Neurologie


ABCÈS DU CERVEAU

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 207 mots

Collection suppurée au sein du parenchyme cérébral. La propagation du germe en cause dans un abcès du cerveau — habituellement un pyogène banal — se fait, soit par contiguïté (otomastoïdite, sinusite), soit par voie sanguine (métastase suppurée d'un autre foyer infectieux, bronchique ou endocardique notamment) ; on peut citer également les abcès posttraumatiqu […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/abces-du-cerveau/#i_0

ALEXIES

  • Écrit par 
  • Marie-Pierre de PARTZ
  •  • 1 665 mots

Les alexies correspondent aux troubles de la lecture qui apparaissent chez des lecteurs habiles à la suite d’une lésion cérébrale aiguë (par ex. accident vasculaire ou traumatisme crânien) ou neurodégénérative (certaines démences). Ces déficits, encore appelés « dyslexies acquises », sont à différencier des « dyslexies développementales », troubles fréquents […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/alexies/#i_0

ALZHEIMER MALADIE D'

  • Écrit par 
  • Nathalie CARTIER-LACAVE
  •  • 1 879 mots

C'est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie, qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et compatriote Aloïs Alzheimer chez une femme de cinquante et […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-d-alzheimer/#i_0

AMUSIE

  • Écrit par 
  • Séverine SAMSON
  •  • 330 mots

L’amusie est un trouble neurologique qui affecte à des degrés variables la perception et la production musicales. Celui-ci ne s’explique pas par une baisse de l’acuité auditive (surdité), une déficience intellectuelle ou motrice. Cette perte sélective de la fonction musicale contraste avec des compétences de langage qui peuvent demeurer intactes tout comm […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/amusie/#i_0

APHASIE

  • Écrit par 
  • Jean-Luc NESPOULOUS
  •  • 988 mots

Ainsi nommée en 1864 par le clinicien Armand Trousseau en opposition au terme aphémie retenu à la même époque par Paul Broca et au terme alalie proposé plusieurs décennies auparavant par Jacques Lordat, l’aphasie est un trouble de la production et (ou) de la compréhension du langage oral et (ou) écrit consécutif à une lésion cérébrale le plus souvent situ […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/aphasie/#i_0

ASTASIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 70 mots

Ce symptôme qui réalise une véritable « apraxie de la marche » se rencontre dans les lésions bilatérales du cortex frontal ou des noyaux lenticulaires. L'astasie-abasie est l'impossibilité de maintenir la station debout et de marcher, en l'absence de paralysie et sans qu'existent des troubles du tonus et de la sensibilité profonde ou des troubles cérébelleux. […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/astasie/#i_0

ATAXIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 136 mots

Perturbation de la motricité (volontaire et involontaire) qui fait suite à une altération de la sensibilité profonde. La possibilité de mouvements normaux sous le contrôle de la vue contraste dans l'ataxie avec les troubles qui se produisent dès l'occlusion des yeux. Lorsque ses yeux sont fermés, le sujet atteint fait preuve d'une grande instabilité segmen […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/ataxie/#i_0

ATTENTION TROUBLES DE L'

  • Écrit par 
  • Éric SIÉROFF
  •  • 1 030 mots

Les études récentes d’imagerie cérébrale fonctionnelle montrent que l’attention fait intervenir plusieurs régions du cerveau qui interagissent fortement entre elles, formant un véritable réseau. Les régions préfrontales interviennent dans le contrôle de l’attention. Les régions postérieures, comme les lobes pariétaux, interviennent dans l’orientation et la sélection notamment spatiale. Des structu […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/troubles-de-l-attention/#i_0

AVC (accident vasculaire cérébral)

  • Écrit par 
  • Katayoun VAHEDI
  •  • 1 357 mots

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC), de plus en plus nombreux, sont devenus une priorité de santé publique. La prise en charge hospitalière en urgence ne commence à s'organiser que depuis quelques années et avec encore trop peu de moyens. Le diagnostic des AVC a néanmoins bénéficié des grands progrès des techniques de l'imagerie médicale qui […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/avc/#i_0

BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

  • Écrit par 
  • Jeanne BRUGÈRE-PICOUX
  •  • 700 mots

Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes.La méthodologie scientifique qu'ils ont utilisée comportait obliga […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/barriere-d-espece-epidemiologie/#i_0

