CHORÉES

Carte mentale

Élargissez votre recherche dans Universalis

On appelle « mouvement choréique » un mouvement spontané, obéissant aux synergies musculaires normales, mais échappant au contrôle de la volonté. Le caractère « gratuit » de cet acte moteur, qui se produit brusquement et de manière incohérente chez le sujet éveillé, rend le comportement de celui-ci surprenant et insolite. La cause de ce trouble pathologique est attribuée à des anomalies dans la régulation du mouvement. Elles sont consécutives à des lésions touchant les systèmes d'interconnexions de la motricité cérébrale ; ceux-ci coordonnent l'activité corticale et celle des noyaux gris moteurs de la base du cerveau et de la partie haute du tronc cérébral. De telles lésions peuvent avoir une origine génétique ; c'est le cas dans la chorée chronique de Huntington, maladie à transmission dominante, mais dont les manifestations sont tardives, liées à des altérations du cortex ou des noyaux gris centraux qui apparaissent vers la quarantaine.

D'autres syndromes choréiques sont dus à des lésions vasculaires cérébrales (chez le sujet âgé), à des maladies dégénératives (certaines encéphalopathies infantiles) ou à des causes toxiques ou infectieuses, qu'elles soient d'origine virale ou bactérienne. Parmi ces dernières, une place à part doit être faite à la chorée de Sydenham encore appelée chorée mineure, danse de Saint-Guy et surtout chorée rhumatismale. Des rapports pathogéniques étroits entre chorée et rhumatisme articulaire aigu ont été progressivement reconnus et étayés sur de multiples arguments, notamment cliniques et biologiques. Cliniquement, les deux affections peuvent coïncider, se suivre et s'intriquer ; elles comportent les mêmes complications cardiaques et la prophylaxie des angines streptococciques a réduit simultanément leurs fréquences respectives. Biologiquement, ces deux affections comportent les mêmes stigmates d'infection streptococcique : élévation du taux des antistreptolysines O et d'autres anticorps spécifiques (anti-hyaluronidase, anti-M).

Le premier accès débute entre six et quinze ans ; l'affection atteint des filles dans les deux tiers des cas. Au début, on note des pertes de l'attention, une instabilité du caractère, de légers troubles moteurs qui s'installent progressivement. À la période d'état, la chorée se manifeste principalement par des mouvements involontaires et une hypotonie musculaire parfois intense. L'enfant est agité de mouvements cloniques aussi involontaires qu'imprévisibles : grimaces soudaines, soulèvement de l'épaule, flexions-extensions de l'avant-bras et brusques déplacements des doigts, flexions subites des membres inférieurs rendant la marche dansante et désordonnée. Ces mouvements peuvent prédominer d'un côté. La parole et la respiration sont hachées et entrecoupées de pauses. Le comportement psychique est souvent modifié : altération du comportement mental et affectif.

L'hypotonie musculaire, généralisée à tous les muscles, et souvent plus intense sur certains segments, peut être importante et simuler une paralysie. Cependant, la motricité volontaire est normale, sans diminution de la force musculaire. La sensibilité et les réflexes ostéo-tendineux sont généralement normaux.

L'état général, en dehors de la fatigue, n'est pas altéré : pas de fièvre, de douleurs, de signes locaux, à moins que ne coexiste une crise rhumatismale.

L'accès dure de six à huit semaines et guérit spontanément, mais les récidives sont fréquentes en l'absence de traitement. Il ne subsiste aucune séquelle si ce n'est une éventuelle instabilité psychique et une certaine maladresse qui peuvent persister ou réapparaître pendant quelques mois.

L'affection est grave par son incidence cardiovasculaire, la chorée exposant aux mêmes complications cardiaques que le rhumatisme articulaire aigu : péricardite (rare), myocardite et surtout endocardite dont les conséquences immédiates et lointaines sont les plus graves. La surveillance d'un accès de chorée comporte donc les mêmes mesures de dépistage clinique et électrocardiographique des complications cardiaques et conduit aux mêmes attitudes préventives et thérapeutiques que celles d'une crise rhumatismale articulaire aiguë.

On associe un traitement symptomatique neurologique (maintien au calme de l'enfant, permettant de réduire les troubles moteurs et caractériels, sous thérapeutique sédative) et u [...]

1  2  3  4  5
pour nos abonnés,
l’article se compose de 2 pages

Écrit par :

Classification

Autres références

«  CHORÉES  » est également traité dans :

BOUILLAUD MALADIE DE ou RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 529 mots

Sous le terme de maladie de Bouillaud ou rhumatisme articulaire aigu, on regroupe un ensemble de manifestations pathologiques, articulaires ou non articulaires, faisant suite à une infection par un streptocoque du groupe A. Un mécanisme immunologique non entièrement élucidé semble à l'origine de cette maladie qui ne se produit que chez un petit nombre des sujets touchés par le streptocoque. La mal […] Lire la suite

HÉRÉDITÉ

  • Écrit par 
  • Charles BABINET, 
  • Luisa DANDOLO, 
  • Jean GAYON, 
  • Simone GILGENKRANTZ
  •  • 11 224 mots
  •  • 7 médias

Dans le chapitre « Les mutations dynamiques »  : […] La maladie de l'X fragile (FRM 1 fragile X mental retardation gene 1 ), nous l'avons dit, fut la première maladie à mutation dynamique découverte dans l'espèce humaine. Elle révélait l'étonnante instabilité potentielle du génome humain, puisque, d'une génération à l'autre, on passe d'une prémutation (sans conséquence phénotypique) à une mutation complète corrélée à l'apparition de la maladie. Par […] Lire la suite

HYSTÉRIE (histoire du concept)

  • Écrit par 
  • Thérèse LEMPÉRIÈRE
  •  • 7 598 mots
  •  • 1 média

Dans le chapitre « Les épidémies d'hystérie »  : […] Les épidémies d'hystérie constituent un des aspects les plus étranges de la psychopathologie collective. Dans chaque épidémie, la physionomie des troubles revêt des caractères particuliers par suite de la tendance qu'ont les sujets à se copier les uns les autres. Pendant tout le Moyen Âge, les mouvements choréiformes, les danses frénétiques dominent la scène ; à Louviers, les possédées voyaient, […] Lire la suite

MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

  • Écrit par 
  • Nathalie CARTIER-LACAVE, 
  • Caroline SEVIN
  •  • 4 602 mots
  •  • 2 médias

Dans le chapitre « Démence progressive associée à des anomalies neurologiques »  : […] La chorée de Huntington (CH), ou danse de Saint-Guy, qui touche moins de 1 personne sur 5 000, est une maladie héréditaire caractérisée par l'association d'une démence progressive et de mouvements anormaux choréiques (mouvements brusques et imprévisibles, souvent de rotation) et athétosiques (mouvements lents de torsion et d'ondulation des membres). Les premiers signes apparaissent entre 30 et […] Lire la suite

TIC

  • Écrit par 
  • Raoul VANEIGEM
  •  • 906 mots

Contraction musculaire brusque, involontaire mais consciente, le tic affecte d'un mouvement rapide et répété un endroit précis du corps, peu susceptible de changement. Il se manifeste à l'état de veille et, le plus souvent, chez des individus émotifs, avec une tendance à s'exacerber lorsque s'accroissent les difficultés. Clignement des yeux, agitation de la lèvre, reniflements, gloussements, hauss […] Lire la suite

Pour citer l’article

Jean-Pierre ABOULKER, « CHORÉES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 14 août 2022. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/chorees/