HÉMATODERMIES

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Manifestations cutanées accompagnant les maladies du système hématopoïétique dont certains éléments, normalement quiescents dans le derme, manifestent alors une activité anormale. On distingue deux groupes d'éruptions : des lésions banales et habituellement prurigineuses, sans infiltrat spécifique décelable à l'examen histologique, ou des lésions associées à un infiltrat spécifique qui détermine selon son développement soit des papules, des nodules ou des tumeurs d'abord fermes puis ramollies et ulcérées, soit une érythrodermie si l'infiltrat est diffus à l'ensemble du tégument.

Classées d'après la formule histologique de leur infiltrat, les hématodermies se voient dans les leucoses particulièrement lymphoïdes, parfois comme accident inaugural, souvent associées à d'autres foyers ganglionnaires, hépatiques, spléniques, médullaires. Survenant au cours d'une leucémie chronique, lymphoïde ou myéloïde, les hématodermies en marquent souvent l'évolution aiguë.

Dans les réticuloses, les lésions spécifiques résultent d'une prolifération orthoplasique ou, plus souvent, métaplasique (réticulose maligne) des cellules réticulaires, ces deux types de lésions pouvant s'associer ou se succéder chez un même malade.

Chez le nourrisson, la maladie de Letterre-Siwe, naguère constamment mortelle, évolue, parfois à la suite des traitements actuels, vers le granulome éosinophile ou vers le syndrome de Hand-Schüller Christian, qui sont plus souvent réalisés d'emblée. On groupe cet ensemble sous le vocable de réticulosis X.

Les mastocytoses comportent exceptionnellement des formes généralisées aux viscères, à la moelle osseuse.

Dans les granulomatoses, la prolifération plus ou moins maligne de cellules réticulaires s'accompagne d'une importante « réaction de l'hôte » avec invasion de lymphocytes mais aussi de polynucléaires, notamment éosinophiles : ainsi sont réalisés des infiltrats « bigarrés ». Il en est ainsi du mycosis fongoïde, avec ses trois formes classiques : érythrodermiques, à tumeurs d'emblée, et du type « Alibert-Bazin » le plus courant, où [...]

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Dans le chapitre « Sarcomes cutanés et réticulopathies malignes »  : […] Les sarcomes cutanés vrais, proliférant à partir des éléments conjonctifs du derme ou de l'hypoderme, sont très rares par rapport à ceux des autres régions : fibrosarcomes, angiosarcomes, liposarcomes. Moins exceptionnel est le dermato-fibrosarcome de Darier-Ferrand, de faible malignité, d'extension lente, sans dissémination métastique. Les sarcomes cutanés du tissu hémolymphopoïétique (lympho- ou […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/dermatologie/#i_42108

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Lésions érythématosquameuses caractérisées par leur étendue et par leur durée. Parmi les érythrodermies, on distingue par leur aspect : l'érythrodermie pityriasiforme de Hebra-Jadassohn, à desquamation fine ; le type Wilson-Brocq, desquamant par larges lambeaux ; les érythrodermies œdématovésiculeuses, où à la rougeur et à la desquamation s'associe une infiltration œdémateuse susceptible de provoq […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/erythrodermies/#i_42108

MYCOSIS FONGOÏDE

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Le mycosis fongoïde est une hématodermie frappant les adultes des deux sexes. Il revêt trois aspects cliniques principaux. La forme d'Alibert-Bazin commence par des éruptions polymorphes dites prémycosis. Ce sont d'abord des éruptions atypiques : placards érythémateux, eczématiformes, psoriasiformes toujours prurigineux, variant d'un jour à l'autre. Deux dermatoses : le psor […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/mycosis-fongoide/#i_42108

Pour citer l’article

Pierre de GRACIANSKY, « HÉMATODERMIES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 09 août 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/hematodermies/