BOTULISME

  • Écrit par 
  • Jacques BEJOT
  •  • 476 mots

Neuro-intoxication, rare mais très grave, le botulisme est dû à l'ingestion accidentelle d'une toxine microbienne formée dans certaines conserves alimentaires par un microbe anaérobie, le bacille botulique (Clostridium botulinum). Ce germe est très répandu dans l'intestin de nombreux animaux (porc en particulier), ainsi que dans le sol où, éliminé dans les déjections, il peut s […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/botulisme/#i_0

CANAL CARPIEN SYNDROME DU

  • Écrit par 
  • Jean-Paul CAMUS
  •  • 368 mots

Le canal carpien est un défilé fibro-osseux situé entre la paume de la main et le poignet ; il est limité en arrière par le carpe et en avant par le ligament annulaire. Dans ce canal inextensible vont vers la main les tendons fléchisseurs et leur gaine, entourant le nerf médian qui véhicule la sensibilité cutanée des […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-du-canal-carpien/#i_0

CARAMAZZA ALFONSO (1946- )

  • Écrit par 
  • Jean-Luc NESPOULOUS
  •  • 378 mots

Alfonso Caramazza obtient, en 1974, un doctorat en psychologie à l’université Johns-Hopkins (Baltimore, Maryland). Enseignant-chercheur dans cette université jusqu’en 1993, il occupe divers postes universitaires aux États-Unis ainsi qu’à l’étranger (Montréal, Rome, College Park, Dartmouth, Genève, Trieste) jusqu’à sa nomination, en 1995, au département d […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/alfonso-caramazza/#i_0

CERVELET

  • Écrit par 
  • Jean MASSION
  •  • 7 784 mots
  •  • 13 médias

Dans le chapitre « Le syndrome cérébelleux »  : […] Les symptômes qui accompagnent l'atteinte du cervelet chez l'Homme ont été mis en évidence dès la fin du xixe siècle. Les travaux de J. Babinski, G. Holmes et A. Thomas ont contribué plus que tous autres à en définir les signes.L'atteinte du cervelet se manifeste par des troubles de l'équilibre, du tonus et des mouvements qui se traduisent par une inc […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/cervelet/6-le-syndrome-cerebelleux/

CHORÉES

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 827 mots

On appelle « mouvement choréique » un mouvement spontané, obéissant aux synergies musculaires normales, mais échappant au contrôle de la volonté. Le caractère « gratuit » de cet acte moteur, qui se produit brusquement et de manière incohérente chez le sujet éveillé, rend le comportement de celui-ci surprenant et insolite. La cause de ce trouble pathologique est attribuée à des anomalies dans la ré […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/chorees/#i_0

COMA

  • Écrit par 
  • Marie-Elisabeth FAYMONVILLE, 
  • Geneviève LABORIT, 
  • Henri LABORIT, 
  • Steven LAUREYS, 
  • Pierre MAQUET
  •  • 3 220 mots
  •  • 3 médias

Le coma est un état caractérisé par la perte de la conscience et par la perte plus ou moins complète des fonctions de relation qui en sont le corollaire : sensibilité et motricité.Cependant, certaines fonctions végétatives (qui entretiennent la nutrition) sont relativement conservées. Cet état intermédiaire entr […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/coma/#i_0

COMPRESSION MÉDULLAIRE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 426 mots

Selon qu'elles sont le résultat d'une évolution lente ou qu'elles se sont constituées brusquement, les compressions de la moelle épinière, dites compressions médullaires, dans le canal rachidien posent des problèmes bien différents.La compression médullaire lente, qui évolue pendant des mois, voire des années, se manifeste d'abord […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/compression-medullaire/#i_0

CONVULSIONS

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 185 mots

Contractions musculaires brèves et involontaires entraînant habituellement le déplacement d'un segment de membre. En fait, si ce phénomène est isolé, on préfère employer le terme de myoclonie ; le terme de convulsion est alors attribué à un épisode critique qui comprend non seulement les décharges musculaires mais aussi un trouble de la conscience. Les causes des convulsions sont nombreuses : l' […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/convulsions/#i_0

CYANOBACTÉRIES ou CYANOPHYCÉES, anc. ALGUES BLEUES

  • Écrit par 
  • Pierre BOURRELLY, 
  • Jean Claude LEFEUVRE
  •  • 2 724 mots
  •  • 3 médias

