- 1. Les maladies induites par les agents transmissibles non conventionnels ou prions
- 2. Encéphalopathies spongiformes chez les animaux
- 3. Encéphalopathies spongiformes humaines
- 4. La susceptibilité génétique aux ESST humaines
- 5. Propriétés des ATNC
- 6. La nature des agents transmissibles non conventionnels
- 7. Bibliographie
ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES
- Article mis en ligne le
- Modifié le
- Écrit par Dominique DORMONT
Encéphalopathies spongiformes humaines
Le kuru
Le kuru est une maladie neurologique décrite uniquement chez les Fore, peuplade de Nouvelle-Guinée habitant les vallées montagnardes encaissées.
Sur le plan épidémiologique, il s'agit d'une maladie transmissible à fort déterminisme génétique. En effet, les populations voisines des Fore, vivant selon un mode comparable, ne sont pas atteintes par le kuru, ce qui suggère un déterminisme génétique important, au moins dans la susceptibilité à la maladie. La transmission de l'agent s'effectue par anthropophagie lors des rites funéraires.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été décrite quasi simultanément par Creutzfeldt et Jakob en 1920 et 1921. Il s'agit d'une maladie strictement neurologique qui atteint les individus des deux sexes entre cinquante et soixante-cinq ans. Il existe des formes sporadiques (85 à 80 p. 100), des formes familiales (10 à 15 p. 100) et des formes infectieuses liées à certains actes thérapeutiques (origine iatrogène). Un nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a fait son apparition, dû à la contamination de l'homme par l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine. La durée d'évolution est en moyenne de six mois pour les formes sporadiques et de six à vingt-quatre mois pour les formes familiales. La maladie de Creutzfeldt-Jakob est toujours mortelle.
La maladie sporadique
Sur le plan clinique, la maladie débute le plus souvent de façon insidieuse, en moyenne vers la 62e année, par un état dépressif de un à deux mois, qui passe souvent inaperçu. Le tableau clinique de début associe le plus souvent une perte de mémoire, des altérations comportementales, et des troubles des fonctions du cervelet (troubles cérébelleux) auxquels peuvent s'associer parfois des troubles visuels et des signes pariétaux (paresthésies d'un hémicorps). La phase d'état se caractérise surtout par la confirmation du syndrome démentiel ; les signes neurologiques observés au début se bilatéralisent, et des contractions musculaires brusques et inopinées (myoclonies), diffuses et arythmiques, affectent les membres et la face. Des mouvements anormaux unilatéraux puis bilatéraux, avec une dissymétrie cérébelleuse ou une ataxie profonde ainsi qu'une atteinte de la motricité pyramidale sont le plus souvent retrouvés. L'ensemble de ces anomalies aboutit à des spasmes oppositionnistes très nets avec des secousses, parfois associés à une rigidité. Ce tableau se complète assez fréquemment d'une dysarthrie (trouble de l'élocution). Le tableau psychiatrique se caractérise par un état démentiel, un aspect terrifié du faciès évoquant un onirisme au long cours.
L'évolution dure de quelques semaines à quelques mois (moyenne six mois) et conduit toujours à la mort. Les myoclonies deviennent diffuses, leur amplitude augmente, la rigidité s'accroît et un état comateux survient, précédant la mort d'un mois environ.
L'imagerie est souvent normale au début de la maladie. Tous les paramètres du sang et du liquide céphalo-rachidien (LCR) sont normaux, qu'ils soient biochimiques ou cellulaires, en dehors de la présence, à la phase d'état, de la protéine 14-3-3 et de l'énolase neurone, spécifique dans le LCR ; on ne retrouve ni hypercellulorachie ni hypergammaglobulinorachie.
L'électroencéphalogramme (EEG) présente dans 60 p. 100 des cas un aspect quasi spécifique : il s'agit d'anomalies triphasiques périodiques de 1,5 Hz environ, qui surviennent sur un ralentissement général de l'EEG Ces anomalies peuvent n'être que transitoires, ce qui souligne l'intérêt d'EEG répétés dans le temps en cas de suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le ralentissement s'accentue ensuite au cours de l'évolution de la maladie jusqu'au [...]
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Écrit par
- Dominique DORMONT : médecin, chef du service de neurovirologie du C.E.A.
Classification
Pour citer cet article
Dominique DORMONT. ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES [en ligne]. In Encyclopædia Universalis. Disponible sur : (consulté le )
Article mis en ligne le et modifié le 14/03/2009
Médias
Protéine du prion
Encyclopædia Universalis France
Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie
Encyclopædia Universalis France
Encéphalopathies spongiformes subaiguës
Encyclopædia Universalis France
Autres références
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BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie
- Écrit par Jeanne BRUGÈRE-PICOUX
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Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes.
La méthodologie scientifique...
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DÉCOUVERTE DU PRION
- Écrit par Gabriel GACHELIN
- 365 mots
On doit au neurologue américain Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) la découverte d’une classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions. Sa publication princeps décrivant les prions paraît dans la revue Science en 1982. Cette mise au jour vaut...
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DÉMENCE
- Écrit par Raymond ESCOUROLLE , Encyclopædia Universalis et Joël GREGOGNA
- 5 189 mots
...mais l'importance de cette dernière dans la variété occipitale d'Heidenhaim (démence avec cécité et myoclonies) est à l'origine des discussions concernant les rapports avec l'encéphalopathie spongiforme subaiguë de Jones et Nevin. Le rôle des lésions thalamiques a été souligné dans certains cas. -
FARINES ANIMALES
- Écrit par Alain BLOGOWSKI
- 4 470 mots
- 3 médias
La maladie de la « vache folle » (ou E.S.B.) est incurable chez les bovins. Les premiers cas ont été officiellement rapportés en 1986 au Royaume-Uni. Cette maladie s'est ensuite déclarée en France (premier cas détecté en février 1991) et dans plusieurs pays de l'Union européenne, allant même jusqu'au... - Afficher les 10 références
