CRANIOSYNOSTOSES

La craniosynostose ou craniostose est une déformation du crâne, parfois accompagnée d'autres anomalies, qui résulte de la fusion prématurée des os du crâne. Ce défaut est cinq fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille et semble se transmettre sur le mode autosomique récessif.

Normalement, les os de la voûte cranienne se développent en réponse à l'augmentation de la pression exercée par le cerveau en croissance. La voûte croît normalement le long des sutures du crâne, perpendiculairement à leur axe longitudinal. L'absence de croissance normale ou la soudure prématurée des sutures entraînent une microcéphalie. Parmi les différentes sutures, c'est la suture sagittale (d'avant en arrière le long de la partie médiane du crâne) qui est le plus fréquemment concernée par cette fermeture prématurée.

Le crâne croît alors en épaisseur, donnant à la voûte un aspect long, étroit et allongé (scaphocéphalie). Si la suture prématurée concerne la suture coronale (à l'avant, d'un côté à l'autre du crâne), celui-ci reste petit d'avant en arrière, mais devient haut et large (acrocéphalie).

Le syndrome d'Apert (acrocéphalosyndactylie) est une maladie héréditaire rare caractérisée, notamment, par la fermeture prématurée de la suture coronale associée à la fusion des doigts, à des anomalies de la face et du cerveau. Du fait de la soudure prématurée des sutures coronales et sagittales, la croissance se fait seulement verticalement ; le crâne a donc la forme d'une tour. La maladie de Crouzon est une autre pathologie héréditaire rare qui se caractérise essentiellement par la fusion prématurée des sutures sagittale, coronale et parfois lamboïde (postérieure, d'un côté à l'autre), un développement insuffisant de la mâchoire supérieure. La fermeture prématurée de la suture métopique (qui sépare l'os frontal en deux moitiés pendant les deux premières années de la vie) entraîne une tête de forme triangulaire (trigonocéphalie) et peut s'accompagner de lésions cérébrales

C'est l'augmentation de la pression intracranienne due à la croissance cérébrale qui provoque la croissance normale du crâne. Les techniques actuelles de chirurgie, mises en œuvre au cours des deux premières années de la vie, permettent de limiter les déformations et de diminuer les risques de complications comme le retard mental et la cécité, en permettant aux sutures de rester ouvertes jusqu'à ce que la croissance du cerveau soit complète.

— Universalis