Dans le chapitre « Nocivité des Cyanobactéries »  : […] Les cyanobactéries, présentes dans la plupart des milieux aquatiques, sont capables de synthétiser une très grande variété de molécules. Cela va de produits utiles comme des antibiotiques, des antiviraux et antitumoraux jusqu'à différentes toxines qui font l'objet, en France, d'une surveillance depuis l'année 2000, en raison du risque sanitaire. Trois types de toxines sont habituellement répertori […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/cyanobacteries-cyanophycees-algues-bleues/6-nocivite-des-cyanobacteries/

DÉCOUVERTE DU PRION

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 316 mots

StanleyBen Prusiner (né le 28 mai 1942) est un neurologue américain responsable de la découverte d'une nouvelle classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions (proteinaceous infectious only particle). Les prions sont des protéines de repliement anormal, capables de se répliquer en imposant leur conformat […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/decouverte-du-prion/#i_0

DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 682 mots

Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural s'accompagnent en règle générale de malformations de la colonne vertébrale o […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/defauts-de-fermeture-du-tube-neural/#i_0

DELIRIUM TREMENS

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 182 mots

Une des complications majeures de l'alcoolisme chronique. Le delirium tremens survient notamment lors du sevrage brutal et accidentel consécutif à un accident, à une maladie aiguë, à une intervention chirurgicale. Il réalise ici le « syndrome de manque » de la toxicomanie qu'est l'alcoolisme. Il s'installe en deux ou trois jours après le sevrage, annoncé […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/delirium-tremens/#i_0

DÉMYÉLINISATIONS

  • Écrit par 
  • Alain PRIVAT
  •  • 867 mots

Phénomène pathologique, la démyélinisation est observée principalement dans deux maladies : la sclérose en plaques, qui touche le système nerveux central et qui est fatale à plus ou moins longue échéance, et la maladie de Guillain-Barré, qui touche le système nerveux périphérique et qui est spontanément régressive.L'examen post mortem du cerveau d'un malade atteint de […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/demyelinisations/#i_0

DYSPHAGIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 113 mots

Sensation d'arrêt, douloureuse ou non, lors de la déglutition des aliments. À distinguer surtout de la « boule hystérique » indépendante de l'alimentation. La dysphagie d'origine bucco-pharyngée, volontiers accompagnée de fausses routes, est souvent due à des troubles d'origine neurologique. La dysphagie d'origine œsophagienne, moins pénible souvent pour […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/dysphagie/#i_0

ÉCLAMPSIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 272 mots

Complication de la néphropathie gravidique (ou toxémie gravidique), qui touche surtout les primipares, au troisième trimestre de la grossesse.Il importe de surveiller l'apparition des signes de cette affection (hypertension, protéinurie puis œdèmes), car le repos au lit, strict et prolongé, le régime sans sel et les diurétiques permettent habituellement d'éviter l'évolution vers l'éclampsie.Des do […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/eclampsie/#i_0

ÉLECTROPHYSIOLOGIE

  • Écrit par 
  • Max DONDEY, 
  • Jean DUMOULIN, 
  • Alfred FESSARD, 
  • Paul LAGET, 
  • Jean LENÈGRE
  •  • 17 409 mots
  •  • 14 médias

Dans le chapitre « Électro-encéphalographie »  : […] L'électro-encéphalographie est l'investigation électrophysiologique permettant d'enregistrer et d'analyser l'activité des générateurs bioélectriques cérébraux, telle qu'elle se manifeste au niveau des enveloppes cutanées du crâne (ou scalp).Le champ électrique créé par ces générateurs diffère selon les régions du scalp et varie constamment dans le temps. Il est capté par des couples d'électrodes j […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/electrophysiologie/2-electro-encephalographie/

ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

  • Écrit par 
  • Dominique DORMONT
  •  • 6 614 mots
  •  • 3 médias

Dans le chapitre « Encéphalopathies spongiformes humaines »  : […] Le kuru est une maladie neurologique décrite uniquement chez les Fore, peuplade de Nouvelle-Guinée habitant les vallées montagnardes encaissées.Sur le plan épidémiologique, il s'agit d'une maladie transmissible à fort déterminisme génétique. En effet, les populations voisines des Fore, vivant selon un mode comparable, ne sont pas atteintes par le kuru, ce qui suggère un déterminisme génétique impo […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/encephalopathies-spongiformes/3-encephalopathies-spongiformes-humaines/

ÉPILEPSIE

  • Écrit par 
  • Henri GASTAUT, 
  • François MIKOL
  •  • 6 182 mots
  •  • 3 médias

