Hématologie
5572ADÉNOGRAMME
L'adénogramme correspond à l'examen du frottis du suc ganglionnaire après ponction d'un ganglion. La ponction de ganglion est une technique simple et sans danger. Le ganglion est piqué avec une aiguille, et le suc ganglionnaire est éjecté sur une lame grâce à une seringue. Ce suc est ensuite étalé et séché sur cette lame. Après coloration, le frottis ainsi obtenu est regardé au microscope et le co […] Lire la suite
AGRANULOCYTOSE
Absence ou diminution importante du taux des globules blancs polynucléaires dans le sang circulant. Le tableau clinique est celui d'une infection grave avec fièvre, altération de l'état général et angine sévère (ulcéro-nécrotique), mais il peut encore être compliqué par les autres manifestations de la maladie causale, notamment en cas d'aplasie médullaire où vont s'associer anémie et syndrome hémo […] Lire la suite
ANÉMIES
L'anémie est souvent identifiée à la pâleur. Cette notion populaire correspond à une donnée physiologique : les globules rouges contiennent un pigment de coloration rouge, l'hémoglobine. Ce pigment, rouge comme la couleur du sang qui s'écoule d'une blessure, participe à la coloration des téguments. Cette coloration dépend donc de la concentration en hémo […] Lire la suite
CHAÎNES LOURDES MALADIES DES
À la suite d'anomalies affectant le génome des immunocytes, ceux-ci peuvent produire des immunoglobulines atypiques. C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes » d'immunoglobulines, dites « lourdes » ou « légères » selon les cas d'anomalies qui se présentent.Il […] Lire la suite
CHROMOSOME PHILADELPHIE
L'anomalie chromosomique dénommée chromosome Philadelphie (ou chromosome Ph1), en raison de sa découverte dans cette ville par Nowell et Hungerford en 1960, représente une amputation au niveau du bras long du chromosome 22, approximativement en son milieu. Il s'agit en fait d'un défaut plus complexe puisque la partie ainsi amputée est retrouvée sur un autre chromosome, le plus souvent sur le chrom […] Lire la suite
CRYOGLOBULINES
Par définition, les cryoglobulines sont des globulines sériques qui précipitent à une température inférieure à 37 0C.Cette précipitation au froid provoque des troubles liés aux variations de la température. Les extrémités du corps (doigts, orteils, oreilles, nez) exposées au froid deviennent blanches, puis bleues et peuvent même se nécroser. Aucun de ces phénomènes ne survie […] Lire la suite
DÉFICIT EN GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE
Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par une augmentation de la tendance à la destruction des globules rouges qui libèrent leur hémoglobine (hémolyse), en particulier après absorption de certains médicaments.Comme son nom l'indique, la maladie est due à une diminution importante de l'activité d'une enzyme (catalyseur organique), la glucose-6-p […] Lire la suite
GREFFE MÉDULLAIRE
On définit la greffe médullaire comme la transplantation de moelle osseuse. On distingue l'autogreffe (le donneur et le receveur de la moelle osseuse sont la même personne) et l'allogreffe (donneur et receveur sont deux personnes distinctes). La greffe apporte les éléments hématopoïétiques qui vont produire les globules rouges, les polynucléaires et les plaquettes, ainsi que des éléments lymphoïde […] Lire la suite
HÉMATODERMIES
Manifestations cutanées accompagnant les maladies du système hématopoïétique dont certains éléments, normalement quiescents dans le derme, manifestent alors une activité anormale. On distingue deux groupes d'éruptions : des lésions banales et habituellement prurigineuses, sans infiltrat spécifique décelable à l'examen histologique, ou des lésions associées à un infiltrat spécifique qui détermine s […] Lire la suite
HÉMATOLOGIE
L'hématologie est la science du sang. Mais elle n'est pas seulement la science du sang, car avec le sang elle a pour objet les organes qui forment, les organes qui détruisent les éléments du sang. Elle n'est pas la science de tout le sang, car par convention certaines substances que le sang ne fait que véhiculer, sucre, urée, chlorures, ne lui appartiennent pas.Bien que le sang, liquide rouge omni […] Lire la suite
HÉMOCLASIQUE CRISE
La crise hémoclasique, quelle qu'en soit la cause, traduit une destruction massive et brutale des globules rouges (hémolyse). Son intensité dépend de l'importance du désordre sanguin. Elle associe un tableau d'anémie aiguë, de la fièvre, une hémoglobinurie fréquente, auxquels s'ajoute rapidement un ictère. Ce tableau va s'atténuer en quelques jours, s […] Lire la suite
HÉMOGLOBINOPATHIES
