • Écrit par Bernard GIBELLO
  • 3 342 mots
  Très schématiquement, chez le bébé, le développement sensori-moteur est retardé dans tous ses aspects, et généralement facile à mettre en évidence grâce aux échelles de développement. L'activité motrice, les interactions avec les personnes et les objets sont peu nombreuses, la curiosité semble absente....

• DÉSHYDRATATION, médecine

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 350 mots

  On distingue trois grands types de déshydratation. La déshydratation globale, où la perte en eau et en sodium est proportionnelle, provoquée souvent par des pertes d'origine digestive : diarrhées, vomissements, fistules. Dans ce type de déshydratation, la natrémie est souvent peu...

• DÉVELOPPEMENT (biologie) - Le développement humain

  • Écrit par Jacques-Michel ROBERT
  • 9 796 mots
  • 10 médias
  Dans la terminologie médicale française, le terme de « dysplasie » tend à remplacer celui de malformation (surtout lorsqu'il est assorti de l'épithète « congénitale », ce qui est un pléonasme) qui impliquait un éventail trop large d'anomalies plus ou moins bien définies (le pied-bot, par exemple,...

• DEBRÉ ROBERT (1882-1978)

  • Écrit par Pierre ROYER
  • 1 038 mots

  Né à Sedan, Robert Debré est mort à l'âge de quatre-vingt-quinze ans. Cette vie de près d'un siècle, marquée par la réflexion, l'action et la lucidité, fut d'une richesse exceptionnelle. Après des études classiques au lycée Janson-de-Sailly, Robert Debré s'intéressa...

• DIPHTÉRIE

  • Écrit par Henri-Hubert MOLLARET
  • 1 627 mots
  • 1 média

  Maladie infectieuse et contagieuse propre à l'homme, la diphtérie est due au bacille de Klebs-Lœffler (Corynebacterium diphteriae) dont l'action est double : lésions locales, congestives, hémorragiques et nécrotiques au point de pénétration dans l'organisme (la gorge habituellement) avec formation...

• DYSPLASIE FIBREUSE

  • Écrit par Universalis
  • 107 mots

  La dysplasie fibreuse, ou syndrome de McCune-Albright, est une maladie rare du développement qui se manifeste dans l'enfance par des anomalies, le plus souvent unilatérales, qui associent des formations kystiques et le remplacement de l'os calcifié solide par du tissu fibreux dans...

• ÉPILEPSIE

  • Écrit par Henri GASTAUT, François MIKOL
  • 5 425 mots
  • 3 médias
  ...généralisée – la plus commune de toutes les épilepsies – se manifeste selon trois types dépendant, le plus souvent, de l'âge d'apparition des crises : absences (« petit mal ») de l'enfant ; accès myocloniques de l'adolescent ; crises tonico-cloniques généralisées (« grand mal »)...

• ECZÉMA

  • Écrit par Pierre de GRACIANSKY
  • 478 mots
  • 1 média

  Morphologiquement, l'eczéma est caractérisé par une vésiculette résultant d'une « spongiose » de l'épiderme. Elle survient sur un placard érythémato-chagriné qui la précède, est suivie d'un suintement, puis d'une desquamation et, enfin, d'un stade de réparation. L'éruption, toujours très prurigineuse,...

• ENFANCE (Situation contemporaine) - La maltraitance des enfants

  • Écrit par Danièle RAPOPORT
  • 2 939 mots
  ...médecins, comme l'enquête inachevée lancée en 1888 par le ministère de l'Intérieur, comme le rapport très complet établi en 1929 par un juriste et un pédiatre, Paul Parisot et Louis Caussade, sur les enfants maltraités et délaissés. Il faut en effet, attendre la fin de la Seconde Guerre mondiale pour...

• FORBES MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 130 mots

  La maladie de Forbes, également appelée maladie de Cori ou glycogénose de type III, est une maladie héréditaire rare dans laquelle la dégradation du glycogène en résidus de glucose simples est incomplète, entraînant l'accumulation de composés intermédiaires dans les cellules du ...

• FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL

  • Écrit par Universalis
  • 133 mots

  Maladie métabolique rare de l'enfant, caractérisée par une obésité, un retard de croissance et un hypogonadisme (retard de développement des organes génitaux). Le syndrome de Frölich est souvent associé à une tumeur de l'hypothalamus, responsable d'une augmentation de l'appétit...

