ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

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Protéine du prion

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Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie

Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie
Crédits : Encyclopædia Universalis France

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Encéphalopathies spongiformes subaiguës

Encéphalopathies spongiformes subaiguës
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Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies lentes dégénératives strictement confinées au système nerveux central, qui sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) encore appelés « prions » ou « virinos ». Ces maladies se caractérisent par une longue période d'incubation, cliniquement silencieuse, et par l'évolution subaiguë du tableau clinique à la phase d'état. Elles ont été décrites à la fois chez l'homme et dans le règne animal. Chez l'homme, il s'agit du kuru, de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) du syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinkder, et de l'insomnie fatale familiale (IFF). Chez l'animal, les ESST comprennent la tremblante naturelle du mouton et de la chèvre, la maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, l'encéphalopathie du vison, l'encéphalopathie spongiforme féline et l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Quelle que soit l'espèce considérée, la neuropathologie répond aux mêmes critères généraux associant spongiose, mort neuronale, gliose avec hyperastrocytose, en l'absence de tout signe inflammatoire classique.

Les ESST constituent une énigme de la neurologie. La nature exacte des agents infectieux non conventionnels qui induisent ces maladies est encore l'objet de nombreux débats et leurs propriétés atypiques, tant biologiques que physico-chimiques, obligent à reconsidérer en bloc l'ensemble des concepts régissant non seulement la microbiologie mais aussi la propagation de l'information à l'échelon moléculaire. De plus, les accidents de contamination observés en pratique médicale humaine et animale, l'apparition de l'encéphalopathie spongiforme bovine en Grande-Bretagne, et la démonstration du p [...]

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BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

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Médecin et chercheur américain (son père est slovaque, sa mère hongroise), né le 9 septembre 1923 à Yonkers (New York), Gajdusek s'est vu décerner en 1976, conjointement avec Baruch Blumberg, le prix Nobel de physiologie ou médecine pour ses travaux sur les agents étiologiques de plusieurs maladies neurodégénératives. Diplômé de l'université de Rochester (New York) en 1943 et de Harvard en 1946, D […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/daniel-carleton-gajdusek/#i_98673

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Pour citer l’article

Dominique DORMONT, « ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 23 juillet 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/encephalopathies-spongiformes/