PORPHYRIES

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• ANÉMIES

  • Écrit par Bruno VARET
  • 3 091 mots
  • 5 médias
  – d'une anomalie de la synthèse du noyau tétra-pyrrolique de l'hème : généralement constitutionnelles (porphyries), ces anomalies ne retentissent que rarement sur l'érythropoïèse ; seule la porphyrie érythropoïétique s'accompagne d'une anémie qui est de mécanisme hémolytique.

• NEUROLOGIE

  • Écrit par Universalis, Raymond HOUDART, Hubert MAMO, Jean MÉTELLUS
  • 30 259 mots
  • 7 médias
  – Les porphyries, troubles complexes du métabolisme des pyrrols, peuvent être à l'origine d'un syndrome associant une polynévrite (ou une multinévrite), des troubles psychiques et un syndrome abdominal aigu. L'émission d'urines rouge foncé est un argument très important du diagnostic, qui sera confirmé...

• PORPHYRINES

  • Écrit par Alfred GAJDOS
  • 3 194 mots
  • 3 médias
  Les porphyries, affections familiales héréditaires, génétiquement déterminées, constituent un groupe de maladies comprenant plusieurs variétés. Dans la plupart des pays, dont la France, on trouve un à deux sujets atteints de porphyrie pour 100 000 habitants.