• GAUCHER MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 255 mots

  La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire du métabolisme rare, caractérisée par une anémie, un retard mental et des anomalies neurologiques, une pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. La maladie de Gaucher est...

• GIERKE MALADIE DE VON

  • Écrit par Universalis
  • 158 mots

  La maladie de von Gierke, ou glycogénose de type I, est la plus fréquente des maladies héréditaires du stockage du glycogène. C'est une maladie transmise sur le mode autosomique récessif, liée au blocage du métabolisme du glycogène par déficit d'une enzyme, la glucose-6-phosphatase,...

• HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 148 mots

  La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des...

• HURLER MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 316 mots

  Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard...

• HYBRIDATION

  • Écrit par Georges BARSKI, Yves DEMARLY, Simone GILGENKRANTZ
  • 5 214 mots
  • 2 médias
  ...passent donc le plus souvent inaperçus... sauf si, par les hasards de la fécondation, les deux spermatozoïdes ont des gonosomes différents : l'un porteur d'un X et l'autre porteur d'un Y. Dans ce cas, l'enfant pourvu d'un caryotype 46,XX/46,XY, présente une ambiguïté sexuelle plus ou moins patente.

• KAWASAKI SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 202 mots

  Également appelé syndrome lympho-cutanéo-muqueux, le syndrome de Kawasaki est une maladie inflammatoire aiguë rare d'origine inconnue, mais qui constitue aussi chez l'enfant la plus fréquente cause de maladie cardiaque acquise. Initialement décrit au Japon en 1967, le syndrome de Kawasaki survient...

• LEUCÉMIES

  • Écrit par Michel LEPORRIER
  • 4 426 mots
  La nature des cellules qui prolifèrent confère à ces maladies certaines particularités. Les leucémies lymphoblastiques sont l'apanage de l'enfant. Leur gravité, inégale d'un cas à l'autre, dépend étroitement de plusieurs caractéristiques. À titre d'exemple, l'âge inférieur à un an,...

• LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

  • Écrit par Universalis
  • 189 mots

  La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation...

• LISTÉRIOSE

  • Écrit par Paul M.V. MARTIN
  • 2 197 mots
  ...avec un antibiotique, l'ampicilline, après confirmation du diagnostic) la future maman pouvant même rester totalement asymptomatique. Non traitée, elle va entraîner la contamination du fœtus. Suivant le mode de contamination, on observera deux formes cliniques de la listériose du nouveau-né :

• LITTLE MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 278 mots

  Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire....

• LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 434 mots

  Affection héréditaire de répartition géographique très inégale. En France, la Bretagne et, à un moindre degré, le Massif central sont des foyers où l'incidence de l'affection est relativement élevée. La luxation congénitale est rare ou absente dans certaines régions, mais sa fréquence...

• MALADIES MOLÉCULAIRES

  • Écrit par Jean-Claude DREYFUS, Fanny SCHAPIRA
  • 5 972 mots
  • 1 média
  ...d'examen), l'accumulation de fructose-1-phosphate (F-1-P) a des conséquences parfois graves : hypoglycémie et signes d' insuffisance hépatique pouvant, exceptionnellement il est vrai, entraîner la mort chez le nourrisson. L'enfant plus grand refuse souvent le sucre, car il a remarqué que...

• MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par Jean de GROUCHY
  • 2 578 mots
  • 1 média
  ...des malformations congénitales, c'est se heurter à un grand nombre de difficultés d'ordre diagnostique et d'ordre pratique (valeur des statistiques). Il semble néanmoins raisonnable d'admettre qu'au moins 3 p. 100 des naissances sont grevées d'une malformation majeure qui peut, dans certains cas, ne...

• MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 153 mots

  Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé mucopolysaccharidose de type VI, est une maladie héréditaire rare du métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec...

• MORQUIO SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 145 mots

  Le syndrome de Morquio, également appelé mucopolysaccharidose de type IV, est une maladie héréditaire rare du développement du cartilage des os qui entraîne des malformations sévères du squelette et un nanisme. La maladie apparaît dans les deux premières années de la vie ; elle...

• MORT SUBITE DU NOURRISSON

  • Écrit par Universalis
  • 247 mots

  Le syndrome dit de la mort subite du nourrisson est la mort inattendue et inexpliquée d'un nourrisson jusque-là bien portant en apparence. Ce syndrome existe dans le monde entier ; dans les pays industrialisés, c'est la principale cause de décès des nourrissons entre deux semaines et un an. Dans...

• MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS

  • Écrit par Gabriel BELLON, Robert GILLY, Georges SIMON
  • 2 761 mots

  La mucoviscidose est une maladie génétique de fréquence variable selon les ethnies, de l'ordre de une sur deux mille cinq cents naissances annuelles pour l'ensemble des populations d'origine caucasienne d'Europe et d'Amérique du Nord, avec des variations régionales. ...

• NAISSANCE - Néonatologie

  • Écrit par Lucien MICHON
  • 3 739 mots
  • 1 média

  À partir des années 1960, la médecine néonatale, qui dispense ses soins aux nouveau-nés, s'est beaucoup transformée.

  Les progrès techniques se sont multipliés, tant la biochimie que les diverses méthodes d'imagerie permettant un raffinement sémiologique et un grand perfectionnement des connaissances...

• NAISSANCE - Prématurité

  • Écrit par Jean-Pierre RELIER
  • 3 308 mots
  • 1 média

  La définition de la prématurité est une acquisition de la «  néonatologie », mais les accoucheurs avaient, depuis longtemps déjà, apprécié le risque de la prématurité. S. E. Tarnier (1828-1897), puis P. Budin signalent qu'au xix ^e siècle, à Port-Royal, les nouveau-nés étaient...

• NIEMAN-PICK MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 223 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par le déficit d'une enzyme, la sphingomyélinase, qui dégrade normalement des phospholipides, la lécithine et la sphingomyéline. Ces derniers s'accumulent alors dans différents tissus de l'organisme. Les symptômes associent...

• NUTRITION

  • Écrit par René HELLER, Raymond JACQUOT, Alexis MOYSE, Marc PASCAUD
  • 12 016 mots
  • 15 médias
  Dans la classification de Gomez fondée sur l'importance du déficit pondéral de l' enfant relativement au poids moyen à cet âge, un déficit de 10 à 25 p. 100 du poids moyen est l'indice d'une malnutrition légère (1^er degré), un déficit de 25 à 40 p. 100 l'indice d'une malnutrition...

• ONCOGENÈSE ou CANCÉROGENÈSE ou CARCINOGENÈSE

  • Écrit par Roger MONIER
  • 6 417 mots
  • 5 médias
  ...l'étude génétique d'une tumeur pédiatrique de l'œil, le rétinoblastome. Dans environ 60 p. 100 des cas, cette tumeur apparaît chez un enfant dont la famille n'a pas présenté antérieurement de cas de rétinoblastome (cas sporadique). Cependant, 40 p. 100 des cas concernent des enfants...

• OREILLE HUMAINE

  • Écrit par Marcel AUBRY, Bernard MEYER, Michel NEVEU
  • 5 257 mots
  • 6 médias
  Une place à part doit être faite aux surdités de l'enfant. Les surdités de transmission bilatérales, souvent en rapport avec une otite séreuse curable, ne posent pas de problèmes majeurs. En revanche, les surdités de perception bilatérales, si elles sont importantes et précoces, peuvent être la...

• OREILLONS

  • Écrit par Jacques MAURIN
  • 335 mots

  Maladie contagieuse, virale, très répandue chez l'homme. Les oreillons sont caractérisés par une incubation de trois semaines, suivie d'une atteinte bilatérale des glandes parotides qui sont tuméfiées et douloureuses, en même temps qu'on observe une fièvre modérée. L'affection régresse...

• OXYUROSE

  • Écrit par Yves GOLVAN
  • 344 mots

  Parasitose intestinale très répandue, surtout chez l'enfant, où le taux d'infestation peut atteindre 50 à 60 p. 100 en collectivités scolaires. L'agent pathogène est un petit ver rond (nématode), l'oxyure, Enterobius vermicularis, mesurant 3 à 5 millimètres de...

• PHARYNX

  • Écrit par Marcel AUBRY, Universalis, Bernard MEYER
  • 5 016 mots
  La rhinopharyngite aiguë est une affection de l'enfant ou du nourrisson, qui se traduit par un syndrome infectieux bruyant, au sein duquel les signes rhinopharyngés restent suffisamment discrets pour devoir être recherchés. L'évolution est généralement favorable sous antibiothérapie.

• POMPE MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 148 mots

  La maladie de Pompe, également appelée glycogénose de type II, est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut du métabolisme du glycogène, entraînant une maladie musculaire habituellement fatale ou cours des cinq premières années de la vie. Le défaut responsable...