Le mot « épilepsie » (du verbe ἐπιλαμϐάνειν, saisir), désignait autrefois toutes les crises au cours desquelles un sujet était privé, à l'improviste, de ses sens, c'est-à-dire au cours desquelles il perdait soudainement connaissance. Ambroise Paré a confirmé cette définition étymologique en écrivant, au milieu du xvi […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/epilepsie/#i_0

ÉQUILIBRATION

  • Écrit par 
  • Francis LESTIENNE
  •  • 4 498 mots
  •  • 2 médias

Dans le chapitre « Organisation centrale et troubles de l'équilibre »  : […] Les voies et centres nerveux intervenant dans l'équilibration et le contrôle postural sont dans leur détail fort complexes. Les centres nerveux sont essentiellement situés au niveau du cervelet, du tronc cérébral (formation réticulée, noyaux vestibulaires, noyau rouge) et de la […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/equilibration/3-organisation-centrale-et-troubles-de-l-equilibre/

FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 152 mots

Maladie métabolique rare de l'enfant, caractérisée par une obésité, un retard de croissance et un hypogonadisme (retard de développement des organes génitaux). Le syndrome de Frölich est souvent associé à une tumeur de l'hypothalamus, responsable d'une augmentation de l'appétit et d'une diminution de la sécrétion […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/frolich-syndrome-de-babinski-frolich-syndrome-adiposo-genital/#i_0

GAUCHER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 291 mots

La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire du métabolisme rare, caractérisée par une anémie, un retard mental et des anomalies neurologiques, une pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. La maladie de Gaucher est liée à un déficit enzymatique en glucocéré […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-gaucher/#i_0

GLIOME

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 98 mots

Tumeur composée de cellules dérivées du tissu névroglique qui soutient et protège les cellules nerveuses.Les gliomes se développent dans la rétine, dans le cerveau, dans le cœur, dans la gaine des nerfs (schwannome) et, parfois, dans les sinus où la tumeur provient du bulbe olfactif du cerveau. Ils sont susceptibles d'apparaître presque partout où existe du tissu nerveux et peuvent être associés à […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/gliome/#i_0

GOWERS WILLIAM RICHARD (1845-1915)

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 399 mots
  •  • 2 médias

Sir William Richard Gowers, né le 20 mars 1845 à Londres, mort dans cette même ville le 4 mai 1915, est un des plus grands neurologues britanniques. Son ouvrage Manual of Diseases of the Nervous System, publié en 1886 (vol. 1) et 1888 (vol. 2) a très longtemps fait autorité.Le père de William Gowers, fabricant de chaussures pour femmes, meurt quand celui-ci a onze ans. Après sa […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/william-richard-gowers/#i_0

GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Jean-Yves MÉAR
  •  • 961 mots

Selon la définition donnée en 1916 par les deux neurologues français, le syndrome qui porte leur nom réalise un état de polyradiculonévrite aiguë, d'évolution réversible, associé à une dissociation albuminocytologique du liquide céphalorachidien, d'étiologie inconnue.Une polyradiculonévrite est une atteinte inflammatoire des racines sensitives et motrices […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-guillain-barre/#i_0

HÉMIPLÉGIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 462 mots

Paralysie d'un hémicorps, droit ou gauche. Pour le neurologue, il s'agit plus exactement de la perturbation du tonus et de la motricité musculaire que détermine une lésion unilatérale de la voie motrice principale au niveau des centres nerveux (voie pyramidale). L'hémiplégie ne peut, en effet, être correctement définie ni par la paralysie (les troubles du […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemiplegie/#i_0

HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 284 mots

Effraction vasculaire entraînant au sein du parenchyme cérébral un épanchement sanguin qui le dilacère et le détruit. Il faut distinguer l'hémorragie circonscrite, sans communication avec les espaces méningés (ou hématome intracérébral), et l'hémorragie cérébro-méningée.Chez le sujet jeune, le problème de l'hémorragie cérébrale rejoint, dans la plupart des […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemorragie-cerebrale/#i_0

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 306 mots

Présence de sang dans l'espace méningé sous-arachnoïdien qu'occupe normalement le liquide céphalo-rachidien. L'hémorragie méningée spontanée a un début brutal, que traduisent céphalées, vomissements, troubles de la conscience ; l'examen du malade met en évidence le syndrome méningé avec sa raideur typique et des signes d'« irritation corticale ». La ponction lombaire suffit à confirmer le diagnost […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemorragie-meningee/#i_0

HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 170 mots

La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois premières années de la vie. Les patients décèdent souvent avant l'âge […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-hunter/#i_0

HUNTINGTON MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Corinne TUTIN
  •  • 505 mots

La maladie de Huntington est une affection neurologique héréditaire qui se traduit par l'apparition progressive de mouvements anormaux puis par une détérioration des fonctions mentales aboutissant peu à peu au décès des patients. Un test génétique permet depuis plusieurs années de reconnaître les sujets prédisposés au sein des familles.Cette affection étai […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-huntington/#i_0

IDIOTIE

  • Écrit par 
  • Georges TORRIS
  •  • 162 mots

Degré le plus profond de l'arriération intellectuelle. L'« idiot » chez les Grecs (idiôtês) et chez les Latins (idiota) était un simple particulier, une personne privée, donc un ignorant ; au Moyen Âge, c'est un illettré manquant d'intelligence. Tel fut encore le sens d'idiotisme chez Pinel, mais l'ambiguïté du mot, usité aussi en philologie, incita Esquirol […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/idiotie/#i_0

J. M. CHARCOT ENSEIGNE LA NEUROLOGIE À LA SALPÊTRIÈRE

  • Écrit par 
  • Bruno HALIOUA
  •  • 190 mots
  •  • 1 média

Ayant été nommé, en 1862, à l'hôpital parisien de la Salpêtrière, où il devait rester de longues années, Jean Martin Charcot y ouvrit, en 1882, ce qui allait devenir la plus grande clinique neurologique d'Europe.Étudiant l'atrophie musculaire, Charcot avait identifié (1865) la sclérose latérale amyotrophique consécutive à la dégénérescence des ne […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/j-m-charcot-enseigne-la-neurologie-a-la-salpetriere/#i_0

KORSAKOFF SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Georges TORRIS
  •  • 240 mots

Le neuropsychiatre russe Serge Korsakoff (1854-1900) décrivit dans une série d'articles (1887-1891) un symptôme fréquemment rencontré dans l'alcoolisme chronique et consistant en une forte désorientation due au fait que le malade comble des lacunes de son idéation en confabulant. Ce syndrome comporte à la fois une amnésie des faits récents, une désorienta […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-korsakoff/#i_0

KURU

  • Écrit par 
  • E. SCHULLER
  •  • 742 mots

En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt de passer un an en Nouvelle-Guinée pour […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/kuru/#i_0

LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 216 mots

La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est responsable d'une détérioration mentale, de troubles psychologiq […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/leucodystrophie-metachromatique/#i_0

LITTLE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 320 mots

Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire.Le syndrome associe une paraplégie spasmodique et une dé […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-little/#i_0

LYME MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Michel RUEL
  •  • 884 mots
  •  • 1 média

Transmise essentiellement par morsure de tique, la maladie de Lyme est due à l'infection de l'organisme par une bactérie sensible à la pénicilline, le spirochète Borrelia burgdorferi. Comme la syphilis, la maladie de Lyme évolue en trois phases : les graves lésions chroniques de la phase tertiaire peuvent être prévenues par un traitement […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-lyme/#i_0

MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

  • Écrit par 
  • Nathalie CARTIER-LACAVE, 
  • Caroline SEVIN
  •  • 4 635 mots
  •  • 2 médias

Les maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés par des lésions diffuses ou limitées à certaines zones spécifiques. S […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladies-neurodegeneratives/#i_0

MÉNINGOCOQUE

  • Écrit par 
  • Jacques BEJOT
  •  • 614 mots

Bactérie pathogène pour l'homme, responsable de la méningite cérébro-spinale, le méningocoque, Neisseria meningitidis, découvert par Weichselbaum en 1887, est un diplocoque ayant l'aspect de deux grains de café opposés par leur face plane (aspect voisin du gonocoque, dont il est un proche parent). Le caractère Gram négatif est essentiel pour caractériser ce germe. Le méningocoq […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/meningocoque/#i_0

MICTION

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 403 mots
  •  • 1 média

Évacuation de la vessie urinaire. La miction réflexe, non contrôlée par la volonté, telle qu'on l'observe chez les jeunes enfants, ne doit pas être confondue avec les mictions mécaniques qui ont lieu dans des états d'incontinence partielle ou complète du fait d'une atteinte neurologique sévère (compression des racines nerveuses dans le canal rachidien, neuropathie diabétique, traumatismes touchant […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/miction/#i_0

