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PRION

Articles

  • DÉCOUVERTE DU PRION

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    On doit au neurologue américain Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) la découverte d’une classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions. Sa publication princeps décrivant les prions paraît dans la revue Science en 1982. Cette mise au jour vaut...

  • ALIMENTATION (Aliments) - Risques alimentaires

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    La transmission du prion infectieux responsable de l'encéphalopathie spongiforme bovine (maladie de la vache folle) a été incriminée dans certains cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob en Europe de l'Ouest (Grande-Bretagne surtout) et a donné lieu à une mobilisation préventive sans précédent.
  • BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

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    Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes.

    La méthodologie scientifique...

  • ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

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    ...des données de la biologie moderne va dans le sens d'une composition quasi exclusivement protéique de l'agent transmissible (cf. encadré). Le concept de prion a été proposé par Stanley B. Prusiner. Dans cette hypothèse, les ESST seraient la conséquence d'une transconformation de la protéine PrP conduisant...
  • FARINES ANIMALES

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    ...l’on ne sait pas réellement comment est apparu l'agent pathogène de l'E.S.B., un consensus existe néanmoins parmi les scientifiques sur le fait qu’il s’agit d’une molécule,le prion pathologique, dont l'accumulation dans l’organisme est responsable de la dégénérescence des tissus nerveux centraux.
  • GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

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    Médecin et chercheur américain (son père est slovaque, sa mère hongroise), né le 9 septembre 1923 à Yonkers (New York), Gajdusek s'est vu décerner en 1976, conjointement avec Baruch Blumberg, le prix Nobel de physiologie ou médecine pour ses travaux sur les agents étiologiques de plusieurs...

  • INTERDICTION DES FARINES D'ORIGINE ANIMALE

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    Le 14 novembre 2000, le gouvernement français interdit l'utilisation de farines animales dans l'alimentation de toutes les espèces animales. Cette décision est étendue à toute l'Europe le 4 décembre 2000.

    Ces interdictions étaient la dernière étape d'un processus mis en œuvre...

  • KURU

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    En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en...

  • MALADIES INFECTIEUSES ÉMERGENTES

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    Le franchissement de la barrière d’espèce peut être dû à des mécanismes surprenants. C’est le cas du variant de la molécule prion, dont une forme est responsable de troubles neurologiques majeurs ( encéphalite spongiforme), de la tremblante chez les ovins et caprins, ainsi que des maladies de...
  • MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

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    La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due à l'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. La maladie touche l'adulte...
  • PRUSINER STANLEY B. (1942- )

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    Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités,...

  • VIRUS

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    ...aucune protéine, et dont la pathogénicité serait liée à des interactions avec les mécanismes cellulaires de la synthèse protéique (maturation des ARNm). Quant aux prions, il s'agit de protéines inconstamment associées à un acide nucléique, capables de provoquer, après une longue période d'...

Médias

Maladie de la vache folle - crédits : Pathé-ITN

Maladie de la vache folle

Protéine du prion - crédits : Encyclopædia Universalis France

Protéine du prion