L'hémoglobine peut être l'objet des modifications héréditaires. Chez le sujet homozygote, ces mutations entraînent la synthèse d'une hémoglobine anormale et il en résulte des troubles cliniques plus ou moins graves. En revanche, chez le sujet hétérozygote, de l'hémoglobine normale est formée, de telle sorte que l […] Lire la suite
HÉMOGLOBINURIE
Symptôme qui peut accompagner toute hémolyse importante (destruction brutale de globules rouges). Dans ce cas, en effet, l'hémoglobine libre passe dans le sérum (hémoglobinémie) et, dès que la capacité de fixation des protéines sériques est débordée, le pigment apparaît dans les urines, d'où la teinte variant du rouge clair au noir que présentent celles- […] Lire la suite
HÉMOGRAMME
Décompte des cellules contenues dans le sang. Un volume exactement connu de sang est dilué dans un réactif approprié à la catégorie de cellules sanguines que l'on veut étudier. En tenant compte de la dilution et du volume de sang prélevé, les résultats seront donnés en nombre d'éléments par millimètre cube. Le dénombrement de ces éléments est effectué à l'aide d'une « cellule de verre », sous u […] Lire la suite
HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES
L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération glo […] Lire la suite
HÉMOPHILIE
L'hémophilie est une affection hémorragique héréditaire due à la diminution ou à l'absence d'un facteur de coagulation dit facteur antihémophilique. L'existence de facteurs antihémophiliques A et B permet de distinguer deux formes différentes d'hémophilies : l'hémophilie A et l'hémophilie B, la première étant la plus fréquente. Bien que rare, cette affection pose de nombreux problèmes du fait de l […] Lire la suite
HÉMORRAGIES
Le sang est composé d'un liquide, le plasma, et d'éléments figurés, les globules rouges, les globules blancs, les plaquettes sanguines. C'est au niveau du plasma et des plaquettes que se trouvent les mécanismes capables de transformer le sang liquide en une masse solide. Ce phénomène biochimique, nommé coagulation, s'associe à des modifications vasculaires, et l'ensemble est désigné sous le nom d' […] Lire la suite
HYPERLEUCOCYTOSE
Augmentation du nombre de globules blancs dans le sang. Normalement le taux varie de 4 000 à 8 000 par mm3 chez l'adulte. Il est beaucoup plus élevé chez le nourrisson (allant jusqu'à 30 000 par mm3 à la naissance).Une hyperleucocytose peut augmenter l'une des trois catégories de globules blancs normalement retrouvés dans le sang (polynucléaires, lymph […] Lire la suite
INSUFFISANCE MÉDULLAIRE
On définit les insuffisances médullaires par un défaut de production des cellules matures myéloïdes qui doivent circuler dans le sang. Cela implique une double conséquence, d'une part un déficit en cellules sanguines provenant de la moelle (globules rouges, polynucléaires et plaquettes), et d'autre part l'absence de signe de régénération, notamment l'absence de réticulocytes (cellules correspondan […] Lire la suite
LEUCÉMIES
Le mot « leucémie » apparaît pour la première fois sous la plume de Rudolf Virchow, qui décrit en 1845 un envahissement du sang par les globules blancs (weisses blut, « sang blanc »). Faute de disposer à cette époque de méthodes de coloration pour l'examen des cellules au microscope, il n'était guère possible de distinguer leurs particularités d'une leucémie à l'autre, de telle sorte que ce terme […] Lire la suite
LEUCOPÉNIE
Diminution anormale du nombre des globules blancs du sang (leucocytes) qui tombent à moins de 5 000 unités par millimètre cube de sang.Elle accompagne fréquemment certaines affections, surtout celles qui sont causées par des virus ou des protozoaires, la malnutrition, les anémies chroniques, certains troubles spléniques, l' […] Lire la suite
LEUCOSE
Synonyme de leucémie, employé de préférence lorsque l'envahissement sanguin par les cellules malignes n'a pas lieu ; on parle alors de leucose aleucémique, dont la mise en évidence ne peut être faite que d'après les résultats de l'examen de la moelle osseuse (myélogramme). Les leucoses représentent un groupe probablement hétérogène de maladies caractérisées par la prolifération néoplasique maligne […] Lire la suite
LYMPHOMES
Les lymphomes malins sont des tumeurs développées à partir des cellules appartenant au système lymphatique (lymphocytes). Il s'agit d'affections fréquentes dont la répartition selon l'âge des patients varie avec le type histologique, mais pour lesquelles on ne connaît pas de causes favorisantes sauf des états d'immunodépression ou l'infection par le virus HTLV […] Lire la suite
MÉTHÉMOGLOBINÉMIE
La méthémoglobinémie est une diminution héréditaire ou acquise de la capacité des globules rouges à transporter l'oxygène. L'hémoglobine des globules rouges doit, pour lier l'oxygène, être sous forme réduite (non oxydée). La méthémoglobine, forme oxydée de l'hémoglobine, en est incapable. Différents catalyseurs organiques permettent normalement de mainte […] Lire la suite
