Pédiatrie
Sous-thème
Articles
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ACATALASIE
- Écrit par Universalis
- 131 mots
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ANDERSEN MALADIE D'
- Écrit par Universalis
- 170 mots
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BOUILLAUD MALADIE DE ou RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU
- Écrit par François BOURNÉRIAS
- 466 mots
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BRONCHIOLITE
- Écrit par Corinne TUTIN
- 1 956 mots
- 1 média
La bronchiolite aiguë est une infection respiratoire très courante, le plus souvent secondaire au virus respiratoire syncytial (ou VRS). Elle donne lieu chaque hiver à des épidémies touchant plus particulièrement les jeunes enfants. Ces épidémies apparaissent en général à la mi-octobre,...
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COQUELUCHE
- Écrit par Henri-Hubert MOLLARET
- 1 323 mots
La coqueluche est une maladie infectieuse, endémo-épidémique, immunisante, caractérisée cliniquement par des quintes de toux spasmodique ; elle est due à un microbe spécifique, le bacille de Bordet-Gengou ou Bordetella pertussis. Si la coqueluche peut être reproduite expérimentalement...
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CRANIOSYNOSTOSES
- Écrit par Universalis
- 389 mots
La craniosynostose ou craniostose est une déformation du crâne, parfois accompagnée d'autres anomalies, qui résulte de la fusion prématurée des os du crâne. Ce défaut est cinq fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille et semble se transmettre sur le mode autosomique récessif....
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CRYPTORCHIDIE
- Écrit par Universalis
- 243 mots
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DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL
- Écrit par Universalis
- 599 mots
Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural...
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DIPHTÉRIE
- Écrit par Henri-Hubert MOLLARET
- 1 627 mots
- 1 média
Maladie infectieuse et contagieuse propre à l'homme, la diphtérie est due au bacille de Klebs-Lœffler (Corynebacterium diphteriae) dont l'action est double : lésions locales, congestives, hémorragiques et nécrotiques au point de pénétration dans l'organisme (la gorge habituellement) avec formation...
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DOIGTS MALFORMATION DES
- Écrit par Universalis
- 156 mots
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DYSPLASIE FIBREUSE
- Écrit par Universalis
- 107 mots
La dysplasie fibreuse, ou syndrome de McCune-Albright, est une maladie rare du développement qui se manifeste dans l'enfance par des anomalies, le plus souvent unilatérales, qui associent des formations kystiques et le remplacement de l'os calcifié solide par du tissu fibreux dans...
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ÉPIPHYSITES
- Écrit par Jean-Paul CAMUS
- 329 mots
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FORBES MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 130 mots
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FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL
- Écrit par Universalis
- 133 mots
Maladie métabolique rare de l'enfant, caractérisée par une obésité, un retard de croissance et un hypogonadisme (retard de développement des organes génitaux). Le syndrome de Frölich est souvent associé à une tumeur de l'hypothalamus, responsable d'une augmentation de l'appétit...
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GAUCHER MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 255 mots
La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire du métabolisme rare, caractérisée par une anémie, un retard mental et des anomalies neurologiques, une pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. La maladie de Gaucher est...
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GIERKE MALADIE DE VON
- Écrit par Universalis
- 158 mots
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GLYCOGÉNOSES
- Écrit par Universalis
- 488 mots
Les glycogénoses, ou maladies du stockage du glycogène, sont un groupe de déficits enzymatiques qui résultent d'une altération du métabolisme du glycogène. On les classe en treize types sur la base du déficit enzymatique spécifique, désignés par un chiffre romain. Les manifestations...
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HERS MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 136 mots
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HOSPITALISME
- Écrit par Bénédicte DURAND-LASSERVE
- 379 mots
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HUNTER MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 148 mots
La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des...
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HURLER MALADIE DE
- Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
- 316 mots
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IDIOTIE (histoire du concept)
- Écrit par Georges TORRIS
- 140 mots
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KAWASAKI SYNDROME DE
- Écrit par Universalis
- 202 mots
Également appelé syndrome lympho-cutanéo-muqueux, le syndrome de Kawasaki est une maladie inflammatoire aiguë rare d'origine inconnue, mais qui constitue aussi chez l'enfant la plus fréquente cause de maladie cardiaque acquise. Initialement décrit au Japon en 1967, le syndrome de Kawasaki survient...
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LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL SYNDROME DE
- Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
- 233 mots
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LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE
- Écrit par Universalis
- 189 mots
La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation...
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LITTLE MALADIE DE
- Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
- 278 mots
Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire....
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LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE
- Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
- 434 mots
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MALADIES INFANTILES
- Écrit par Universalis, Constantin MISSIRLIU
- 2 965 mots
- 2 médias
Jadis objet éphémère voué à une mort probable, l'enfant a de plus en plus, de nos jours, une fonction sociale complexe tant dans le cadre familial que dans des communautés plus larges. Aussi son développement physique et intellectuel est-il aujourd'hui surveillé et programmé de plus en plus...
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MALFORMATIONS CONGÉNITALES
- Écrit par Jean de GROUCHY
- 2 578 mots
- 1 média
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MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE
- Écrit par Universalis
- 153 mots
Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé mucopolysaccharidose de type VI, est une maladie héréditaire rare du métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec...
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MÉGA-URETÈRE
- Écrit par François BOURNÉRIAS
- 52 mots
Dilatation totale ou partielle, primitive en apparence et souvent bilatérale, de l'uretère. La forme typique est une anomalie congénitale que l'on découvre chez l'enfant à la suite de manifestations douloureuses ou infectieuses au niveau des voies urinaires. Elles amènent en effet à pratiquer l'urographie...
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MORQUIO SYNDROME DE
- Écrit par Universalis
- 145 mots
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MORT SUBITE DU NOURRISSON
- Écrit par Universalis
- 247 mots
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MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS
- Écrit par Gabriel BELLON, Robert GILLY, Georges SIMON
- 2 761 mots
La mucoviscidose est une maladie génétique de fréquence variable selon les ethnies, de l'ordre de une sur deux mille cinq cents naissances annuelles pour l'ensemble des populations d'origine caucasienne d'Europe et d'Amérique du Nord, avec des variations régionales. ...
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NANISME
- Écrit par Universalis
- 419 mots
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NIEMAN-PICK MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 223 mots
Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par le déficit d'une enzyme, la sphingomyélinase, qui dégrade normalement des phospholipides, la lécithine et la sphingomyéline. Ces derniers s'accumulent alors dans différents tissus de l'organisme. Les symptômes associent...
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OXYUROSE
- Écrit par Yves GOLVAN
- 344 mots
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POMPE MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 148 mots
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QT LONG CONGÉNITAL
- Écrit par Isabelle DENJOY
- 324 mots
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RACHITISME
- Écrit par François BOURNÉRIAS
- 205 mots
Le rachitisme simple correspond à une carence en vitamine D (forme D3 ou cholécalciférol) chez le nourrisson et l'enfant. Le diagnostic en est aisé, après constatation clinique et radiologique de lésions osseuses au niveau du crâne, des poignets, des chevilles et des...
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RETT SYNDROME DE
- Écrit par Universalis
- 119 mots
Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie...
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REYE SYNDROME DE
- Écrit par Universalis
- 274 mots
Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit...
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ROTAVIRUS
- Écrit par Corinne TUTIN
- 315 mots
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ROUGEOLE
- Écrit par Universalis, Jacques MAURIN
- 1 069 mots
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RUBÉOLE
- Écrit par Jacques MAURIN
- 929 mots
Maladie virale contagieuse et épidémique, la rubéole est avant tout remarquable par le contraste qui existe entre sa bénignité générale et le danger qu'elle représente lorsqu'elle frappe une femme enceinte en début de grossesse : l'enfant risque de mourir ou de naître malformé. Heureusement, de grands...
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SANFILIPPO MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 130 mots
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SYPHILIS
- Écrit par Michel POITEVIN, André SIBOULET
- 4 500 mots
- 2 médias
La syphilis, ou vérole, est une maladie infectieuse due au tréponème de Schaudinn et Hoffmann.
C'est une maladie essentiellement contagieuse, transmissible en général par les rapports sexuels, beaucoup plus rarement par accident (piqûre), par voie sanguine (transfusion), ou par voie transplacentaire...
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TAY-SACHS MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 198 mots
Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.
On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation...
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TRISOMIE 21 ou SYNDROME DE DOWN ou MONGOLISME
- Écrit par Gabriel GACHELIN
- 2 683 mots
- 6 médias
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TURNER SYNDROME DE
- Écrit par Universalis
- 269 mots
Également appelé dysgénésie gonadique, le syndrome de Turner est une affection relativement rare liée au chromosome X responsable d'un développement anormal des organes sexuels féminins. Les sujets atteints présentent les signes suivants : implantation basse des cheveux, cou épais, thorax « en...
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