LYMPHOMES

Lymphomes malins non hodgkiniens

D'autres lymphomes malins, non hodgkiniens, sont le fait d'une prolifération monoclonale de l'une des composantes cellulaires du tissu lymphoïde. Dans plus de 90 p. 100 des cas, il s'agit d'une prolifération des lymphocytes B. Ces lymphomes sont observés dans une tranche d'âge légèrement supérieure à celle relevée dans le cas de la maladie de Hodgkin, sans prédominance de sexe.

Les circonstances de découverte sont variables : adénopathie superficielle isolée ou polyadénopathie superficielle et/ou profonde, associée ou non à une splénomégalie rarement isolée ; ailleurs, une localisation viscérale (O.R.L., digestive, cutanée...) suivie d'une localisation initiale médullaire et/ou sanguine peuvent révéler un lymphome malin non hodgkinien.

Quoi qu'il en soit, le diagnostic ne peut être affirmé que par la biopsie ganglionnaire, qui permet à la fois de déterminer l'architecture nodulaire ou diffuse, de préciser le type cytologique du lymphome et d'effectuer les tests immunologiques qui permettront de donner un profil plus précis de la prolifération tumorale.

On a démontré que le type histologique était un des facteurs du pronostic, tout autant que la présence de signes d'évolutivité. Quant au bilan de l'extension du processus tumoral, il est sensiblement le même que celui qui a été proposé pour la maladie de Hodgkin.

À ce propos, à côté de la biopsie ganglionnaire et du bilan d'extension, certains examens sont pratiqués dès la phase initiale de l'affection à l'occasion d'un éventuel dépistage précoce : myélogramme, biopsie osseuse, recherche d'anomalies des immunoglobulines, étude des marqueurs lymphocytaires (à l'aide notamment des anticorps monoclonaux). En effet, la présence d'une population monoclonale de lymphocytes circulants permet d'affirmer l'extension du lymphome malin non hodgkinien vers les tissus périphériques.

Le pronostic dépend de plusieurs facteurs :

– type histologique nodulaire ou diffus ;

– type cellulaire ;

– degré d'extension ;

– survenue de complications provoquées par l'importance de l'insuffisance médullaire, par l'apparition de phénomènes auto-immuns, par l'importance de localisations viscérales, ou par les suites des chimiothérapies.

Le traitement utilise divers protocoles thérapeutiques selon l'architecture et le type cellulaire de ces lymphomes, l'âge du patient et l'extension des localisations. L'attitude thérapeutique va de l'abstention, dans certaines formes, à une chimiothérapie identique à celle des leucémies aiguës pour les lymphomes malins lymphoblastiques ou à grandes cellules. La radiothérapie n'a qu'un rôle de complément dans le traitement des lymphomes malins non hodgkiniens. Dans le cas des lymphomes cutanés, il s'agit de proliférations lymphocytaires B ou T.

Les lymphopathies à cellules T sont le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Ce sont des pathologies à évolution lente, caractérisées par des plaques rouges et squameuses disséminées sur la peau, prurigineuses. L'évolution est freinée par la radiothérapie ou des badigeons cytotoxiques (chlorméthine).

Les lymphomes à cellules B sont de bon pronostic, à l'exception de ceux qui expriment le marqueur bcl.