Pédiatrie

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• HURLER MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 359 mots

  Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère,...

• IDIOTIE (histoire du concept)

  • Écrit par Georges TORRIS
  • 159 mots

  Degré le plus profond de l'arriération intellectuelle. L'« idiot » chez les Grecs (idiôtês) et chez les Latins (idiota) était un simple particulier, une personne privée, donc un ignorant ; au Moyen Âge, c'est un illettré manquant d'intelligence. Tel fut encore le sens d'idiotisme...

• LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL SYNDROME DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 265 mots

  Manifestations d'un syndrome décrites pour la première fois par Laurence et Moon (1865), et dont la description a été reprise et complétée par Bardet (1920) et Biedl (1922).

  Le syndrome associe, de manière variable, plusieurs anomalies dont les plus fréquentes sont les suivantes : obésité...

• LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 215 mots

  La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est...

• LITTLE MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 316 mots

  Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire....

• LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER et Encyclopædia Universalis
  • 582 mots

  Selon la définition donnée par la haute autorité de santé, « la luxation congénitale de la hanche (LCH) est une anomalie du développement de la hanche pendant le développement du fœtus, qui se manifeste par une instabilité de la hanche, c’est-à-dire une mobilité anormale entre le bassin...

• MALADIES INFANTILES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis et Constantin MISSIRLIU
  • 3 370 mots
  • 3 médias
  

  Jadis objet éphémère voué à une mort probable, l'enfant a de plus en plus, de nos jours, une fonction sociale complexe tant dans le cadre familial que dans des communautés plus larges. Aussi son développement physique et intellectuel est-il aujourd'hui surveillé et programmé de plus en plus...

• MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par Jean de GROUCHY
  • 2 931 mots
  • 1 média
  

  Toute anomalie constitutionnelle qui apparaît dès la naissance d'un individu constitue ce qu'on appelle une malformation congénitale.

  Ces anomalies peuvent être extrêmement variables. Par exemple, il peut s'agir d'une simple incurvation du petit doigt ; mais une absence de cerveau peut survenir...

• MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 174 mots

  Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé mucopolysaccharidose de type VI, est une maladie héréditaire rare du métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec pour...

• MÉGA-URETÈRE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 60 mots

  Dilatation totale ou partielle, primitive en apparence et souvent bilatérale, de l'uretère. La forme typique est une anomalie congénitale que l'on découvre chez l'enfant à la suite de manifestations douloureuses ou infectieuses au niveau des voies urinaires. Elles amènent en effet à pratiquer l'urographie...

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