LYMPHOMES

Les lymphomes malins sont des tumeurs développées à partir des cellules appartenant au système lymphatique (lymphocytes). Il s'agit d'affections fréquentes dont la répartition selon l'âge des patients varie avec le type histologique, mais pour lesquelles on ne connaît pas de causes favorisantes sauf des états d'immunodépression ou l'infection par le virus HTLV1 qui sévit en Extrême-Orient. Selon l'usage, nous distinguerons la maladie de Hodgkin et les lymphomes malins non hodgkiniens.

Maladie de Hodgkin

Lymphome malin le plus fréquent, la maladie de Hodgkin est observée surtout chez des sujets jeunes (le plus souvent entre vingt et quarante ans) sans prédominance de sexe. Aucune étiologie n'a pu être identifiée jusqu'à présent.

Schématiquement, la maladie est découverte dans trois situations :

– la maladie est révélée par une adénopathie superficielle palpable, fréquemment localisée chez un sujet dont l'état général est excellent ;

– la maladie est révélée par une adénopathie médiastinale isolée, découverte lors d'un examen systématique ou à la suite de signes de compression ;

– la maladie est généralisée, atteignant plusieurs territoires ganglionnaires, avec ou sans atteintes viscérales associées.

L'attitude thérapeutique ne sera pas la même dans les trois situations ; c'est pourquoi nous les envisagerons séparément.

Dans la première éventualité clinique (cas d'une adénopathie superficielle faisant évoquer la maladie de Hodgkin), le problème est d'affirmer ou d'infirmer le diagnostic. La ponction ganglionnaire permet parfois de retirer un suc contenant des cellules caractéristiques (cellules de Sternberg), mais une ponction blanche n'élimine en rien le diagnostic, qui, de toute façon, devra être confirmé par biopsie grâce à laquelle sera précisé le type histologique des lésions.

Un bilan d'extension s'impose, en même temps qu'une appréciation de l'évolutivité de la maladie. L'extension aux territoires ganglionnaires est étudiée par l'examen clinique, l'examen O.R.L., l'examen radiologique du thorax, une biopsie ostéomédullaire ; la tomodensitométrie (scanner) ganglionnaire splénique et hépatique peut être utilisée pour compléter les indications données par la lymphographie.

Ces différentes explorations permettent de définir quatre stades :

– le stade I : un territoire atteint ou deux territoires contigus du même côté du diaphragme ;

– le stade II : deux ou plusieurs territoires non contigus du même côté du diaphragme ; variante II_E s'il y a atteinte viscérale par contiguïté ;

– le stade III : atteinte ganglionnaire sus et sous-diaphragmatique ; variantes III_S s'il y a atteinte de la rate et III_E s'il y a atteinte viscérale par contiguïté ;

– le stade IV : atteinte viscérale : hépatique, médullaire, pulmonaire, osseuse ou cutanée.

L'évolutivité de la maladie est appréciée à la fois sur les signes cliniques et biologiques ainsi recueillis.

Le pronostic dépend de l'extension de la maladie, de la présence ou de l'absence des signes d'évolutivité, du type histologique, de l'existence éventuelle de signes liés à un déficit de l'immunité cellulaire responsable de complications évolutives graves (mycoses, viroses, etc.).

Il y a une dizaine d'années, les stades I et II étaient traités par radiothérapie seule ou associée à une polychimiothérapie de courte durée. Les stades III ou IV étaient traités par une association chimiothérapie plus radiothérapie.

La polychimiothérapie dite M.O.P.P. (méchloréthamine, vincristine, procarbazine, prednisone) et ABV (doxorubicine, bléomycine et vinblastine) a permis d'obtenir des rémissions de longue durée dans plus de 85 p. 100 des cas, en liaison avec la radiothérapie. Le protocole actuel (2008) utilise ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine, DTIC) et il serait possible de ne pas utiliser la radiothérapie en complément.

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