MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

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Les maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés par des lésions diffuses ou limitées à certaines zones spécifiques. Si certaines de ces maladies atteignent quelquefois l'enfant ou l'adulte jeune, la majorité des cas se rencontrent après 65 ans. Le tableau clinique peut être soit une atteinte prédominante des fonctions psychiques, aboutissant à la démence comme dans la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Pick, soit des anomalies motrices prédominantes comme dans la sclérose latérale amyotrophique ou la maladie de Parkinson, soit encore l'association des deux comme dans la chorée de Huntington ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Pour certaines de ces maladies, des facteurs génétiques ont été mis en cause (formes héréditaires), mais la plupart surviennent de manière isolée (formes sporadiques), ce qui n'exclut pas l'implication de facteurs génétiques. En l'absence de traitement curatif disponible à ce jour, l'évolution se fait vers un état grabataire dont les complications conduisent au décès. Une caractéristique commune à la majorité de ces maladies neurodégénératives est l'accumulation dans le tissu nerveux d'agrégats intra- ou extracellulaires de protéines mal conformées (dépôts amyloïdes), responsables directement ou indirectement de la mort neuronale.

Les avancées dans le diagnostic, la compréhension et la classification des MND ne sont que très récentes. Depuis la première description de la maladie d'Alzheimer (1907) chez une femme présentant une démence et des lésions histologiques particulières (plaques séniles amyloïdes et dépôts fibrillaires dans les neurones), et après l'identification de la maladie de Parkinson en 1912, la nosologie des MND a évolué. La classification fut tout d'abord exclusivement clinique et anatomopathologique : l'association de signes cliniques et de lésions histologiques spécifiques découvertes à l'autopsie définissait chaque maladie. Cette classification, encore utilisée aujourd'hui, fait cependant apparaître des imprécisions et un certain degré de chevauchement entre les différentes pathologies. Depuis une dizaine d'années, des causes génétiques ont été retrouvées dans certaines de ces maladies, dans la maladie d'Alzheimer (MA), la maladie de Parkinson (MP), la chorée de Huntington (CH), la sclérose latérale amyotrophique (SLA), et enfin la maladie à prion ou maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), ouvrant ainsi l'ère moderne de la classification « moléculaire » des MND. Depuis lors, on assiste à une explosion de la recherche visant à préciser les mécanismes physiopathologiques impliqués dans la dégénérescence neuronale, ce qui constitue l'étape essentielle à la compréhension et donc au traitement de ces affections.

En 2005, en France, un rapport du Sénat estimait à 855 000 le nombre de personnes âgées de plus de 65 ans présentant une démence, avec une augmentation du nombre de sujets atteints en fonction de l'âge. En raison de l'allongement de la durée de vie, mais aussi des progrès réalisés dans le diagnostic et dans la prise en charge des complications de ces maladies, le nombre de sujets atteints va augmenter dramatiquement dans les années à venir. Les prévisions concernant la France indiquent que ce chiffre sera de 1,3 million en 2020 et de plus de 2 millions en 2040. Pour la maladie d'Alzheimer, la plus fréquente des démences, qui touchait en 2006 plus de 15 millions de personnes dans le monde, ce chiffre devrait tripler d'ici à 2050, avec 13,3 millions de personnes atteintes aux États-Unis et 16,2 millions en Europe. Il est donc évident que les MND vont constituer dans les années à venir un défi médical, social et économique sans précédent.

Les tableaux cliniques

Commençant le plus souvent de façon insidieuse (la date de début est difficile à faire préciser par la famille) chez un sujet auparavant sain, la maladie est fluctuante et progresse lentement avec parfois des périodes de stabilité. Elle sera peu influencée par les traitements actuels, qui sont le plus souvent symptomatiques. Les signes cliniques sont variables selon la maladie, et on distingue trois grand [...]

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Maladies neurodégénératives

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Mécanisme d'accumulation des protéines anormales dans le tissu nerveux

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Pour citer l’article

Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN, « MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 20 janvier 2022. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/maladies-neurodegeneratives/