ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

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Protéine du prion

Protéine du prion
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Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie

Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie
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Encéphalopathies spongiformes subaiguës

Encéphalopathies spongiformes subaiguës
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La nature des agents transmissibles non conventionnels

Deux grandes séries d'hypothèses ont été envisagées par la communauté scientifique : les hypothèses dites « virales » et les hypothèses dites « protéiques ». Bien que les théories protéiques ne puissent pas expliquer l'ensemble des observations et des résultats expérimentaux, la présence d'un virus conventionnel est considérée comme hautement improbable par la majorité des scientifiques. Néanmoins, des particules d'allure pseudovirales ont été observées dans les cerveaux des hamsters infectés par l'agent de la tremblante et dans le cerveau de patients atteints de maladie de Creutzfeldt-Jakob : ces particules ont un diamètre de 10 à 12 nm, ce qui est compatible avec les résultats de l'appréciation de la taille des unités infectieuses obtenus par ultrafiltration.

La présence de souches distinctes d'ATNC pose un certain nombre de problèmes et milite plutôt en faveur d'une étiologie virologique classique. Ce phénomène de souche est caractérisé par la reproductibilité d'un certain nombre de paramètres lors des passages successifs chez un même hôte : temps d'incubation, signes cliniques, neuropathologie, distribution spatio-temporelle de la PrP, propriétés physico-chimiques de l'agent, transmissibilité. La PrP est spécifique de l'hôte : pour expliquer le phénomène de souche dans une optique protéique, il faudrait admettre qu'une même protéine PrP puisse adopter de nombreuses conformations stables et que ces conformations puissent se transmettre d'un animal à l'autre, y compris par voie orale.

La grande majorité des données de la biologie moderne va dans le sens d'une composition quasi exclusivement protéique de l'agent transmissible (cf. encadré). Le concept de prion a été proposé par Stanley B. Prusiner. Dans cette hypothèse, les ESST seraient la conséquence d'une transconformation de la protéine PrP conduisant à l'accumulation de la protéine anormale dans le système nerveux central. Le facteur initiateur de cette anomalie est post-transcriptionnel, et résulterait de la possibilit [...]

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Pour citer l’article

Dominique DORMONT, « ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 10 septembre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/encephalopathies-spongiformes/