CHORÉES

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On appelle « mouvement choréique » un mouvement spontané, obéissant aux synergies musculaires normales, mais échappant au contrôle de la volonté. Le caractère « gratuit » de cet acte moteur, qui se produit brusquement et de manière incohérente chez le sujet éveillé, rend le comportement de celui-ci surprenant et insolite. La cause de ce trouble pathologique est attribuée à des anomalies dans la régulation du mouvement. Elles sont consécutives à des lésions touchant les systèmes d'interconnexions de la motricité cérébrale ; ceux-ci coordonnent l'activité corticale et celle des noyaux gris moteurs de la base du cerveau et de la partie haute du tronc cérébral. De telles lésions peuvent avoir une origine génétique ; c'est le cas dans la chorée chronique de Huntington, maladie à transmission dominante, mais dont les manifestations sont tardives, liées à des altérations du cortex ou des noyaux gris centraux qui apparaissent vers la quarantaine.

D'autres syndromes choréiques sont dus à des lésions vasculaires cérébrales (chez le sujet âgé), à des maladies dégénératives (certaines encéphalopathies infantiles) ou à des causes toxiques ou infectieuses, qu'elles soient d'origine virale ou bactérienne. Parmi ces dernières, une place à part doit être faite à la chorée de Sydenham encore appelée chorée mineure, danse de Saint-Guy et surtout chorée rhumatismale. Des rapports pathogéniques étroits entre chorée et rhumatisme articulaire aigu ont été progressivement reconnus et étayés sur de multiples arguments, notamment cliniques et biologiques. Cliniquement, les deux affections peuvent coïncider, se suivre et s'intriquer ; elles comportent les mêmes complications cardiaques et la prophylaxie des angines streptococciques a réduit simultanément leurs fréquences respectives. Biologiquement, ces deux affections comportent les mêmes stigmates d'infection streptococcique : élévation du taux des antistreptolysines O et d'autres anticorps spécifiques (anti-hyaluronidase, anti-M).

Le premier accès débu [...]

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Pour citer l’article

Jean-Pierre ABOULKER, « CHORÉES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 22 mai 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/chorees/