DÉCOUVERTE DU PRION

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Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) est un neurologue américain responsable de la découverte d'une nouvelle classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions (proteinaceous infectious only particle). Les prions sont des protéines de repliement anormal, capables de se répliquer en imposant leur conformation à des protéines par ailleurs normales. Cette découverte a valu à Prusiner en 1994 le prix Nobel de physiologie ou médecine et en 1997 le prix Lasker de médecine. La publication princeps décrivant les prions a été faite dans la revue Science en 1982. La découverte des prions s'inscrit dans une longue série d'études sur des maladies neurodégératives, comme la maladie de Kuru décrite par Gajdusek et qui valut à ce dernier le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1976. Cette maladie dégénérative a été reliée à des pratiques alimentaires religieuses anthropophagiques en Nouvelle-Guinée. La maladie de Kuru, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la léthargie mortelle familiale ou la tremblante du mouton sont toutes dues à des prions. Jusqu'en 1996, on pensait que les prions étaient caractéristiques d'une espèce animale. Le franchissement de la barrière d'espèce est à l'origine de l'épidémie d'encéphalites spongiformes chez les bovins transmise dans un petit nombre de cas à l'homme. La difficulté à inactiver les prions, particules qui résistent à la plupart des agents désinfectants, explique ce passage à l'homme ainsi que les cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob apparus après injection d'hormone de croissance contaminée par des extraits isolés de cerveau d'hommes atteints de maladies neurodégénératives. Le mécanisme d'action des prions reste énigmatique.

—  Gabriel GACHELIN

Écrit par :

  • : chercheur en histoire des sciences, université Paris-VII-Denis-Diderot, ancien chef de service à l'Institut Pasteur

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Pour citer l’article

Gabriel GACHELIN, « DÉCOUVERTE DU PRION », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 16 novembre 2018. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/decouverte-du-prion/