SEXUALISATION, biologie

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Anomalies de la sexualisation

Les hypogonadismes féminins, mais aussi masculins, se distinguent par le niveau de FSH (folliculo stimulating hormone). Si les FSH sont basses, la cause de l'hypogonadisme est hypophysaire ou hypothalamique (on peut discriminer ces deux origines possibles par l'épreuve au LHRF [luteinizing hormone realeasing factor]).

Dans le cas où le taux des FSH est élevé, c'est l'étude du caryotype, et chez un sujet féminin la cœlioscopie, qui confirmera la notion de dysgénésie gonadique.

Dysgénésies gonadiques

On groupe sous cette appellation les troubles du développement des gonades liés à des anomalies des chromosomes sexuels.

Syndrome de Turner

Ce syndrome, auquel convient mieux le nom de syndrome d'indifférenciation gonadique (J. Decourt), se caractérise par le fait que les gonades ne se différencient pas et restent à l'état rudimentaire. L'embryon subit une différenciation sexuelle primaire de type féminin. À l'âge de la puberté les organes génitaux gardent un aspect infantile et les caractères sexuels secondaires n'apparaissent pas. Il n'y a ni développement mammaire, ni pilosité sexuelle, ni menstruation. À ces anomalies sexuelles se joignent une insuffisance du développement statural, et des malformations variées, dont les plus fréquentes sont le cou palmé, le thorax en bouclier, le cubitus valgus, le défaut de développement du plateau tibial interne, le rétrécissement de l'isthme aortique. L'intelligence est peu touchée.

Les examens biologiques confirment l'absence complète d'activité ovarienne et la présence, dans l'urine, de taux élevés de gonadotrophines, prouvant le caractère primaire de l'insuffisance gonadique. Dans 80 p. 100 des cas, l'examen des noyaux cellulaires montre l'absence des corpuscules chromatiniens de Barr caractéristiques du sexe féminin ; cette anomalie est due à l'absence d'un des deux gonosomes X normaux de la femme. Les cas où l'on trouve des corpuscules chromatiniens correspondent à des mosaïques de types divers (XO et XX- ou XO et XXY-, XX et iso-X-, XO et iso-X, etc.), beaucoup plus exceptionnellement à un caryotype masculin XY.

L'administration d'estrogènes, associés ou non à un progestatif, assure le développement des glandes mammaires, la féminisation des formes et l'établissement d'une pseudo-menstruation. Mais la taille reste petite, et les sujets sont stériles.

Syndrome de Klinefelter

Ce syndrome, que nous préférons désigner sous le nom d'« orchidodystrophie polygonosomique », affecte des sujets masculins, dont le développement paraît se faire de façon assez satisfaisante jusqu'à l'âge de la puberté. À ce moment la verge se développe, des poils pubiens apparaissent, la voix mue. La plupart des sujets ont des érections et peuvent avoir des rapports sexuels. Mais ils gardent des testicules très petits, dont le volume ne dépasse pas celui d'un pois ou d'un noyau de cerise. Ils sont stériles, leur sperme étant complètement privé de spermatozoïdes. On note assez souvent un certain retentissement sur le psychisme.

La lésion essentielle est le défaut de développement des tubes séminifères, qui sont atrophiques, hyalinisés et sclérosés, dépourvus de tout élément de la lignée reproductrice. On note en revanche un aspect hyperplasique, parfois même pseudo-adénomateux, du tissu interstitiel testiculaire. Cet aspect est probablement dû à la surstimulation de la glande par l'excès de gonadotrophines ; mais la qualité fonctionnelle des cellules interstitielles (cellules de Leydig) reste faible, comme le montrent, en clinique, la morphologie juvénile, l'absence habituelle de barbe, et parfois même un aspect franchement eunuchoïde.

On trouve dans les urines un taux normal ou subnormal de 17-cétostéroïdes. Mais leur fractionnement et les épreuves dynamiques (stimulation par la gonadotrophine chorionique, associée au freinage des surrénales par la dexaméthasone) montrent qu'ils proviennent presque exclusivement de la cortico-surrénale. Le taux élevé des gonadotrophines dans l'urine prouve, d'autre part, que l'hypogonadisme est primaire.

L'examen des noyaux cellulaires montre la présence de corpuscules chromatiniens de Barr, qui font défaut chez l'homme normal. L'étude du caryotype met en évidence la présence d'un ou plusieurs chromosomes sexuels surnuméraires, réalisant une formule XXY, quelquefois XXXY ou XXYY, ou encore des mosaïques diverses. La coexisten [...]

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Sinus urogénital de l'embryon humain

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Production de la protéine AMH

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Écrit par :

  • : professeur honoraire de clinique endocrinologique à la faculté de médecine de Paris, membre de l'Académie nationale de médecine
  • : docteur de l'université de Montpellier (développement et reproduction), chercheur de l'industrie pharmaceutique
  • : biologiste à l'Institut Pasteur et au musée de l'Homme
  • : docteur ès sciences, chargé de recherche, C.N.R.S.-Institut Pasteur
  • : médecin des hôpitaux, docteur ès sciences, professeur des universités (première classe), C.H.U. Montpellier

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  • Écrit par 
  • Catherine ZILLER
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Pour citer l’article

Jacques DECOURT, Jean-Marc LOBACCARO, Étienne PATIN, Lluis QUINTANA-MURCI, Charles SULTAN, « SEXUALISATION, biologie », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 20 janvier 2022. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/sexualisation-biologie/