• RACHITISME

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 205 mots

  Le rachitisme simple correspond à une carence en vitamine D (forme D₃ ou cholécalciférol) chez le nourrisson et l'enfant. Le diagnostic en est aisé, après constatation clinique et radiologique de lésions osseuses au niveau du crâne, des poignets, des chevilles et des...

• RETT SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 119 mots

  Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie...

• REYE SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 274 mots

  Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit...

• ROTAVIRUS

  • Écrit par Corinne TUTIN
  • 315 mots

  Dans les pays en développement, les rotavirus (virus à ARN double brin de la famille des Reoviridae) représentent la première cause de mortalité liée à des diarrhées avec 1 400 décès journaliers chez des enfants. En France, les infections à rotavirus ont en général fort heureusement...

• ROUGEOLE

  • Écrit par Universalis, Jacques MAURIN
  • 1 069 mots

  La rougeole est une des plus répandues des maladies contagieuses épidémiques : elle frappe la quasi-totalité des sujets, le plus souvent dans l'enfance. Affection virale généralement bénigne alors qu'elle survient chez des enfants en bonne santé, elle est au contraire très grave lorsqu'une...

• SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 130 mots

  La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est...

• SIDA (syndrome immuno-déficitaire acquis)

  • Écrit par François BRICAIRE, Patrice PINELL, Yves SOUTEYRAND
  • 8 552 mots
  • 1 média
  ...imprévisible, dépend en outre de l'état d'immunodépression de la mère, des possibilités de prise en charge thérapeutique ou de surveillance lors de la grossesse. Tout enfant né d'une mère séropositive est porteur des anticorps de sa mère : ils lui sont transmis passivement. S'il n'est pas infecté, il se débarrasse...

• SPOCK BENJAMIN MCLANE (1903-1998)

  • Écrit par Pamela TYTELL
  • 819 mots

  Pédiatre et auteur d'un best-seller sur l'éducation, Benjamin McLane Spock est né le 2 mai 1903 à New Haven (Connecticut) dans une famille issue des premiers immigrés néerlandais. Aîné de six enfants, fils d'avocat, ce rameur dans l'équipe de Yale College gagna la médaille d'or aux ...

• TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 198 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.

  On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation...

• THÉRAPIE GÉNIQUE : PREMIER ESSAI

  • Écrit par Nicolas CHEVASSUS-au-LOUIS
  • 180 mots

  La maladie des enfants-bulles est causée par des mutations du gène codant l'adénosine désaminase (AD), une enzyme indispensable au fonctionnement des lymphocytes. En son absence, les enfants atteints ont un système immunitaire tellement faible qu'ils doivent vivre à l'abri d'une bulle....

• TRANSPLANTATION D'ORGANES

  • Écrit par Henri BISMUTH, Jean-François DELFRAISSY, Jean DORMONT, Jean HAMBURGER, Didier SAMUEL
  • 4 938 mots
  • 1 média
  Chez l'enfant, la transplantation hépatique donne d'excellents résultats, lui permettant, dans la plupart des cas, de réintégrer le milieu social, de rattraper le retard staturo-pondéral, d'effectuer la puberté et de mener une vie normale. Il est essentiel de transplanter l'enfant avant l'apparition d'une...

• TRISOMIE 21 ou SYNDROME DE DOWN ou MONGOLISME

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 2 683 mots
  • 6 médias

  La trisomie 21 (mot formé sur le grec tri-, « trois » et sôma, « corps », par extension « chromosomes »), ou syndrome de Down, est une anomalie chromosomique caractérisée par la présence de trois chromosomes 21 au lieu de deux normalement. Ce chromosome supplémentaire perturbe certains aspects...

• WINNICOTT DONALD WOODS (1896-1971)

  • Écrit par François GANTHERET
  • 1 940 mots

  Né dans le Devon, en Angleterre, Donald W. Winnicott fit des études médicales et se spécialisa en pédiatrie avant d'accéder, en 1923, au poste de médecin-assistant au Paddington Green Children's Hospital, où il allait exercer pendant quarante ans. Une formation analytique engagée, dès le...

• XERODERMA PIGMENTOSUM

  • Écrit par Maxime LAMOTTE
  • 384 mots

  Maladie cutanée héréditaire, transmise selon le type récessif, et caractérisée par une sensibilité de la peau de certains enfants ou adolescents aux radiations lumineuses.

  Le xeroderma pigmentosum affecte les zones découvertes (mains, cou, face) et se manifeste...

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