CŒURMaladies cardio-vasculaires

Principales cardiopathies

Au cours des dernières décennies, marquées par de fantastiques progrès diagnostiques et thérapeutiques, la pathologie coronaire a pris de plus en plus d'importance alors que tendait à disparaître progressivement la pathologie dite rhumatismale.

Les cardiopathies congénitales

Ces maladies sont dues à un défaut du développement cardiaque, au cours de la vie in utero. Leur gravité varie depuis la bénignité totale – c'est le cas des formes mineures – jusqu'à la mort in utero pour les formes complexes. Il en existe plusieurs sortes, pratiquement toutes curables chirurgicalement.

Les communications anormales

Lorsqu'elles relient les cavités cardiaques droites assurant la circulation pulmonaire et les cavités gauches assurant la circulation systémique, ces communications permettent au sang de passer directement de l'un à l'autre des circuits circulatoires, ce qui réalise un shunt droit-gauche ou gauche-droit selon les types de cardiopathies.

Shunt gauche-droit

Le passage du sang se fait logiquement de la cavité où les pressions sont les plus fortes (c'est-à-dire à gauche) vers celles où elles sont les plus faibles (c'est-à-dire à droite).

– La communication interauriculaire en est une cause. Il s'agit d'une anomalie très fréquente (environ 1 personne sur 5 000), atteignant plus volontiers la femme. À l'auscultation, on perçoit un souffle systolique dû à l'augmentation du débit dans le cœur droit ainsi qu'un dédoublement fixe du deuxième bruit du cœur. L'électrocardiogramme montre une activation anormale du ventricule droit vue aux rayons X, les artères pulmonaires sont battantes, expansives, traduisant l'augmentation du débit pulmonaire. L'échocardiogramme avec doppler précise l'anomalie et estime l'importance du shunt gauche-droit.

– La communication interventriculaire est la malformation congénitale la plus fréquente, encore plus fréquente que la communication interauriculaire. À l'auscultation, on découvre un souffle systolique « en rayons de roue », souvent intense. L'échocardiogramme précise ici encore l'importance du shunt gauche-droit, et du retentissement sur les cavités cardiaques. Quand elles sont isolées, ces deux maladies sont, en règle, bien supportées et bénignes.

– La persistance du canal artériel est également responsable d'un shunt gauche-droit. Le canal artériel fait communiquer l'artère pulmonaire et l'aorte. Son existence est normale chez le fœtus car il n'y a pas de circulation pulmonaire fonctionnelle (cf. procréation humaine). À la naissance, ce canal disparaît progressivement. Dans certains cas, toutefois, il persiste, et une communication anormale s'établit alors entre les deux artères.

– La complication commune à ces shunts gauche-droit provient de l'augmentation chronique des pressions pulmonaires, qui soumet l'arbre artériel à un traumatisme hémodynamique, le détériorant progressivement, ce qui peut entraîner une hypertension artérielle pulmonaire irréversible même après la correction de l'anomalie causale. Dans ces cas de shunts gauche-droit importants, avec retentissement sur le cœur et les poumons, on peut observer des symptômes de mauvaise tolérance : essoufflement, retard du développement de l'enfant.

Shunt droit-gauche

Dans cette éventualité, il existe encore une communication entre les cavités, mais, à la faveur d'anomalies associées ou d'évolution particulière, le sang passe des cavités droites vers les cavités gauches. Cela court-circuite donc le poumon, et le sang se trouve globalement appauvri en oxygène et enrichi en gaz carbonique. Cela explique la cyanose de ces patients et l'expression « maladie bleue » autrefois employée pour décrire cette affection. Cela explique le retard staturo-pondéral fréquemment observé ainsi que la polyglobulie réactionnelle.

– La tétralogie de Fallot est la plus fréquente de ces maladies cyanogènes. Elle associe un rétrécissement de l'infundibulum pulmonaire (c'est-à-dire du chenal situé dans le ventricule droit, conduisant vers l'orifice valvulaire pulmonaire), une hypertrophie du ventricule droit, une communication interventriculaire et une position de l'aorte dite « à cheval », qui lui fait recevoir le sang provenant à la fois des deux ventricules.

– La trilogie de Fallot réalise l'association d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire induisant une hypertrophie du ventricule droit et une communication interauriculaire. [...]

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