MIGRAINE

  • Écrit par 
  • Patrick HENRY
  •  • 439 mots

Le langage courant confond souvent les termes « migraine » et « mal de tête ». La migraine ou hémicrânie constitue une variété bien particulière de céphalées, survenant par accès intermittents. Dans la crise migraineuse sans aura, la plus fréquente, la douleur est hémicrânienne et revêt souvent un caractère pulsatile ; elle est accompagnée de nausées, de vom […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/migraine/#i_0

MINAMATA MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Yugi SATO
  •  • 290 mots

Intoxication au mercure observée, dès 1956, dans la ville de Minamata (petit port japonais de la côte ouest de l'île de Kyūshū), d'abord chez les chats, puis chez les pêcheurs et leur famille qui ont consommé du poisson ou des coquillages. Cette intoxication — qui , au début du xxie siècle, selon les statistiques gouvernementales, avait fait 2 265 vic […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-minamata/#i_0

MUSCLES

  • Écrit par 
  • Jean RAIMBAULT, 
  • Bernard SWYNGHEDAUW
  •  • 12 956 mots
  •  • 10 médias

Dans le chapitre « Pathologie du muscle strié »  : […] Il y a trois grandes catégories de maladies à symptomatologie musculaire : les affections musculaires primitives, les affections de la jonction myoneurale, les affections du neurome moteur.Ces maladies relèvent uniquement d'altérations propres à la fibre musculaire striée, aussi les qualifie-t-on de « primitives », bien que leur cause demeure souvent inconnue. On en décrit deux groupes : les […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/muscles/3-pathologie-du-muscle-strie/

NARCOLEPSIE

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 140 mots

Impérieux besoin de sommeil se manifestant par crises survenant selon un rythme variable, indépendamment de l'alternance normale veille-sommeil. Les accès de narcolepsie durent quelques minutes ou plusieurs heures et sont parfois déclenchés par les émotions. L'électroencéphalographie a révélé que le sommeil était du type dit paradoxal. L'absence de lésions v […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/narcolepsie/#i_0

NEURO-IMMUNOLOGIE

  • Écrit par 
  • E. SCHULLER
  •  • 1 272 mots

On désigne par neuro-immunologie l'étude des relations entre immunité et système nerveux, à l'état normal comme au cours des diverses maladies humaines ou animales. Deux observations, toutes deux faites à Paris au xixe siècle, sont à l'origine de la neuro-immunologie. La première est la description par Cruveilhier (1835) des lésions anatomiques d'une […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/neuro-immunologie/#i_0

NEUROLIPIDOSES

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 88 mots

Maladies congénitales résultant d'un déficit enzymatique qui perturbe le métabolisme des lipides complexes du tissu nerveux. Ce phénomène intervient essentiellement au niveau des lysosomes des cellules qui assurent ce métabolisme. L'effet de surcharge qui en résulte est pat […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/neurolipidoses/#i_0

NEUROLOGIE

  • Écrit par 
  • Raymond HOUDART, 
  • Hubert MAMO, 
  • Jean MÉTELLUS
  • , Universalis
  •  • 30 338 mots
  •  • 9 médias

Entré dans la langue française aux environs de 1690 sous la forme, aujourd'hui caduque, de « névrologie », le terme de neurologie, utilisé à partir de 1732 pour désigner la branche de la médecine qui étudie l'anatomie, la physiologie et la pathologie du système nerveux – et principalement du cerveau –, reçut sa consécration officielle de […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/neurologie/#i_0

NÉVRALGIES

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 464 mots

Manifestations douloureuses ayant pour origine l'atteinte physique (en particulier mécanique) ou biochimique d'un nerf sensitif, les névralgies ont en principe une topographie bien définie et caractéristique : soit de l'atteinte des branches terminales du nerf, soit de son tronc principal (névralgie tronculaire) ou encore de ses racines (névralgie radiculaire). On peut donc parler de névralgie lom […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/nevralgies/#i_0

NÉVRAXITE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 227 mots

Affection inflammatoire ou infectieuse touchant l'ensemble du système nerveux central ; le terme de névraxite est habituellement employé pour désigner certaines encéphalomyélites virales. Le diagnostic d'infection à virus neurotrope repose sur la mise en évidence d'un liquide céphalo-rachidien clair, contenant parfois davantage d'albumine que le liquide normal […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/nevraxite/#i_0

