HÉMATOLOGIE

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L'hématologie est la science du sang. Mais elle n'est pas seulement la science du sang, car avec le sang elle a pour objet les organes qui forment, les organes qui détruisent les éléments du sang. Elle n'est pas la science de tout le sang, car par convention certaines substances que le sang ne fait que véhiculer, sucre, urée, chlorures, ne lui appartiennent pas.

Bien que le sang, liquide rouge omniprésent, source de la vie, tienne dans toutes les médecines magiques ou primitives un rang majeur, l'hématologie est longtemps demeurée une discipline mineure. La première monographie est celle de Thomas Schwencke, Haematologia sive Sanguis historia, publiée à La Haye en 1743, et le premier traité véritable est écrit en 1843 par Gabriel Andral sous le titre d'Essai d'hématologie pathologique. Au xixe siècle, alors que s'édifient la pneumologie, la cardiologie, la neurologie, l'hématologie reste ésotérique. Cette situation se prolonge pendant tout le premier tiers du xxe siècle. Puis soudain, par une heureuse concordance de progrès techniques et de l'ouverture de voies originales de la pensée scientifique, l'hématologie se trouve portée au premier rang. Elle inspire des recherches qui vont renouveler la médecine tout entière et, au-delà de la médecine, l'anthropologie et l'ethnologie. Elle permet des applications pratiques et efficaces des données fondamentales.

La première définition biologique de l'homme, une nouvelle définition des populations, la naissance de la pathologie moléculaire, la première définition biochimique du terrain morbide, l'essor de la transfusion sanguine et les millions de vies sauvées, la connaissance des étonnants conflits biologiques qui pendant la grossesse opposent la mère et l'enfant qu'elle porte, la guérison de l'anémie pernicieuse, la découverte des fondements biologiques des greffes d'organes, celle des dangers des radiations, l'étude des leucémies, maladies pilotes de la cancérologie, l'étude des plaquettes sanguines laissant espérer la prévention des thromboses, tous ces accomplissements mesurent l'importance de l'hématologie moderne, l'étendue des domaines qu'elle gouverne, la diversité de ses méthodes. On examinera ici tour à tour l'hématologie fondamentale et les méthodes de l'hématologie.

Hématologie fondamentale

Définition biologique de l'homme

On peut comparer la surface des globules du sang à une mosaïque faite de pavés juxtaposés. Découvrir un facteur de groupe sanguin, un antigène de groupe sanguin, c'est identifier un des pavés de la mosaïque. Les premiers facteurs de groupe sanguin, les premiers antigènes connus concernaient les globules rouges : c'était le système dit ABO, découvert par Landsteiner en 1900, le système Rhésus, découvert par Landsteiner aussi, en 1939. Ces découvertes ont permis, la première, l'essor de la transfusion sanguine, la seconde, la compréhension, le traitement puis la prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né. En 1952, observant un accident de transfusion sanguine survenu alors que donneur et receveur étaient, quant aux globules rouges, compatibles, Jean Dausset postule l'existence de groupes de globules blancs, indépendants des groupes de globules rouges.

Karl Landsteiner

Photographie : Karl Landsteiner

Le médecin autrichien Karl Landsteiner (1868-1943), père de l'immunologie sanguine, définit les groupes sanguins A, B et O, et fait avancer la recherche sur le traitement de la syphilis et de la poliomyélite. Il reçoit le prix Nobel de médecine en 1930. 

Crédits : Keystone/ Hulton Archive/ Getty Images

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L'existence de groupes de globules blancs est bientôt confirmée. Le nouveau système ainsi découvert est appelé HLA (Human leucocyte antigens - Antigènes des leucocytes de l'homme). Ce système comprend de nombreux sous-groupes. Il est d'une extrême complexité. On compte actuellement plus de 100 millions de combinaisons formées par ces sous-facteurs. Si l'on joint à ces antigènes leucocytaires les autres groupes sanguins connus (globules rouges, globulines, etc.), on arrive à cette conclusion que, depuis qu'il y a des hommes et tant qu'il y en aura, il ne s'en trouvera jamais deux pareils (réserve faite des jumeaux vrais). Chaque homme est biologiquement unique, différent de tous les autres. C'est autour du système HLA que s'organise la reconnaissance du soi et du non-soi, la défense du soi. Un petit fragment du sixième chromosome, maître de l'état civil et maître des armées, règle cette identité et cette défense. De même que les groupes de globules rouges gouvernaient la transfusion du sang, les groupes de globules blancs, les groupes tissulaires gouvernent les transplantations, les greffes d'organes.

Enfin, c'est l'appartenance à tel ou tel sous-groupe du système HLA qui explique (au moins pour une large part) l'inégale fragilité aux maladies, connue depuis Hippocrate, restée longtemps incompréhensible.

Déjà le premier exemple de définition biochimique de cette fragilité avait été apporté par l'étude du déficit en une enzyme des globules rouges responsable d'accidents provoqués par certains médicaments ou certains aliments, les fèves, par exemple. Mais, avec le système HLA, ces données ont pris une valeur générale. La prédisposition au diabète, aux rhumatismes, à certaines maladies digestives ou nerveuses peut être ainsi reconnue. Ces données tout récemment acquises et confirmées vont très probablement guider dans l'avenir la prévention des maladies.

Naissance de la pathologie moléculaire

On a longtemps cru que les globules rouges ne contenaient qu'une seule hémoglobine. Mais les recherches modernes ont montré la pluralité de cette substance. De très graves anémies héréditaires, raciales ou familiales, qui atteignent des millions d'hommes en Afrique, en Asie, en Amérique, en Europe méditerranéenne sont dues à la présence d'hémoglobines anormales. Dans la structure de chaque hémoglobine se trouve une chaîne rigoureusement ordonnée d'une centaine d'acides aminés. Le changement de place d'un seul acide suffit à provoquer l'anomalie de l'hémoglobine et, partant, l'anémie. Cette découverte est due à Linus Pauling. On a pu pour chaque hémoglobine anormale reconnaître l'acide manquant ou changé. Cette analyse établit une relation étroite entre la maladie et le désordre chimique. C'est de la position d'un des cent acides aminés que dépend la structure de l'hémoglobine et, éventuellement, une maladie mortelle. Ainsi se trouve à la fois définie et illustrée la remarquable conception de la pathologie moléculaire de Pauling. Les douleurs et les malaises, la fièvre, tous les tourments que souffre le patient, les hypertrophies et les atrophies constatées par le médecin, tous les désordres cliniques désignés sous le nom de maladies sont liés à des désordres biochimiques fondamentaux, à la constitution moléculaire des éléments qui forment la matière vivante. Cette conception neuve transforme profondément [...]

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  • : membre de l'Académie française et de l'Académie des sciences
  • : professeur des Universités, praticien hospitalier, chef du service d'hématologie clinique au C.H.U. de Caen

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Pour citer l’article

Jean BERNARD, Michel LEPORRIER, « HÉMATOLOGIE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 01 décembre 2021. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/hematologie/