MUSCLES

Pathologie du muscle strié

Il y a trois grandes catégories de maladies à symptomatologie musculaire : les affections musculaires primitives, les affections de la jonction myoneurale, les affections du neurome moteur.

Maladies primitives

Ces maladies relèvent uniquement d'altérations propres à la fibre musculaire striée, aussi les qualifie-t-on de « primitives », bien que leur cause demeure souvent inconnue. On en décrit deux groupes : les myopathies et les myosites.

Les myopathies

À vrai dire, le terme de myopathie prête quelque peu à équivoque. Pour les auteurs anglo-saxons, il est généralement pris dans son sens étymologique, c'est-à-dire qu'il recouvre toute la pathologie des muscles quelle qu'en soit l'étiologie. Les auteurs français, au contraire, lui donnent habituellement une signification trop restrictive, réservée aux seules affections qui se traduisent par une dégénérescence progressive des fibres musculaires, en dehors de toute atteinte nerveuse et de tout processus inflammatoire ou toxique. Pratiquement, on désigne ces affections dégénératives sous le nom de dystrophies musculaires progressives (D.M.P.) et on étend le terme de myopathies à des maladies d'expression différente mais voisines, les myotonies et les paralysies périodiques familiales. Ce sont des anomalies d'origine génétique.

Les dystrophies musculaires progressives

Le groupe des D.M.P. comprend un certain nombre d'affections caractérisées par une dégénérescence lente, progressive, inéluctable des fibres musculaires, qu'on découvre habituellement chez l'enfant, parfois dès le premier âge, ou chez l'adulte jeune.

Le signe initial qui attire l'attention est la diminution de la force musculaire, localisée aux muscles des racines des membres et des ceintures scapulaire et pelvienne. C'est une diminution de force isolée, qui ne s'accompagne d'aucun trouble sensitif, d'aucune douleur, en particulier d'aucune contracture du type « crampe ». Sa prédominance aux ceintures donne au sujet une attitude particulière dans les gestes courants : démarche dandinante, difficultés de passer de la position couchée à la position assise puis à la station debout, le malade devant pour se relever se mettre à quatre pattes, s'aider de ses membres supérieurs et « se hisser le long de lui-même » en un mouvement tout à fait caractéristique.

L'examen clinique met en évidence des modifications de volume des muscles, spécialement de ceux qui accusent un déficit : il s'agit habituellement d'atrophie, mais parfois d'une augmentation de volume intéressant certains muscles – ceux des mollets, des cuisses, des épaules –, qui est en réalité une pseudohypertrophie due à l'infiltration de la masse musculaire par du tissu fibreux ou de la graisse.

L'exploration neurologique confirme le caractère primitif et isolé de l'atteinte musculaire : les réflexes ostéotendineux ne sont pas modifiés, la sensibilité superficielle et profonde est conservée ; par contre, on constate souvent de façon précoce la disparition du réflexe idiomusculaire, c'est-à-dire la contraction localisée des faisceaux musculaires observée normalement à la percussion directe et vice du corps musculaire.

Devant un tel tableau clinique, il faut toujours recourir aux examens complémentaires qui permettent d'affirmer le diagnostic de myopathie. Ceux-ci comprennent :

– la radiographie, qui confirme l'amyotrophie et révèle l'aspect grêle des muscles ;

– l'électrodiagnostic et spécialement l'électromyographie, qui permet d'éliminer une affection dite neurogène par atteinte du système nerveux périphérique : la contraction volontaire fait apparaître une activité anormalement dense et de faible amplitude, qui correspond à la mobilisation du nombre maximal d'unités motrices pour un effort modéré, de façon à pallier l'insuffisance des fibres musculaires altérées ; la stimulation électrique par le nerf moteur donne des réponses polyphasiques et déchiquetées en « dents de scie », tout à fait caractéristiques des affections myogènes et qui traduisent la sommation défectueuse des phénomènes électriques élémentaires par atteinte inégale et dispersée des fibres musculaires ;

– l'analyse biologique, qui met en évidence l'augmentation parfois considérable dans le sang de certaines enzymes musculaires témoignant d'une perméabilité anormale des fib [...]

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Localisation des différents tissus musculaires
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Fléchisseur radial du carpe au microscope
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Organisation du muscle strié
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