NIEMAN-PICK MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 255 mots

Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par le déficit d'une enzyme, la sphingomyélinase, qui dégrade normalement des phospholipides, la lécithine et la sphingomyéline. Ces derniers s'accumulent alors dans différents tissus de l'organisme. Les symptômes associent une hépatomégalie (« gros foie ») et une splénomégalie (« grosse rate ») très import […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-nieman-pick/#i_0

PARALYSIE FACIALE

  • Écrit par 
  • Jean-Yves MÉAR
  •  • 1 205 mots

Ce terme désigne le déficit plus ou moins complet de la motricité faciale, lié à une atteinte de la commande nerveuse de la musculature de la face. C'est de la motricité faciale que dépend la mimique et avec elle la beauté et l'expressivité du visage, l'importance de ses incidences psychologiques et sociales.Il faut d'emblée distinguer deux types de paraly […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/paralysie-faciale/#i_0

PARALYSIE GÉNÉRALE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 178 mots

La paralysie générale (P.G.), rare actuellement, est une des manifestations neurologiques de la syphilis à la phase tardive (ou tertiaire) de son évolution. Elle apparaît dix à vingt ans après l'infection primaire par le tréponème. Ses symptômes, qu'il faut distinguer de ceux de la paralysie au sens actuel du terme, révèlent une marche vers la […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/paralysie-generale/#i_0

PARAPLÉGIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 333 mots

Paralysie des deux membres inférieurs (on parle de paraparésie si la paralysie est incomplète), presque toujours accompagnée de troubles sensitifs dans le territoire atteint et de perturbations du contrôle sphinctérien.Les paraplégies dites centrales, qui proviennent d'une atteinte bilatérale de la voie motrice au niveau de la […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/paraplegie/#i_0

PARKINSON MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 2 296 mots
  •  • 3 médias

On appelle syndrome parkinsonien l’association plus ou moins complète d’un ensemble des signes cliniques suivants: ralentissement à l’initiation et à l’exécution d’un mouvement, tremblement au repos qui cesse dès l’initiation du mouvement, et rigidité progressive du corps menant à la perte complète de la motricité. Elle débute en général vers 55 ou 60 ans […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-parkinson/#i_0

POLIOMYÉLITE

  • Écrit par 
  • Pierre LÉPINE
  •  • 3 810 mots
  •  • 2 médias

La poliomyélite, ou paralysie infantile, est l'une des premières maladies à virus de l'homme qui ait, après la rage (1881) et la fièvre jaune (1901), fait l'objet de recherches expérimentales et épidémiologiques systématiques (1909). Le grand neurologiste français Alfred Vulpian […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/poliomyelite/#i_0

POLYNÉVRITES

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 263 mots

Atteinte simultanée de plusieurs nerfs, frappant symétriquement leurs branches distales (périphériques) ; les symptômes ne reflètent donc aucune atteinte du tronc nerveux ou de ses racines. Les diverses catégories de fibres nerveuses (sensitives, motrices, végétatives) sont touchées avec une intensité différente suivant l'étiologie. En fait, l'atteinte de la fibre ne fait que révéler l'existence d […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/polynevrites/#i_0

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 494 mots

Lésion provoquée par la suppression de l'apport circulatoire artériel (ischémie) dans un territoire cérébral de dimensions variables, mais toujours défini par la topographie vasculaire. Au premier plan des étiologies possibles se placent la maladie athéromateuse des artères cérébrales et celle des gros troncs artériels du cou. De fréquence bien moindre sont les embolies artérielles d'origine cardi […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/ramollissement-cerebral/#i_0

RÉSERVE COGNITIVE

  • Écrit par 
  • Stéphane ADAM, 
  • Catherine GROTZ
  •  • 335 mots

Le concept de réserve cognitivea été proposé pour rendre compte de la plasticité cérébrale du sujet âgé, qui s’exprime sous la forme d’une résistance aux effets du vieillissement ou de pathologies (par ex. Alzheimer) sur le cerveau. La réserve cognitive suggère que le système nerveux central fonctionnera plus longtemps de manière o […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/reserve-cognitive/#i_0

RETT SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 136 mots

Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque dans le sang). Le syndrome de Rett entraîne, vers […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-rett/#i_0

REYE SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 313 mots

Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit pour la première fois en 1963 par le pathologiste australien, Ralph Douglas Reye.Le syndrome […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-reye/#i_0

