HÉMATOLOGIE

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L'hématologie du XXIe siècle

Jean Bernard, fondateur de l'hématologie moderne, a magistralement dépeint dans le texte qui précède les retombées que féconde l'étude du sang, et, bien au-delà de leurs aspects médicaux, les interactions dans des domaines aussi variés que la génétique fondamentale, l'ethnologie, l'anthropologie, l'éthologie. L'objet de ce court additif est de résumer les enrichissements scientifiques de l'hématologie depuis que ces lignes ont été écrites.

L'hématologie conserve le remarquable privilège d'être la discipline par laquelle les découvertes scientifiques et biologiques fondamentales ont prioritairement investi le domaine médical et nourri ses progrès. Faciles à prélever, les cellules du sang se prêtent aux premières applications des techniques nouvelles : génétique chromosomique et moléculaire, biologie des cellules souches, génie génétique, et plus récemment la technologie des « puces » à ADN. Ces technologies d'avant garde et l'importance des investissements qu'elles exigent contribuent à rendre la pratique de l'hématologie dépendante des plateaux techniques de plus en plus complexes et interdisciplinaires.

Unité ontogénique du sang : les cellules souches hématopoïétiques

La démonstration de l'unité originelle des cellules du sang est issue des expériences de Till et McCulloch (1961). Des souris dont la moelle osseuse est définitivement anéantie par irradiation, décèdent en quelques jours. En revanche, ces souris survivent grâce à l'injection d'une suspension de moelle osseuse d'une souris de même lignée, qui relance l'hématopoïèse (formation des cellules du sang). La moelle osseuse héberge donc un type de cellule capable de reconstituer l'ensemble des cellules du sang. Les cellules souches hématopoïétiques ont six propriétés remarquables : auto renouvellement (reproduction à l'identique) ; totipotence (reconstitution de l'ensemble des cellules du sang) ; nomadisme et mobilité (capacité de coloniser la moelle osseuse, la rate, le foie et le sang dans certaines circonstances) ; transplantabilité (d'un individu à un autre au sein d'une même espèce) ; conservabilité (par congélation, retrouvant ses propriétés après décongélation).

Les facteurs de croissance, hormones de l'hématopoïèse

Simultanément, la découverte des facteurs de croissance gouvernant la différenciation des cellules souches fournit des outils remarquables pour influencer le comportement de ces cellules tant in vitro au laboratoire, qu'in vivo, utilisés comme médicaments. L'érythropoïétine fut le premier de ces facteurs à être produit par génie génétique (clonage du gène humain dans des cultures cellulaires ex vivo). Sa production physiologique rénale est altérée au cours des maladies des reins, entraînant une anémie chronique que seule la transplantation rénale était capable de corriger avant qu'on ne dispose de l'EPO de synthèse. D'autres facteurs de croissance, agissant sur la production des lignées granulocytaires, monocytaires, plaquettaires, sont d'utilité quotidienne en hématologie pour soutenir une production défaillante de globules blancs, de plaquettes sanguines. L'une de leurs propriétés les plus remarquables est de faire circuler les cellules souches hématopoïétiques dans le sang, facilitant leur collection en vue d'une greffe (cytaphérèse).

Greffes de cellules souches hématopoïétiques

La maîtrise biologique des cellules souches ouvre des perspectives considérables. Elle ouvre la voie de la production des cellules du sang en culture hors de l'organisme, notamment celle des globules rouges. Les cellules souches hématopoïétiques constituent le support des greffes dites de « moelle osseuse » (en réalité, elles sont souvent effectuées à partir de ces cellules souches prélevées dans le sang après mobilisation). L'allogreffe, issue des travaux pionniers de Georges Mathé en France et de Donnell Thomas aux États-Unis, est un transfert de cellules souches d'un donneur à un receveur de même groupe d'histocompatibilité. Les cellules souches sont prélevées selon les cas chez un membre de la fratrie, un volontaire anonyme, ou à partir du placenta après l'accouchement, particulièrement riche en ces cellules (qui sont conservées au sein de « banques spéciales » banques de sang de cordons). Ces techniques ont bouleversé le traitement des maladies de la moelle osseuse, notamment des leucémies.

L'autogreffe consiste à prélever les cellules souches d'un sujet, à les conserver par congélation, pour une réinjection ultérieure. Ce procédé permet ainsi d'administrer de très fortes doses de chimiothérapie en évitant que les cellules souches n'en subissent les conséquences néfastes.

L'unicité du soi : des applications inattendues et imprévisibles

L'unicité de chaque être est liée à une redistribution des caractères génétiques parentaux, opérée lors de la fabrication des cellules germinales, à l'image d'un jeu de cartes dont chaque donne diffère de la précédente. Cette situation permet de mettre au point des techniques d'identification individuelle à partir de l'ADN (sang, sperme, peau etc.). Les applications judiciaires sont aujourd'hui routinières en criminologie et pour l'exclusion d'une paternité. Mais la singularité du génome complique singulièrement le développement de greffes entre humains, notamment dans le cas de cellules souches hématopoïétiques où l'appariement des gènes du système d'histocompatibilité doit être le plus exact possible. Il ne s'agit pas tant de prévenir le rejet du greffon par le receveur (dont le système immunitaire est anéanti avant la greffe) que d'empêcher les cellules du greffon de rejeter les tissus du receveur (réaction du « greffon contre l'hôte »). En se limitant à l'expression du principal système gouvernant la compatibilité entre tissus (système majeur d'histocompatibilité, HLA), la probabilité pour identifier un donneur compatible entre frères et sœurs est de un sur quatre (sauf entre jumeaux vrais). En l'absence d'un tel appariement, la probabilité de trouver dans la population générale un donneur partageant avec le receveur les 12 caractères génétiques ayant une influence majeure sur leur compatibilité est très faible. Cependant, trouver un tel donneur reste possible grâce à un effort d'organisation en registres regroupant plusieurs dizaines de milliers donneurs volontaires, et certains patients leucémiques en échec de traitement peuvent ainsi bénéficier d'une greffe sans laquelle leur espérance de guérison est nulle.

Vu sous cet angle, on pourrait considérer ces barrières biologiques comme une complexité inutile et néfaste. L'expérience acquise nous apprend paradoxalement le contraire. Deux jeunes gens souffrent d'une forme chronique de leucémie dont le seul traitement efficace est la greffe de cellules souches hématopoïétiques. L'un des deux a un jume [...]

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  • : membre de l'Académie française et de l'Académie des sciences
  • : professeur des Universités, praticien hospitalier, chef du service d'hématologie clinique au C.H.U. de Caen

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Jean BERNARD, Michel LEPORRIER, « HÉMATOLOGIE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 01 décembre 2021. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/hematologie/