PORPHYRINES

Carte mentale

Élargissez votre recherche dans Universalis

Médias de l’article

Structures chimiques principales

Structures chimiques principales
Crédits : Encyclopædia Universalis France

dessin

Voie de la biosynthèse

Voie de la biosynthèse
Crédits : Encyclopædia Universalis France

dessin

Déficiences enzymatiques

Déficiences enzymatiques
Crédits : Encyclopædia Universalis France

tableau


Les porphyries

Les porphyries, affections familiales héréditaires, génétiquement déterminées, constituent un groupe de maladies comprenant plusieurs variétés. Dans la plupart des pays, dont la France, on trouve un à deux sujets atteints de porphyrie pour 100 000 habitants.

Classification et fréquence

On connaît actuellement six variétés de porphyries : porphyrie érythropoïétique ou maladie de Günther, porphyrie intermittente aiguë, porphyrie cutanée dite tardive, porphyrie mixte ou variegata, coproporphyrie héréditaire et protoporphyrie érythropoïétique.

La fréquence et la gravité de ces affections sont très variables (tabl. 2).

Étude clinique

Ces diverses porphyries présentent des tableaux cliniques caractéristiques.

La porphyrie érythropoïétique, heureusement rare (environ 100 cas ont été publiés dans la littérature médicale mondiale), est la seule variété dont l'évolution soit toujours grave. Cette gravité provient, chez un individu, d'une part d'une grande photosensibilité provoquant dès la naissance des éruptions cutanées mutilantes au visage et sur les mains, d'autre part des crises hémolytiques déterminant des périodes d'anémie parfois très sévère. Les sujets atteints dépassent rarement l'âge de vingt ans.

La porphyrie intermittente aiguë, variété la plus fréquente, se manifeste cliniquement en général après la puberté. Elle est caractérisée par trois syndromes apparaissant isolément ou simultanément : abdominal (douleurs aiguës, vomissements, constipation), neurologique (paralysie des membres, paralysie respiratoire souvent mortelle), psychique (allant des perturbations mineures jusqu'aux psychoses lourdes). Un fait particulièrement important est le déclenchement de ces diverses manifestations cliniques par certains médicaments, les barbituriques (Gardénal, ou phénobarbital, etc.) étant les plus redoutables car un malade sur quatre est affecté de crises comitiales (épilepsie) qui semblent requérir l'usage de ce médicament. Quelques comprimés de Gardénal suffisent parfois pour provoquer un syndrome neurologique mortel. [...]

1 2 3 4 5

pour nos abonnés,
l’article se compose de 6 pages




Écrit par :

  • : ancien chef de laboratoire à la faculté de médecine de Paris, directeur honoraire à l'École pratique des hautes études

Classification


Autres références

«  PORPHYRINES  » est également traité dans :

COMPLEXES, chimie

  • Écrit par 
  • René-Antoine PARIS, 
  • Jean-Pierre SCHARFF
  •  • 4 353 mots
  •  • 5 médias

Dans le chapitre « Principaux domaines d'application »  : […] L'intérêt suscité par la chimie des complexes provient de la diversité de leurs très nombreuses applications qui ne cessent de se développer dans tous les domaines de la chimie, débordant même sur la physique, la métallurgie, la chimie bio-inorganique. L' importance industrielle réside tout d'abord dans la catalyse homogène où l'utilisation de catalyseurs organométalliques (composés à liaison(s) […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/complexes-chimie/#i_576

FISCHER HANS (1881-1945)

  • Écrit par 
  • Georges BRAM
  •  • 355 mots

Chimiste allemand né à Höchst am Main et décédé à Munich. Fischer mène de front des études médicales et des études de chimie. Il obtient le doctorat en chimie en 1904 à l'université de Marbourg et le doctorat en médecine en 1908 à l'université de Munich. Il passe un an à Berlin en tant qu'assistant auprès d'Emil Fischer (avec lequel il n'a aucun lien de parenté) à s'occuper de la chimie des sucres […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hans-fischer/#i_576

PIGMENTS

  • Écrit par 
  • Michel BARBIER
  •  • 5 360 mots
  •  • 11 médias

Dans le chapitre « Structure »  : […] On rassemble dans la famille des pigments tétrapyrroliques les pigments porphyriniques tels que la chlorophylle, l'hémoglobine (cf. chlorophylles , hémoglobine ) et les bilines ou pigments biliaires. Les porphyrines, les bilines mises à part, sont des dérivés tétrapyrroliques cycliques, dont la formule peut être rapportée à celle de la porphin […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/pigments/#i_576

SUPRAMOLÉCULAIRE (CHIMIE)

  • Écrit par 
  • Jean-Marie LEHN
  •  • 9 092 mots
  •  • 12 médias

Dans le chapitre « Les métallorécepteurs et les supermolécules à substrats mixtes »  : […] Les métallorécepteurs sont des corécepteurs hétérotopiques qui contiennent des sous-unités de fixation sélectives capables de complexer des ions métalliques et des espèces organiques à l'intérieur de la même super-structure. De telles substances ont été obtenues en introduisant une ou deux unités fixant un ion métallique, telles que porphyrines ou α, α'-bipyridines comme ponts dans les macrotricy […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/supramoleculaire-chimie/#i_576

Voir aussi

Pour citer l’article

Alfred GAJDOS, « PORPHYRINES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 16 septembre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/porphyrines/