ROMBERG SIGNE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Yves MÉAR
  •  • 625 mots

Ce signe neurologique témoigne de l'aggravation d'un trouble de l'équilibre par la perte du contrôle visuel. Il se recherche chez le sujet en orthostatisme, pieds joints, les yeux fermés ou, mieux, bandés : apparaissent alors de grandes oscillations qui peuvent entraîner la chute du malade.Si des troubles de l'équilibre peuvent se voir dans de nombreuses circonstances pathologiques, le signe de Ro […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/signe-de-romberg/#i_0

SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 149 mots

La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les mucopolysaccharides ont un rôle important dans la structure et la maintenance du […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-sanfilippo/#i_0

SCLÉROSE EN PLAQUES

  • Écrit par 
  • Ayman TOURBAH
  •  • 2 376 mots

Chez l'adulte jeune (16-45 ans), la sclérose en plaques (SEP) est la plus fréquente des maladies inflammatoires chroniques du système nerveux central (SNC). Elle touche en 2007 environ 90 000 patients en France. Sa fréquence est d'environ 3 p. 100 avant l'âge de 16 ans et de 0,6 p. 100 après l'âge de 60 ans. Avant l'âge de 40 ans, elle touche de 2 à 3 femmes pour 1 homme. Après cet âge, les hommes […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/sclerose-en-plaques/#i_0

SOMMEIL

  • Écrit par 
  • Patrice FORT, 
  • Michel JOUVET, 
  • Patrick LÉVY, 
  • Véronique VIOT-BLANC
  •  • 18 181 mots
  •  • 6 médias

Dans le chapitre « Troubles du sommeil »  : […] Les pathologies du sommeil sont multiples. Beaucoup d'anomalies au cours du sommeil n'ont pas de signification particulière, car elles n'entraînent pas ou guère de conséquences sur l'état de santé. La description faite dans cet article est conforme à la 2e classification internationale des troubles du sommeil, publiée en 2005 ; elle tient compte des travaux les plus récents […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/sommeil/2-troubles-du-sommeil/

SYRINGOMYÉLIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 152 mots

Maladie due à la formation progressive, chez un sujet adulte, d'une lésion de la moelle épinière réalisant une cavité longitudinale au sein de ce centre nerveux. La syringomyélie réalise un syndrome neurologique caractéristique.Au niveau du membre supérieur apparaissent des signes « lésionnels », en relation directe avec le trouble pathologique : il […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syringomyelie/#i_0

TABÈS

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 244 mots

Complication actuellement rare de la syphilis nerveuse au stade tertiaire de son évolution. Les lésions siègent au niveau des racines postérieures et des cordons postérieurs de la moelle.Le tabes dorsalis, ou tabès, se manifeste par des douleurs fulgurantes dans les membres associées à des troubles sensitifs qui affectent surtout la sens […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/tabes/#i_0

TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 227 mots

Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-tay-sachs/#i_0

TUMEUR INTRARACHIDIENNE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 144 mots

Toute tumeur siégeant à l'intérieur du canal rachidien — « tumeur intrarachidienne » — est toujours susceptible, à partir d'un certain volume, d'entraîner un tableau de compression médullaire ou un « syndrome de la queue de cheval » si la lésion est bas située. Ces tumeurs sont classées selon leur situation par rapport aux éléments anatomiques […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/tumeur-intrarachidienne/#i_0

TUMEURS CÉRÉBRALES

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 409 mots

Le terme de tumeurs cérébrales englobe habituellement toutes les néo-formations qui se développent au sein de la boîte crânienne — à l'exception des abcès, des hématomes et des formations parasitaires. Ces tumeurs prennent naissance soit dans les enveloppes de l'encéphale (méninges), soit dans les structures adjacentes (hypophyse, nerfs crâniens), soit dans l'encéphale lui-même.Du point de vue his […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/tumeurs-cerebrales/#i_0

VERTIGE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 242 mots

Le vertige vrai traduit un trouble fonctionnel ou organique des systèmes de régulation de l'équilibre pendant lequel le malade a, typiquement, la sensation de voir son environnement tourner autour de lui. L'épisode, habituellement bref, s'accompagne volontiers de nausées, de vomissements et de troubles de la station debout pouvant entraîner la chute.Un inter […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/vertige/#i_0

WILSON MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 207 mots

Égalementappelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun en bordure de la cornée et le remplacement progressif des hépatocytes par du […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-wilson/#i_0