MYCOSIS FONGOÏDE
Le mycosis fongoïde est une hématodermie frappant les adultes des deux sexes. Il revêt trois aspects cliniques principaux.La forme d'Alibert-Bazin commence par des éruptions polymorphes dites prémycosis. Ce sont d'abord des éruptions atypiques : placards érythémateux, eczématiformes, psoriasiformes toujours prurigineux, variant d'un jour à l'autre. Deux dermatoses : le […] Lire la suite
MYÉLOGRAMME
Examen cytologique de la moelle osseuse, c'est-à-dire des cellules du tissu qui fabrique les cellules du sang. La moelle rouge des épiphyses des os longs et des os plats permet de produire 250 milliards de globules rouges par jour, 150 milliards de plaquettes et quelques dizaines de milliards de leucocytes polynucléaires. Cet organe a donc une très forte activité […] Lire la suite
NEUTROPÉNIES
Lorsqu'elle est importante, la diminution du taux sanguin des polynucléaires neutrophiles (polynucléaires inférieurs à 500 par mm3) s'accompagne de risques infectieux majeurs (angine ulcéronécrotique, septicémies graves).Les agranulocytoses peuvent se situer dans le cadre d'insuffisance médullaire to […] Lire la suite
NOTION DE MALADIE MOLÉCULAIRE
Comme d'autres scientifiques, Vernon Ingram avait quitté l'Europe centrale pour la Grande-Bretagne, Londres, puis Cambridge. C'est là qu'il apporta un complément décisif à la mise en évidence par Linus Pauling en 1949 d'une migration électrophorétique anormale de l'hémoglobine des personnes drépanocytaires. L'idée fut de fragmenter les hémoglobines de su […] Lire la suite
PATHOLOGIE MOLÉCULAIRE DES HÉMOGLOBINES - (repères chronologiques)
1949 L. Pauling : isolement par électrophorèse de l'hémoglobine S de la drépanocytose.1956 V. Ingram : notion de maladie moléculaire (différence de structure entre hémoglobines A et S).1959 V. Ingram : phylogénie des hémoglobines et démembrement des thalassémies.1 […] Lire la suite
POLYGLOBULIES
Syndromes caractérisés par l'augmentation du nombre de globules rouges (hématies) dans le sang.La polyglobulie idiopathique, ou maladie de Vaquez, se caractérise par la teinte particulière des téguments (érythrose) associée à une splénomégalie. Des complications graves (hémorragies buccales et digestives, avec ulcères gastriques, associées à des troubles vasculaires : artérites, thromboses) marque […] Lire la suite
PURPURAS
Lésion élémentaire de la peau et des muqueuses due à une extravasation de sang en dehors des capillaires, le purpura traduit un trouble de l'hémostase ou une atteinte de la paroi vasculaire. La peau du malade montre des taches, spontanément apparues, de taille variable : punctiformes, ce sont des pétéchies (purpura pétéchial) ; plus étendues, ce sont des ecchym […] Lire la suite
RATE
La rate est un organe lymphoïde richement vascularisé pesant 150 grammes environ chez l'adulte. Elle est située dans la partie supérieure gauche de l'abdomen recouverte par le gril costal. Les fonctions de la rate sont multiples en liaison avec une structure histologique complexe. De très nombreuses maladies peuvent toucher la rate, se manifestant en général […] Lire la suite
SANG - Écoulement
L'hyperviscosité et les nombreux signes cliniques qui en découlent constituent les syndromes d'hyperviscosité. Ce terme a tout d'abord été employé pour caractériser les hyperviscosités observées au cours des macroglobulinémies. Ce n'est que récemment que l'on a élargi le chapitre des syndromes d'hyperviscosité, en les définissant comme des états dans lesquels les propriétés rhéologiques du sang so […] Lire la suite
SANG - Identité et hérédité
Le nombre de systèmes sanguins actuellement connus est très élevé. En les étudiant tous ensemble il est possible de caractériser un individu avec plus de précision que par ses traits anatomiques. Ainsi, l'hémotypologie a démontré que, chez tout sujet, une spécificité biochimique se superpose à la spécificité morphologique. Une première notion apparaît ici, celle de l'individualité biochimique de l […] Lire la suite
SPLÉNOGRAMME
Étude cytologique des éléments de la rate après une ponction splénique. Le risque non négligeable de rupture splénique et la variété des autres moyens de diagnostic justifient de limiter l'indication du splénogramme à certains cas particuliers. La ponction de la rate se fait avec une aiguille fine, en piquant et retirant rapidement l'aiguille, la respiration du […] Lire la suite
THROMBOPATHIES
