ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

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Protéine du prion

Protéine du prion
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Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie

Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie
Crédits : Encyclopædia Universalis France

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Encéphalopathies spongiformes subaiguës

Encéphalopathies spongiformes subaiguës
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Propriétés des ATNC

Les modèles animaux, chez les rongeurs, ont permis l'étude des propriétés biologiques et de la nature des ATNC. Ainsi, la taille des ATNC a pu être estimée à 15 à 40 nm. Leur spectre d'inactivation physico-chimique est très particulier : leur résistance à la chaleur est exceptionnelle (par exemple, vingt-quatre heures d'exposition à une température de 100 0C n'inactivent pas totalement une dose de 107 DL50 de l'agent de la tremblante expérimentale). L'Organisation mondiale de la santé a recommandé en 1991 l'autoclavage à 136  0C pendant 18 minutes pour obtenir une inactivation compatible avec la sécurité microbiologique des actes thérapeutiques. Les rayonnements ont peu d'effet sur les ATNC : la dose inactivatrice 37 p. 100 est de plus de 100 kGy (les doses d'irradiation gamma ou bêta de 25 kGy couramment utilisées en stérilisation sont sans effet sur les ATNC ;). Ce sont d'ailleurs les données de la radiobiologie qui ont permis à R. Latarjet, dès les années 1970, de suspecter le rôle central des protéines dans les ATNC

La sensibilité aux agents chimiques est elle aussi très atypique : les traitements d'une heure à température ambiante par l'hypochlorite de sodium à 2 p. 100 de degré chlorométrique ou la soude 1 N sont les seuls permettant une réduction de titre infectieux compatibles avec un risque acceptable en santé publique.

La très grande majorité des essais de purification des fractions infectieuses a fait conclure à l'absence d'acides nucléiques spécifiques. En revanche, l'étude de la fraction protéique montre l'accumulation de la PrPres proportionnellement au titre infectieux et les essais de dissociation « PrP/facteur de transmissibilité » sont le plus souvent infructueux. La PrPres dérive d'une glycoprotéine de l'hôte de 33-35 kDa, la PrPc. Cette protéine possède, chez l'individu infecté, des propriétés physico-chimiques particulières qui la rendent résistante partiellement à la proteinase K (au moins pour sa portion 121-231). L'absence de modific [...]

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Pour citer l’article

Dominique DORMONT, « ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 20 septembre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/encephalopathies-spongiformes/