HÉMOPHILIE

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Traitement

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif de l'hémophilie. Toute thérapeutique est donc essentiellement substitutive et consiste à augmenter le taux de facteur VIII ou IX à un niveau suffisant pour assurer une hémostase normale par l'apport de fractions plasmatiques concentrées de facteur VIII ou de facteur IX.

Hémophilie A

Dans l'hémophilie A, des concentrés plasmatiques ou de facteur VIII recombinant sont actuellement disponibles. Les centres français de fractionnement du plasma fabriquent, depuis 1988, des concentrés de facteur VIII de très haute pureté. La purification du facteur VIII se fait par chromatographie, ce qui permet une concentration du facteur VIII d'environ 10 000 fois par rapport au plasma. Ces concentrés subissent un procédé de réduction virale par solvant-détergent qui inactive les virus à enveloppe lipidique (virus de l'immunodéficience humaine, virus des hépatites B et C, etc.) mais non les virus dits « nus » ou « non enveloppés » (hépatite A, parvovirus, etc.).

Des concentrés plasmatiques de facteur VIII obtenus par immunopurification et produits aux États-Unis sont actuellement disponibles : l'Hemofil (Baxter-Hyland) et le Monoclate pasteurisé (Rhone-Poulenc/Armour/Rorer). La purification du facteur VIII est réalisée par immunopurification à l'aide d'anticorps monoclonaux de souris antifacteur VIII pour l'Hemofil M ou antifacteur Willebrand (protéine porteuse du facteur VIII dans le plasma) pour le Monoclate pasteurisé, ce qui permet d'obtenir un facteur VIII ultrapur : l'adjonction d'albumine humaine est cependant nécessaire à la stabilisation du facteur VIII dans le produit final. Le procédé de réduction virale et le solvant-détergent pour l'Hemofil M et une pasteurisation pour le Monoclate pasteurisé (procédé qui inactive les virus enveloppés et certains virus nus).

Deux concentrés de facteur VIII recombinant, Recombinate (Baxter-Hyland) et Kogenate (Bayer-Miles), sont fabriqués aux États-Unis. Leur production a l'avantage d'être complètement indépendante du plasma. Les [...]

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Écrit par :

  • : professeur à l'université de Paris-XI, chef du service d'hématologie à l'hôpital Antoine-Béclère, directeur de l'unité 143 de l'I.N.S.E.R.M.
  • : docteur en médecine, docteur ès sciences, directeur adjoint du Centre de transfusion d'Angers

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Autres références

«  HÉMOPHILIE  » est également traité dans :

HÉMORRAGIES

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  • Jean-Pierre SOULIER
  • , Universalis
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Dans le chapitre « Déficit congénital de la coagulation »  : […] L' hémophilie représente le type des syndromes hémorragiques constitutionnels par défaut congénital d'un facteur de coagulation. Tare récessive liée au sexe, elle frappe les sujets masculins et se transmet par les femmes qui sont cliniquement indemnes. Biologiquement, on distingue deux types d'hémophilie : l'hémophilie A (85 p. 100 des cas), due à un défaut de facteur VIII, […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemorragies/#i_7526

TRANSFUSION SANGUINE

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  • Jean-Pierre SOULIER
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Dans le chapitre « Les fractions plasmatiques »  : […] Le plasma est fractionné en vue d'isoler et de concentrer ses constituants les plus précieux pour la thérapeutique : albumine, fractions coagulantes, gammaglobulines. L' albumine possède les mêmes propriétés que le plasma total pour traiter les « états de choc », en particulier ceux des brûlés. Les solutions concentrées d'albumine permettent de restaurer la masse liquidienne […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/transfusion-sanguine/#i_7526

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Pour citer l’article

Dominique MEYER, Édith FRESSINAUD, « HÉMOPHILIE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 21 septembre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemophilie/