Pédiatrie


ACATALASIE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 150 mots

L'acatalasie est une maladie héréditaire du métabolisme rare, causée par le déficit d'une enzyme, catalyseur organique, appelée catalase. Le déficit de l'activité de la catalase est présent dans de nombreux tissus de l'organisme, en particulier les globules rouges, la moelle osseuse, le foie et la peau. La pénétrance est variable, seul un patient sur deux prése […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/acatalasie/#i_0

ANDERSEN MALADIE D'

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 194 mots

La maladie d'Andersen, également appelée glycogénose de type IV, est une maladie héréditaire du métabolisme très rare liée au déficit en amylo-1 :4,1 :6-transglucosidase, enzyme clé de la synthèse du glycogène. Ce déficit entraîne la production excessive d'une forme anormale de glycogène, l'amylopectine, qui s'accumule dans les tissus, en particulier le foie et […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-d-andersen/#i_0

BOUILLAUD MALADIE DE ou RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 535 mots

Sous le terme de maladie de Bouillaud ou rhumatisme articulaire aigu, on regroupe un ensemble de manifestations pathologiques, articulaires ou non articulaires, faisant suite à une infection par un streptocoque du groupe A. Un mécanisme immunologique non entièrement élucidé semble à l'origine de cette maladie qui ne se produit que chez un petit nombre des sujets touchés par le streptocoque. La mal […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/bouillaud-rhumatisme-articulaire-aigu/#i_0

BRONCHIOLITE

  • Écrit par 
  • Corinne TUTIN
  •  • 282 mots

La bronchiolite aiguë, qui est principalement provoquée par le virus respiratoire syncytial (VRS), survient par épidémies saisonnières pendant l'automne et l'hiver. Elle se manifeste par l'apparition, quelques heures après une rhinite, d'une respiration difficile et rapide s'associant à une […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/bronchiolite/#i_0

COQUELUCHE

  • Écrit par 
  • Henri-Hubert MOLLARET
  •  • 1 510 mots

La coqueluche est une maladie infectieuse, endémo-épidémique, immunisante, caractérisée cliniquement par des quintes de toux spasmodique ; elle est due à un microbe spécifique, le bacille de Bordet-Gengou ou Bordetella pertussis. Si la coqueluche peut être reproduite expérimentalement chez certains animaux, elle n'en reste pas moins, dans le […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/coqueluche/#i_0

CRANIOSYNOSTOSES

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 444 mots

La craniosynostose ou craniostose est une déformation du crâne, parfois accompagnée d'autres anomalies, qui résulte de la fusion prématurée des os du crâne. Ce défaut est cinq fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille et semble se transmettre sur le mode autosomique récessif.Normalement, les os de la voûte cranienne se développent en réponse à l'augm […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/craniosynostoses/#i_0

CRYPTORCHIDIE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 277 mots

La cryptorchidie est l'absence de descente spontanée de l'un ou des deux testicules dans leur position normale, dans le scrotum (les testicules descendent normalement chez le garçon en période néonatale). Cette affection concerne le plus souvent un seul des deux testicules ; l'autre, normalement descendu, suffit à assurer une fécondité masculine normale. Les cas où les deux testicules sont concern […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/cryptorchidie/#i_0

DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 682 mots

Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural s'accompagnent en règle générale de malformations de la colonne vertébrale o […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/defauts-de-fermeture-du-tube-neural/#i_0

DIPHTÉRIE

  • Écrit par 
  • Henri-Hubert MOLLARET
  •  • 1 856 mots
  •  • 1 média

Maladie infectieuse et contagieuse propre à l'homme, la diphtérie est due au bacille de Klebs-Lœffler (Corynebacterium diphteriae) dont l'action est double : lésions locales, congestives, hémorragiques et nécrotiques au point de pénétration dans l'organisme (la gorge habituellement) avec formation d'un réticulum de fibrine constituant la « fausse membrane » et production de tox […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/diphterie/#i_0

DOIGTS MALFORMATION DES

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 178 mots

Les malformations des doigts concernent, en physiologie humaine, toute anomalie des doigts (des mains ou des pieds), isolée chez un individu par ailleurs normal, ou dans le cadre d'un syndrome malformatif complexe. Dans la polydactylie, le nombre de doigts est supérieur à la normale ; le doigt surnuméraire est plus petit que la normale et généralement situé à l'extérieur de la […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/malformation-des-doigts/#i_0

DYSPLASIE FIBREUSE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 122 mots

La dysplasie fibreuse, ou syndrome de McCune-Albright, est une maladie rare du développement qui se manifeste dans l'enfance par des anomalies, le plus souvent unilatérales, qui associent des formations kystiques et le remplacement de l'os calcifié solide par du tissu fibreux dans les os longs et le bassin. Les autres signes sont un élargissement unilatéral des o […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/dysplasie-fibreuse/#i_0

ÉPIPHYSITES

  • Écrit par 
  • Jean-Paul CAMUS
  •  • 378 mots

On entend par épiphysites les affections des points d'ossification cartilagineux du squelette en période de croissance. Le plus souvent, il s'agit de points d'ossification tardive, concernant les extrémités des membres, certains points d'insertion musculaire (tubérosité antérieure du tibia) et le pourtour des corps v […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/epiphysites/#i_0

FORBES MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 149 mots

La maladie de Forbes, également appelée maladie de Cori ou glycogénose de type III, est une maladie héréditaire rare dans laquelle la dégradation du glycogène en résidus de glucose simples est incomplète, entraînant l'accumulation de composés intermédiaires dans les cellules du foie. L'enzyme déficiente est l'amylo-1,6-glucosidase, une des nombreuses enzymes im […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-forbes/#i_0

FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 152 mots

Maladie métabolique rare de l'enfant, caractérisée par une obésité, un retard de croissance et un hypogonadisme (retard de développement des organes génitaux). Le syndrome de Frölich est souvent associé à une tumeur de l'hypothalamus, responsable d'une augmentation de l'appétit et d'une diminution de la sécrétion […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/frolich-syndrome-de-babinski-frolich-syndrome-adiposo-genital/#i_0

GAUCHER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 291 mots

La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire du métabolisme rare, caractérisée par une anémie, un retard mental et des anomalies neurologiques, une pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. La maladie de Gaucher est liée à un déficit enzymatique en glucocéré […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-gaucher/#i_0

GIERKE MALADIE DE VON

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 181 mots

La maladie de von Gierke, ou glycogénose de type I, est la plus fréquente des maladies héréditaires du stockage du glycogène. C'est une maladie transmise sur le mode autosomique récessif, liée au blocage du métabolisme du glycogène par déficit d'une enzyme, la glucose-6-phosphatase, qui contrôle la libération d'unités de glucose simple, à partir du glycogène stocké dans le […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-von-gierke/#i_0

GLYCOGÉNOSES

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 557 mots

Les glycogénoses, ou maladies du stockage du glycogène, sont un groupe de déficits enzymatiques qui résultent d'une altération du métabolisme du glycogène. On les classe en treize types sur la base du déficit enzymatique spécifique, désignés par un chiffre romain. Les manifestations cliniques se divisent en deux groupes : celles qui i […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/glycogenoses/#i_0

HERS MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 155 mots

La maladie de Hers, ou glycogénose de type VI, est une maladie héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme hépatique, la glycogène phosphorylase, qui contrôle le catabolisme du glycogène hépatique en simples résidus de glucose, ensuite utilisés pour combler les besoins énergétiques de l'organisme. Le déficit enzymatique entraîne l'accumulation de glycogène, une hépatomégalie majeure e […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-hers/#i_0

HOSPITALISME

  • Écrit par 
  • Bénédicte DURAND-LASSERVE
  •  • 436 mots

R. Spitz a créé le terme d'hospitalisme pour décrire l'altération du corps liée à un long séjour dans un hôpital ou aux effets nocifs du placement en institution durant le premier âge. Cette dernière situation se caractérise par une interruption de la relation déjà instaurée entre la mère et l'enfant, par une insuffisance dans les échanges affectifs nouveaux et les stimulations (substitut maternel […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hospitalisme/#i_0

HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 170 mots

La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois premières années de la vie. Les patients décèdent souvent avant l'âge […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-hunter/#i_0

HURLER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 363 mots

Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des malformations multiples très évocatrices et une déficience mentale grave.L'affection commence à se mani […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-hurler/#i_0

IDIOTIE

  • Écrit par 
  • Georges TORRIS
  •  • 162 mots

Degré le plus profond de l'arriération intellectuelle. L'« idiot » chez les Grecs (idiôtês) et chez les Latins (idiota) était un simple particulier, une personne privée, donc un ignorant ; au Moyen Âge, c'est un illettré manquant d'intelligence. Tel fut encore le sens d'idiotisme chez Pinel, mais l'ambiguïté du mot, usité aussi en philologie, incita Esquirol […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/idiotie/#i_0

KAWASAKI SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 231 mots

Également appelé syndrome lympho-cutanéo-muqueux, le syndrome de Kawasaki est une maladie inflammatoire aiguë rare d'origine inconnue, mais qui constitue aussi chez l'enfant la plus fréquente cause de maladie cardiaque acquise. Initialement décrit au Japon en 1967, le syndrome de Kawasaki survient chez l'enfant avant cinq ans. Il se manifeste par une fièvre prolongée, un œdème des conjonctives ocu […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-kawasaki/#i_0

LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 270 mots

Manifestations d'un syndrome décrites pour la première fois par Laurence et Moon (1865), et dont la description a été reprise et complétée par Bardet (1920) et Biedl (1922).Le syndrome associe, de manière variable, plusieurs anomalies dont les plus fréquentes sont les suivantes : obésité (83 p. 100 des cas) ; déficience mentale (80 p. 100) ; polydactylie, sy […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-laurence-moon-bardet-biedl/#i_0

LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 216 mots

La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est responsable d'une détérioration mentale, de troubles psychologiq […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/leucodystrophie-metachromatique/#i_0

LITTLE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 320 mots

Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire.Le syndrome associe une paraplégie spasmodique et une dé […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-little/#i_0

LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 498 mots

Affection héréditaire de répartition géographique très inégale. En France, la Bretagne et, à un moindre degré, le Massif central sont des foyers où l'incidence de l'affection est relativement élevée. La luxation congénitale est rare ou absente dans certaines régions, mais sa fréquence tend à s'uniformiser avec le brassage des populations ; elle varie de 1 à 5 cas pour 1 000 naissances selon les ré […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/luxation-congenitale-de-la-hanche/#i_0

MALADIES INFANTILES

  • Écrit par 
  • Constantin MISSIRLIU
  • , Universalis
  •  • 3 381 mots
  •  • 2 médias

Jadis objet éphémère voué à une mort probable, l'enfant a de plus en plus, de nos jours, une fonction sociale complexe tant dans le cadre familial que dans des communautés plus larges. Aussi son développement physique et intellectuel est-il aujourd'hui surveillé et programmé de plus en plus étroitement grâce aux progrès accélérés, dès le milieu du […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladies-infantiles/#i_0

MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par 
  • Jean de GROUCHY
  •  • 2 944 mots
  •  • 1 média

Toute anomalie constitutionnelle qui apparaît dès la naissance d'un individu constitue ce qu'on appelle une malformation congénitale.Ces anomalies peuvent être extrêmement variables. Par exemple, il peut s'agir d'une simple incurvation du petit doigt ; mais une absence de cerveau peut survenir qui entraîne la mort immédiate.On distingue donc traditionnellement, d'une part, les malformations majeur […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/malformations-congenitales/#i_0

MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 175 mots

Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé mucopolysaccharidose de type VI, est une maladie héréditaire rare du métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec pour symptôme un faciès grossier, lequel devient évident vers l'âge de un an. […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-maroteaux-lamy/#i_0

MÉGA-URETÈRE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 63 mots

Dilatation totale ou partielle, primitive en apparence et souvent bilatérale, de l'uretère. La forme typique est une anomalie congénitale que l'on découvre chez l'enfant à la suite de manifestations douloureuses ou infectieuses au niveau des voies urinaires. Elles amènent en effet à pratiquer l'urographie intraveineuse. […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/mega-uretere/#i_0

MORQUIO SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 166 mots

Le syndrome de Morquio, également appelé mucopolysaccharidose de type IV, est une maladie héréditaire rare du développement du cartilage des os qui entraîne des malformations sévères du squelette et un nanisme. La maladie apparaît dans les deux premières années de la vie ; elle évolue progressivement pendant la croissance o […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-morquio/#i_0

MORT SUBITE DU NOURRISSON

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 282 mots

Le syndrome dit de la mort subite du nourrisson est la mort inattendue et inexpliquée d'un nourrisson jusque-là bien portant en apparence. Ce syndrome existe dans le monde entier ; dans les pays industrialisés, c'est la principale cause de décès des nourrissons entre deux semaines et un an. Dans 95 p. 100 des cas, les enfants concernés ont entre deux et quatre mois. La mort subite du nourrisson su […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/mort-subite-du-nourrisson/#i_0

MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS

  • Écrit par 
  • Gabriel BELLON, 
  • Robert GILLY, 
  • Georges SIMON
  •  • 3 151 mots

La mucoviscidose est une maladie génétique de fréquence variable selon les ethnies, de l'ordre de une sur deux mille cinq cents naissances annuelles pour l'ensemble des populations d'origine caucasienne d'Europe et d'Amérique du Nord, avec des variations régionales. La transmission de l'affection se fait sur le mode récessif autosomique : défaut génétique […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/mucoviscidose-fibrose-kystique-du-pancreas/#i_0

NANISME

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 478 mots

Retard de croissance responsable d'une petite taille à l'âge adulte, secondaire à différentes pathologies héréditaires ou métaboliques. Le terme de nain était traditionnellement utilisé pour décrire des sujets présentant un corps et des membres disproportionnés, ou des sujets de taille réduite mais de proportions normales. Aujourd'hui, les personnes présentant des retards de croissance extrêmes so […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/nanisme/#i_0

NIEMAN-PICK MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 255 mots

Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par le déficit d'une enzyme, la sphingomyélinase, qui dégrade normalement des phospholipides, la lécithine et la sphingomyéline. Ces derniers s'accumulent alors dans différents tissus de l'organisme. Les symptômes associent une hépatomégalie (« gros foie ») et une splénomégalie (« grosse rate ») très import […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-nieman-pick/#i_0

OXYUROSE

  • Écrit par 
  • Yves GOLVAN
  •  • 393 mots

Parasitose intestinale très répandue, surtout chez l'enfant, où le taux d'infestation peut atteindre 50 à 60 p. 100 en collectivités scolaires. L'agent pathogène est un petit ver rond (nématode), l'oxyure, Enterobius vermicularis, mesurant 3 à 5 millimètres de longueur pour le mâle, 10 à 12 pour la femelle, avec un diamètre de 0,2 à 0,5 mm. Les v […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/oxyurose/#i_0

POMPE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 170 mots

La maladie de Pompe, également appelée glycogénose de type II, est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut du métabolisme du glycogène, entraînant une maladie musculaire habituellement fatale ou cours des cinq premières années de la vie. Le défaut responsable de cette maladie est extrêmement rare (moins de 1 pour 150 000 naissances) et se transmet sur le mode autosomique récessif : il s […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-pompe/#i_0

QT LONG CONGÉNITAL

  • Écrit par 
  • Isabelle DENJOY
  •  • 371 mots

Le syndrome du QT long congénital (QTLC) est une cardiopathie familiale rare, se caractérisant à l'électrocardiogramme par une anomalie de la repolarisation ventriculaire. Sa gravité tient aux syncopes et aux morts subites par troubles graves du rythme cardiaque survenant chez des enfants et des sujets jeunes. La maladie est habituellement révélée par des pertes de connaissance répétées, lors d'un […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/qt-long-congenital/#i_0

RACHITISME

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 236 mots

Le rachitisme simple correspond à une carence en vitamine D (forme D3 ou cholécalciférol) chez le nourrisson et l'enfant. Le diagnostic en est aisé, après constatation clinique et radiologique de lésions osseuses au niveau du crâne, des poignets, des chevilles et des jonctions chondro-costales, avec hypotonie musculaire. Dans cette forme banale, le traitement […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/rachitisme/#i_0

RETT SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 136 mots

Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque dans le sang). Le syndrome de Rett entraîne, vers […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-rett/#i_0

REYE SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 313 mots

Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit pour la première fois en 1963 par le pathologiste australien, Ralph Douglas Reye.Le syndrome […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-reye/#i_0

ROTAVIRUS

  • Écrit par 
  • Corinne TUTIN
  •  • 362 mots

Dans les pays en développement, les rotavirus (virus à ARN double brin de la famille des Reoviridae) représentent la première cause de mortalité liée à des diarrhées avec 1 400 décès journaliers chez des enfants. En France, les infections à rotavirus ont en général fort heureusement des conséquences moins graves, mais elles sont tout de même responsables chaque année, en moyenn […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/rotavirus/#i_0

ROUGEOLE

  • Écrit par 
  • Jacques MAURIN
  • , Universalis
  •  • 1 168 mots

La rougeole est une des plus répandues des maladies contagieuses épidémiques : elle frappe la quasi-totalité des sujets, le plus souvent dans l'enfance. Affection virale généralement bénigne alors qu'elle survient chez des enfants en bonne santé, elle est au contraire très grave lorsqu'une épidémie se développe chez des sujets mal nourris ou vivant dans des conditions d' […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/rougeole/#i_0

RUBÉOLE

  • Écrit par 
  • Jacques MAURIN
  •  • 1 061 mots

Maladie virale contagieuse et épidémique, la rubéole est avant tout remarquable par le contraste qui existe entre sa bénignité générale et le danger qu'elle représente lorsqu'elle frappe une femme enceinte en début de grossesse : l'enfant risque de mourir ou de naître malformé. Heureusement, de grands progrès, qui font envisager la disparition des risques entraînés, ont été réalisés dans la connai […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/rubeole/#i_0

SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 149 mots

La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les mucopolysaccharides ont un rôle important dans la structure et la maintenance du […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-sanfilippo/#i_0

SYPHILIS

  • Écrit par 
  • Michel POITEVIN, 
  • André SIBOULET
  •  • 5 133 mots
  •  • 2 médias

Dans le chapitre «  La syphilis n'est pas héréditaire »  : […] La femme enceinte peut, par voie placentaire, transmettre des tréponèmes au fœtus à partir de la douzième semaine d'aménorrhée. Avant cette date, on estime que le tréponème ne peut franchir la membrane cellulaire des villosités choriales. Cependant, plus la syphilis maternelle est récente et proche de l'accouchement, plus le risque de contamination du fœtus est élevé, bien que le placenta ne soit […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syphilis/4-la-syphilis-n-est-pas-hereditaire/

TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 227 mots

Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-tay-sachs/#i_0

TRISOMIE 21 ou SYNDROME DE DOWN ou MONGOLISME

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 3 055 mots
  •  • 6 médias

La trisomie 21 (mot formé sur le grec tri-, « trois » et sôma, « corps », par extension « chromosomes »), ou syndrome de Down, est une anomalie chromosomique caractérisée par la présence de trois chromosomes 21 au lieu de deux normalement. Ce chromosome supplémentaire perturbe certains aspects du développement fœtal et celui des fonctions cognitives. La fréq […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/trisomie-21-ou-syndrome-de-down-ou-mongolisme/#i_0

TURNER SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 308 mots

Également appelé dysgénésie gonadique, le syndrome de Turner est une affection relativement rare liée au chromosome X responsable d'un développement anormal des organes sexuels féminins. Les sujets atteints présentent les signes suivants : implantation basse des cheveux, cou épais, thorax « en bouclier » avec mamelons écartés. Les malformations rénale et […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-turner/#i_0

VARICELLE ET ZONA

  • Écrit par 
  • Jacques MAURIN
  •  • 1 294 mots

Un même agent viral étant à l'origine de deux affections distinctes, la varicelle et le zona, il est justifié de les étudier ensemble. La varicelle, maladie contagieuse de l'enfance fort connue, était autrefois confondue avec la variole (petite vérole) ; elle n'a été en réalité bien individualisée que depuis le xixe […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/varicelle-et-zona/#i_0

XERODERMA PIGMENTOSUM

  • Écrit par 
  • Maxime LAMOTTE
  •  • 440 mots

Maladie cutanée héréditaire, transmise selon le type récessif, et caractérisée par une sensibilité de la peau de certains enfants ou adolescents aux radiations lumineuses.Le xeroderma pigmentosum affecte les zones découvertes (mains, cou, face) et se manifeste par des plaques érythémateuses avec apparition de bulles. Les poussées bulleuses s […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/xeroderma-pigmentosum/#i_0


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Croissance de l'enfant

Croissance de l'enfant

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Influence des hormones sur le taux de croissance de l'enfant normal. 

Crédits : Encyclopædia Universalis France

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Interactions endocriniennes

Interactions endocriniennes

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Interactions endocriniennes au cours de la croissance pubertaire. 

Crédits : Encyclopædia Universalis France

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Carence

Carence

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Effet d'une carence sur la taille : un déficit de la croissance suit une carence précoce. 

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Croissance de l'enfant

Croissance de l'enfant
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Interactions endocriniennes

Interactions endocriniennes
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Carence

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