CHORÉES

On appelle « mouvement choréique » un mouvement spontané, obéissant aux synergies musculaires normales, mais échappant au contrôle de la volonté. Le caractère « gratuit » de cet acte moteur, qui se produit brusquement et de manière incohérente chez le sujet éveillé, rend le comportement de celui-ci surprenant et insolite. La cause de ce trouble pathologique est attribuée à des anomalies dans la régulation du mouvement. Elles sont consécutives à des lésions touchant les systèmes d'interconnexions de la motricité cérébrale ; ceux-ci coordonnent l'activité corticale et celle des noyaux gris moteurs de la base du cerveau et de la partie haute du tronc cérébral. De telles lésions peuvent avoir une origine génétique ; c'est le cas dans la chorée chronique de Huntington, maladie à transmission dominante, mais dont les manifestations sont tardives, liées à des altérations du cortex ou des noyaux gris centraux qui apparaissent vers la quarantaine.

D'autres syndromes choréiques sont dus à des lésions vasculaires cérébrales (chez le sujet âgé), à des maladies dégénératives (certaines encéphalopathies infantiles) ou à des causes toxiques ou infectieuses, qu'elles soient d'origine virale ou bactérienne. Parmi ces dernières, une place à part doit être faite à la chorée de Sydenham encore appelée chorée mineure, danse de Saint-Guy et surtout chorée rhumatismale. Des rapports pathogéniques étroits entre chorée et rhumatisme articulaire aigu ont été progressivement reconnus et étayés sur de multiples arguments, notamment cliniques et biologiques. Cliniquement, les deux affections peuvent coïncider, se suivre et s'intriquer ; elles comportent les mêmes complications cardiaques et la prophylaxie des angines streptococciques a réduit simultanément leurs fréquences respectives. Biologiquement, ces deux affections comportent les mêmes stigmates d'infection streptococcique : élévation du taux des antistreptolysines O et d'autres anticorps spécifiques (anti-hyaluronidase, anti-M).

Le premier accès débute entre six et quinze ans ; l'affection atteint des filles dans les deux tiers des cas. Au début, on note des pertes de l'attention, une instabilité du caractère, de légers troubles moteurs qui s'installent progressivement. À la période d'état, la chorée se manifeste principalement par des mouvements involontaires et une hypotonie musculaire parfois intense. L'enfant est agité de mouvements cloniques aussi involontaires qu'imprévisibles : grimaces soudaines, soulèvement de l'épaule, flexions-extensions de l'avant-bras et brusques déplacements des doigts, flexions subites des membres inférieurs rendant la marche dansante et désordonnée. Ces mouvements peuvent prédominer d'un côté. La parole et la respiration sont hachées et entrecoupées de pauses. Le comportement psychique est souvent modifié : altération du comportement mental et affectif.

L'hypotonie musculaire, généralisée à tous les muscles, et souvent plus intense sur certains segments, peut être importante et simuler une paralysie. Cependant, la motricité volontaire est normale, sans diminution de la force musculaire. La sensibilité et les réflexes ostéo-tendineux sont généralement normaux.

L'état général, en dehors de la fatigue, n'est pas altéré : pas de fièvre, de douleurs, de signes locaux, à moins que ne coexiste une crise rhumatismale.

L'accès dure de six à huit semaines et guérit spontanément, mais les récidives sont fréquentes en l'absence de traitement. Il ne subsiste aucune séquelle si ce n'est une éventuelle instabilité psychique et une certaine maladresse qui peuvent persister ou réapparaître pendant quelques mois.

L'affection est grave par son incidence cardiovasculaire, la chorée exposant aux mêmes complications cardiaques que[...]