Pédiatrie

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• RETT SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 135 mots

  Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque...

• REYE SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 311 mots

  Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit pour la première...

• ROTAVIRUS

  • Écrit par Corinne TUTIN
  • 358 mots

  Dans les pays en développement, les rotavirus (virus à ARN double brin de la famille des Reoviridae) représentent la première cause de mortalité liée à des diarrhées avec 1 400 décès journaliers chez des enfants. En France, les infections à rotavirus ont en général fort heureusement des conséquences...

• ROUGEOLE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis et Jacques MAURIN
  • 1 215 mots

  La rougeole est une des plus répandues des maladies contagieuses épidémiques : elle frappe la quasi-totalité des sujets, le plus souvent dans l'enfance. Affection virale généralement bénigne alors qu'elle survient chez des enfants en bonne santé, elle est au contraire très grave lorsqu'une épidémie...

• RUBÉOLE

  • Écrit par Jacques MAURIN
  • 1 056 mots

  Maladie virale contagieuse et épidémique, la rubéole est avant tout remarquable par le contraste qui existe entre sa bénignité générale et le danger qu'elle représente lorsqu'elle frappe une femme enceinte en début de grossesse : l'enfant risque de mourir ou de naître malformé. Heureusement, de grands...

• SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 147 mots

  La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les...

• SYPHILIS

  • Écrit par Michel POITEVIN et André SIBOULET
  • 5 114 mots
  • 2 médias
  

  La syphilis, ou vérole, est une maladie infectieuse due au tréponème de Schaudinn et Hoffmann.

  C'est une maladie essentiellement contagieuse, transmissible en général par les rapports sexuels, beaucoup plus rarement par accident (piqûre), par voie sanguine (transfusion), ou par voie transplacentaire...

• TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 225 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.

  On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide...

• TRISOMIE 21 ou SYNDROME DE DOWN ou MONGOLISME

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 3 048 mots
  • 6 médias

  La trisomie 21 (mot formé sur le grec tri-, « trois » et sôma, « corps », par extension « chromosomes »), ou syndrome de Down, est une anomalie chromosomique caractérisée par la présence de trois chromosomes 21 au lieu de deux normalement. Ce chromosome supplémentaire perturbe certains aspects...

• TURNER SYNDROME DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 306 mots

  Également appelé dysgénésie gonadique, le syndrome de Turner est une affection relativement rare liée au chromosome X responsable d'un développement anormal des organes sexuels féminins. Les sujets atteints présentent les signes suivants : implantation basse des cheveux, cou épais, thorax « en...

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