Les défauts des plaquettes provoquent des syndromes hémorragiques. Leur détection repose sur le contraste entre un nombre de plaquettes normal et des anomalies de la fonction plaquettaire étudiée par divers tests : temps de saignement, rétraction du caillot, adhésion, agrégation avec divers inducteurs, libération d'adénosine diphosphate (ADP). Les thrombopathies se traduisent cliniquement par des […] Lire la suite
WILLEBRAND MALADIE DE ou ANGIOHÉMOPHILIE
La maladie de Willebrand, également appelée pseudohémophilie B, hémophilie vasculaire ou angiohémophilie, est une maladie héréditaire hémorragique caractérisée par une augmentation du temps de saignement et un déficit en facteur antihémophilique (facteur VIII), facteur important de la coagulation. Cette maladie est liée au déficit en facteur von Willebran […] Lire la suite
Examen T.E.P./T.D.M. d'un lymphome
Évaluation pré- et post-thérapeutique chez un patient présentant un lymphome malin non hodgkinien. L'examen T.E.P./TDM, fusionnant données morphologiques et fonctionnelles, associe l'imagerie T.E.P. (tomographie par émission de positons) et un tomodensitomètre. Le bilan...
Crédits : service de médecine nucléaire, hôpital du Haut-Lévêque, Pessac, Gironde
Plaquettes sanguines : fonction et pathologie
Plaquettes : fonction et pathologie.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Sang : hérédité des groupes A, B, O
Hérédité des groupes A, B, O.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Le système Rh. En haut, représentation schématique d'un exemple de phénotype Rhésus selon la théorie de Fisher et Race. En bas, les divers phénotypes obtenus grâce à l'emploi de trois sérums anti-C, anti-D et anti-E (d'après M. Goudemand et Y. Delmas-Marsalet, 1970).
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Anémie microcytaire. Dans ce tableau, comme dans les suivants, on indique les examens biologiques ou les tests thérapeutiques pratiqués, leurs résultats, et en caractères italiques le diagnostic étiologique auquel ils conduisent.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Anémie microcytaire normo- ou hypersidérémique
Anémie microcytaire normo- ou hypersidérémique.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Anémie normochrome non microcytaire régénérative
Anémie normochrome non microcytaire régénérative.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Anémie normochrome macrocytaire arégénérative
Anémie normochrome macrocytaire arégénérative.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Anémie normochrome normocytaire arégénérative
Anémie normochrome normocytaire arégénérative.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Hémoglobine : structure quaternaire
En haut, schéma de la structure quaternaire de l'hémoglobine. En bas, schéma montrant les surfaces d'association entre les chaînes protéiques d'une molécule d'hémoglobine. L'intégrité de ces surfaces est nécessaire à la cohésion et à la stabilité de la molécule.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Transmission génétique des hémoglobines anormales
Transmission génétique des hémoglobines anormales. Ce schéma montre la transmission mendélienne de la tare (S) dans une famille dont les deux parents sont hétérozygotes pour l'hémoglobine S (le sens des hachures correspondant à la tare S a été arbitrairement inversé pour...
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Hémoglobines et hémoglobinoses
Hémoglobines normales, anormales et hémoglobinoses.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Électrophorèse (à pH alcalin) de l'hémoglobine. L'hémoglobine A
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Mutation du gène de l'hémoglobine
Après mutation « ponctuelle » du gène de l'hémoglobine, le changement d'une adénine (A) en uracile (U) sur l'ARN m codant pour la synthèse de la chaîne ß de l'hémoglobine, provoque le remplacement de l'acide glutamique (Glu) n° 6 par une valine (Val) sur la séquence. Cela...
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Hémoglobine Lepore. Les gènes responsables de la synthèse des chaînes ß (en rouge) et d (en jaune) sont contigus sur le même chromosome (a). Au cours de la division cellulaire, les gènes homologues portés par les deux chromosomes différents peuvent être décalés (b) ; un...
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Schéma du système fibrinolytique
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Les systèmes de groupes sanguins.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Groupes sanguins leucocyto-placentaires
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Hémoglobines normales et anormales
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Hémogramme normal chez l'adulte
Hémogramme normal chez l'adulte.
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Volume sanguin total exprimé en ml/kg de poids corporel chez l'adulte normal.
Crédits : Encyclopædia Universalis France