DÉGÉNÉRATIVES MALADIES

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• ADN (acide désoxyribonucléique) ou DNA (deoxyribonucleic acid)

  • Écrit par Michel DUGUET, Universalis, David MONCHAUD, Michel MORANGE
  • 8 865 mots
  • 10 médias
  ...traduction et en influençant également leur durée de vie. Les quadruplexes d’ARN sont également impliqués dans des dérégulations génétiques telles que les maladies de Pick (dégénérescence des neurones frontaux) et de Charcot (dégénérescence des neurones moteurs), dans lesquelles ils jouent un rôle neurotoxique...

• ALZHEIMER MALADIE D'

  • Écrit par Nathalie CARTIER-LACAVE
  • 1 647 mots

  C' est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie, qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et...

• CŒUR - Chirurgie cardiaque

  • Écrit par Claude d' ALLAINES, Christian CABROL
  • 5 755 mots
  • 1 média
  La deuxième cause des lésions valvulaires acquises est la dégénérescence des tissus valvulaires : dystrophie due à certaines maladies d'origine encore mystérieuse ou au vieillissement. Alors que les lésions rhumatismales créent, sur les valves, soit des rétrécissements (sténose), soit des...

• CONNECTIVITES

  • Écrit par Ladislas ROBERT
  • 1 548 mots
  ...macromolécules différentes (voir plus loin). D'autre part, il ne semble pas que le collagène soit systématiquement impliqué dans la pathogenèse des maladies désignées par le terme collagénose par Klemperer. Leur véritable lien est représenté par le rôle que joue la matrice intercellulaire, ou ...

• DÉMENCE

  • Écrit par Raymond ESCOUROLLE, Universalis, Joël GREGOGNA
  • 4 566 mots
  La démence sénile est une régression globale et définitive des fonctions psychiques apparaissant après soixante-cinq ou soixante-dix ans. L'imprécision de cette définition, basée sur l'âge, est l'un des éléments de discussion nosologique. Cela est d'autant plus vrai que les lésions microscopiques (association...

• ÉDITION DU GÉNOME HUMAIN

  • Écrit par Jean-Hugues DÉCHAUX
  • 5 712 mots
  • 2 médias
  C’est en novembre 2017 qu’est effectuée en Californie la première thérapie par édition réalisée in vivo sur un patient atteint d’une maladie dégénérative, le syndrome de Hunter (dû à l’inactivation d’une enzyme lysosomale), mais l’outil d’édition utilisé – les nucléases à doigts de zinc...

• ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

  • Écrit par Dominique DORMONT
  • 5 805 mots
  • 3 médias

  Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies lentes dégénératives strictement confinées au système nerveux central, qui sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) encore appelés « prions » ou « virinos ». Ces maladies...

• HÉRÉDITÉ

  • Écrit par Charles BABINET, Luisa DANDOLO, Jean GAYON, Simone GILGENKRANTZ
  • 9 883 mots
  • 7 médias
  ...(D.M.D.), individualisée vers 1860 par le neurologue Guillaume B. Duchenne de Boulogne, est l'une des mieux connues et des plus sévères (cf. myopathies). Chez les garçons atteints, la dégénérescence musculaire touche d'abord les muscles des ceintures avec perte progressive de la marche. Le gène...

• KURU

  • Écrit par E. SCHULLER
  • 651 mots

  En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine,...

• MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

  • Écrit par Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN
  • 4 064 mots
  • 2 médias

  Les maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés par...

• MUSCLES

  • Écrit par Jean RAIMBAULT, Bernard SWYNGHEDAUW
  • 11 371 mots
  • 10 médias
  ...progressive des fibres musculaires, en dehors de toute atteinte nerveuse et de tout processus inflammatoire ou toxique. Pratiquement, on désigne ces affections dégénératives sous le nom de dystrophies musculaires progressives (D.M.P.) et on étend le terme de myopathies à des maladies d'expression différente...

• NEUROLOGIE

  • Écrit par Universalis, Raymond HOUDART, Hubert MAMO, Jean MÉTELLUS
  • 26 628 mots
  • 7 médias
  Parmi les préoccupations actuelles des neurologues, il faut citer, en premier lieu, les maladies dégénératives qui affectent l'écorce cérébrale de façon majeure ou prédominante et qui provoquent une détérioration lentement progressive avec perturbations de la pensée, du langage, de la capacité d'abstraction...

• ŒIL HUMAIN

  • Écrit par Jean-Antoine BERNARD, Guy OFFRET
  • 9 794 mots
  • 13 médias
  La dégénérescence maculaire liée à l'âge (D.M.L.A.) est un des fléaux des temps modernes avec l'allongement de la durée de la vie. Il en existe deux formes : sèche, par atrophie et disparition du tissu rétinien central, d'évolution lente mais inexorable ; humide, avec œdème...

• VIEILLISSEMENT

  • Écrit par Claude JEANDEL, Marc PASCAUD
  • 10 445 mots
  • 1 média
  Les maladies neuro-dégénératives évoluent plus ou moins vite avec l'âge ; elles affectent soit les neurones eux-mêmes et leurs interconnexions synaptiques (neuromédiateurs), soit les cellules de la névroglée astrocytes, cellules gliales. Selon les estimations récentes, deux millions de Français...

• VIRUS

  • Écrit par Vincent BARGOIN
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  • 4 médias
  ...aucune protéine, et dont la pathogénicité serait liée à des interactions avec les mécanismes cellulaires de la synthèse protéique (maturation des ARNm). Quant aux prions, il s'agit de protéines inconstamment associées à un acide nucléique, capables de provoquer, après une longue période d'...

• WILSON MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 181 mots

  Également appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau...

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