ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

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Protéine du prion

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Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie

Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie
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Encéphalopathies spongiformes subaiguës

Encéphalopathies spongiformes subaiguës
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Encéphalopathies spongiformes humaines

Le kuru

Le kuru est une maladie neurologique décrite uniquement chez les Fore, peuplade de Nouvelle-Guinée habitant les vallées montagnardes encaissées.

Sur le plan épidémiologique, il s'agit d'une maladie transmissible à fort déterminisme génétique. En effet, les populations voisines des Fore, vivant selon un mode comparable, ne sont pas atteintes par le kuru, ce qui suggère un déterminisme génétique important, au moins dans la susceptibilité à la maladie. La transmission de l'agent s'effectue par anthropophagie lors des rites funéraires.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été décrite quasi simultanément par Creutzfeldt et Jakob en 1920 et 1921. Il s'agit d'une maladie strictement neurologique qui atteint les individus des deux sexes entre cinquante et soixante-cinq ans. Il existe des formes sporadiques (85 à 80 p. 100), des formes familiales (10 à 15 p. 100) et des formes infectieuses liées à certains actes thérapeutiques (origine iatrogène). Un nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a fait son apparition, dû à la contamination de l'homme par l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine. La durée d'évolution est en moyenne de six mois pour les formes sporadiques et de six à vingt-quatre mois pour les formes familiales. La maladie de Creutzfeldt-Jakob est toujours mortelle.

La maladie sporadique

Sur le plan clinique, la maladie débute le plus souvent de façon insidieuse, en moyenne vers la 62e année, par un état dépressif de un à deux mois, qui passe souvent inaperçu. Le tableau clinique de début associe le plus souvent une perte de mémoire, des altérations comportementales, et des troubles des fonctions du cervelet (troubles cérébelleux) auxquels peuvent s'associer parfois des troubles visuels et des signes pariétaux (paresthésies d'un hémicorps). La phase d'état se caractérise surtout par la confirmation du syndrome démentiel ; les signes neurologiques observés au début se bilatéralisent, et des contractions musculaires brusques et inopin [...]


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BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

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Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes. La méthodologie scientifique qu'ils ont utilisée comportait obligatoirement une étude de pathologie expérimentale : comment régissaient les « cobayes » ? S […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/barriere-d-espece-epidemiologie/#i_98673

DÉCOUVERTE DU PRION

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Dans le chapitre « Démences préséniles »  : […] L'individualisation des démences préséniles est déterminée par leur survenue habituelle aux environs de la cinquantaine, ce qui n'exclut pas cependant la possibilité de formes plus précoces ou au contraire très tardives. Elles comprennent essentiellement les tableaux des maladies d'Alzheimer et de Pick, souvent confondues au point de vue clinique, mais dont les lésions anatomiques sont très différ […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/demence/#i_98673

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Dans le chapitre « Maladie de la « vache folle » et farines animales »  : […] La maladie de la « vache folle » (ou E.S.B.) est incurable chez les bovins. Les premiers cas ont été officiellement rapportés en 1986 au Royaume-Uni. Cette maladie s'est ensuite déclarée en France (premier cas détecté en février 1991) et dans plusieurs pays de l'Union européenne, allant même jusqu'au Japon. Cette épizootie (épidémie pour les animaux) bovine est aussi associée à une maladie humai […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/farines-animales/#i_98673

GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

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Médecin et chercheur américain (son père est slovaque, sa mère hongroise), né le 9 septembre 1923 à Yonkers (New York), Gajdusek s'est vu décerner en 1976, conjointement avec Baruch Blumberg, le prix Nobel de physiologie ou médecine pour ses travaux sur les agents étiologiques de plusieurs maladies neurodégénératives. Diplômé de l'université de Rochester (New York) en 1943 et de Harvard en 1946, D […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/daniel-carleton-gajdusek/#i_98673

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KURU

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Pour citer l’article

Dominique DORMONT, « ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 10 octobre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/encephalopathies-spongiformes/