ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

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Protéine du prion

Protéine du prion
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Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie

Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie
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Encéphalopathies spongiformes subaiguës

Encéphalopathies spongiformes subaiguës
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Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies lentes dégénératives strictement confinées au système nerveux central, qui sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) encore appelés « prions » ou « virinos ». Ces maladies se caractérisent par une longue période d'incubation, cliniquement silencieuse, et par l'évolution subaiguë du tableau clinique à la phase d'état. Elles ont été décrites à la fois chez l'homme et dans le règne animal. Chez l'homme, il s'agit du kuru, de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) du syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinkder, et de l'insomnie fatale familiale (IFF). Chez l'animal, les ESST comprennent la tremblante naturelle du mouton et de la chèvre, la maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, l'encéphalopathie du vison, l'encéphalopathie spongiforme féline et l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Quelle que soit l'espèce considérée, la neuropathologie répond aux mêmes critères généraux associant spongiose, mort neuronale, gliose avec hyperastrocytose, en l'absence de tout signe inflammatoire classique.

Les ESST constituent une énigme de la neurologie. La nature exacte des agents infectieux non conventionnels qui induisent ces maladies est encore l'objet de nombreux débats et leurs propriétés atypiques, tant biologiques que physico-chimiques, obligent à reconsidérer en bloc l'ensemble des concepts régissant non seulement la microbiologie mais aussi la propagation de l'information à l'échelon moléculaire. De plus, les accidents de contamination observés en pratique médicale humaine et animale, l'apparition de l'encéphalopathie spongiforme bovine en Grande-Bretagne, et la démonstration du passage de l'agent bovin à l'homme rappellent que ces agents sont transmissibles : ils doivent donc être intégrés dans l'évaluation des risques liés à l'utilisation de produits d'origine biologique y compris les risques alimentaires. Ces faits imposent une vigilance stricte quant à l'application de certains principes de sécurité microbiologique comm [...]


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BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

  • Écrit par 
  • Jeanne BRUGÈRE-PICOUX
  •  • 688 mots

Lorsque l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), dite maladie de la vache folle, apparut en 1985 au Royaume-Uni, l'importance de cette épizootie inquiéta les scientifiques : il s'agissait d'une maladie nouvelle pour laquelle on ne savait pas si la barrière d'espèce entre l'homme et cet agent bovin pouvait être aussi efficace que dans le cas […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/barriere-d-espece-epidemiologie/#i_98673

DÉCOUVERTE DU PRION

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 312 mots

de la barrière d'espèce est à l'origine de l'épidémie d'encéphalites spongiformes chez les bovins transmise dans un petit nombre de cas à l'homme. La difficulté à inactiver les prions, particules qui résistent à la plupart des agents désinfectants, explique ce passage à l'homme ainsi que les cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob apparus après […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/decouverte-du-prion/#i_98673

DÉMENCE

  • Écrit par 
  • Raymond ESCOUROLLE, 
  • Joël GREGOGNA
  • , Universalis
  •  • 5 176 mots

Dans le chapitre « Démences préséniles »  : […] et d'une spongiose corticales sont caractéristiques, mais l'importance de cette dernière dans la variété occipitale d'Heidenhaim (démence avec cécité et myoclonies) est à l'origine des discussions concernant les rapports avec l'encéphalopathie spongiforme subaiguë de Jones et Nevin. Le rôle des lésions thalamiques a été souligné dans certains cas […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/demence/#i_98673

FARINES ANIMALES

  • Écrit par 
  • Alain BLOGOWSKI
  •  • 4 442 mots
  •  • 4 médias

Dans le chapitre « Maladie de la « vache folle » et farines animales »  : […] Rappelons que le prion, agent pathogène responsable des encéphalopathies spongiformes transmissibles (E.S.T.), est une forme anormalement repliée de la protéine PrP-c présente uniquement chez les mammifères. Tous les mammifères sont donc susceptibles de développer une E.S.T., dont la forme diffère selon l'espèce (la […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/farines-animales/#i_98673

GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 523 mots
  •  • 1 média

procède à la première description clinique d'une maladie du système nerveux central observée uniquement au sein du peuple Fore en Nouvelle-Guinée et que ceux ici appellent kuru (« tremblement »). Il vit parmi cette population dont il étudie la langue et la culture, et, en procédant à des autopsies sur les corps des victimes du kuru, Gajdusek en […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/daniel-carleton-gajdusek/#i_98673

INTERDICTION DES FARINES D'ORIGINE ANIMALE

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 309 mots

mis en œuvre dans les différents pays de l'Union européenne depuis que, en 1986, les vétérinaires britanniques avaient identifié la maladie dite de la « vache folle ». Celle-ci est une maladie très proche de celle qui est connue depuis longtemps chez les ovins (tremblante) et chez l'homme, sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob ou de […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/interdiction-des-farines-d-origine-animale/#i_98673

KURU

  • Écrit par 
  • E. SCHULLER
  •  • 737 mots

En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/kuru/#i_98673

MALADIE DE LA VACHE FOLLE

  • Écrit par 
  • Jeanne BRUGÈRE-PICOUX
  •  • 146 mots

Apparue en 1985 en Grande-Bretagne, l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), encore dénommée « maladie de la vache folle », a très vite suscité de grandes inquiétudes car, dès 1986, plusieurs centaines de cas avaient été décelés. Contrairement au cas d'autres encéphalopathies spongiformes transmissibles subaiguës (E.S. […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-la-vache-folle/#i_98673

MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

  • Écrit par 
  • Nathalie CARTIER-LACAVE, 
  • Caroline SEVIN
  •  • 4 602 mots
  •  • 2 médias

Dans le chapitre « Démence progressive associée à des anomalies neurologiques »  : […] La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due à l'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. La maladie touche l'adulte de 50 à 75 ans, et débute par des […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladies-neurodegeneratives/#i_98673

PRUSINER STANLEY B. (1942-    )

  • Écrit par 
  • Vincent BARGOIN
  •  • 576 mots

Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités, et notamment de la transmissibilité des […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/stanley-b-prusiner/#i_98673

Voir aussi

Pour citer l’article

Dominique DORMONT, « ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 20 octobre 2017. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/encephalopathies-spongiformes/