CŒURMaladies cardio-vasculaires

Principales cardiopathies

Au cours des dernières décennies, marquées par de fantastiques progrès diagnostiques et thérapeutiques, la pathologie coronaire a pris de plus en plus d'importance alors que tendait à disparaître progressivement la pathologie dite rhumatismale.

Les cardiopathies congénitales

Ces maladies sont dues à un défaut du développement cardiaque, au cours de la vie in utero. Leur gravité varie depuis la bénignité totale – c'est le cas des formes mineures – jusqu'à la mort in utero pour les formes complexes. Il en existe plusieurs sortes, pratiquement toutes curables chirurgicalement.

Les communications anormales

Lorsqu'elles relient les cavités cardiaques droites assurant la circulation pulmonaire et les cavités gauches assurant la circulation systémique, ces communications permettent au sang de passer directement de l'un à l'autre des circuits circulatoires, ce qui réalise un shunt droit-gauche ou gauche-droit selon les types de cardiopathies.

Shunt gauche-droit

Le passage du sang se fait logiquement de la cavité où les pressions sont les plus fortes (c'est-à-dire à gauche) vers celles où elles sont les plus faibles (c'est-à-dire à droite).

– La communication interauriculaire en est une cause. Il s'agit d'une anomalie très fréquente (environ 1 personne sur 5 000), atteignant plus volontiers la femme. À l'auscultation, on perçoit un souffle systolique dû à l'augmentation du débit dans le cœur droit ainsi qu'un dédoublement fixe du deuxième bruit du cœur. L'électrocardiogramme montre une activation anormale du ventricule droit vue aux rayons X, les artères pulmonaires sont battantes, expansives, traduisant l'augmentation du débit pulmonaire. L'échocardiogramme avec doppler précise l'anomalie et estime l'importance du shunt gauche-droit.

– La communication interventriculaire est la malformation congénitale la plus fréquente, encore plus fréquente que la communication interauriculaire. À l'auscultation, on découvre un souffle systolique « en rayons de roue », souvent intense. L'échocardiogramme précise ici encore l'importance du shunt gauche-droit, et du retentissement sur les cavités cardiaques. Quand elles sont isolées, ces deux maladies sont, en règle, bien supportées et bénignes.

– La persistance du canal artériel est également responsable d'un shunt gauche-droit. Le canal artériel fait communiquer l'artère pulmonaire et l'aorte. Son existence est normale chez le fœtus car il n'y a pas de circulation pulmonaire fonctionnelle (cf. procréation humaine). À la naissance, ce canal disparaît progressivement. Dans certains cas, toutefois, il persiste, et une communication anormale s'établit alors entre les deux artères.

– La complication commune à ces shunts gauche-droit provient de l'augmentation chronique des pressions pulmonaires, qui soumet l'arbre artériel à un traumatisme hémodynamique, le détériorant progressivement, ce qui peut entraîner une hypertension artérielle pulmonaire irréversible même après la correction de l'anomalie causale. Dans ces cas de shunts gauche-droit importants, avec retentissement sur le cœur et les poumons, on peut observer des symptômes de mauvaise tolérance : essoufflement, retard du développement de l'enfant.

Shunt droit-gauche

Dans cette éventualité, il existe encore une communication entre les cavités, mais, à la faveur d'anomalies associées ou d'évolution particulière, le sang passe des cavités droites vers les cavités gauches. Cela court-circuite donc le poumon, et le sang se trouve globalement appauvri en oxygène et enrichi en gaz carbonique. Cela explique la cyanose de ces patients et l'expression « maladie bleue » autrefois employée pour décrire cette affection. Cela explique le retard staturo-pondéral fréquemment observé ainsi que la polyglobulie réactionnelle.

– La tétralogie de Fallot est la plus fréquente de ces maladies cyanogènes. Elle associe un rétrécissement de l'infundibulum pulmonaire (c'est-à-dire du chenal situé dans le ventricule droit, conduisant vers l'orifice valvulaire pulmonaire), une hypertrophie du ventricule droit, une communication interventriculaire et une position de l'aorte dite « à cheval », qui lui fait recevoir le sang provenant à la fois des deux ventricules.

– La trilogie de Fallot réalise l'association d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire induisant une hypertrophie du ventricule droit et une communication interauriculaire. L'obstacle à l'éjection pulmonaire augmente la pression dans les cavités droites et explique le passage du sang de droite à gauche.

Sténoses congénitales

Certaines portions artérielles, par défaut de développement in utero, peuvent être le siège de rétrécissement :

– La coarctation de l'aorte réalise une sténose de l'isthme de l'aorte juste après le départ de l'artère sous-clavière gauche. Elle est responsable d'une hypertension artérielle, qui peut être révélatrice de la maladie, et d'une diminution des pouls en aval de la sténose. Cette anomalie est souvent associée à des anévrismes cérébraux. L'examen clinique retrouve un souffle systolique, entendu en particulier dans le dos, et l'absence ou la diminution des pouls fémoraux, chez un sujet hypertendu. Aux rayons X, la silhouette cardiaque prend un aspect dit en cheminée, et on observe des érosions costales causées par les grosses artères intercostales soumises à l'augmentation des pressions en amont de la sténose.

– Les sténoses de la valve pulmonaire et de la valve mitrale sont également possibles, mais le plus souvent elles sont associées à d'autres malformations.

Les cardiopathies valvulaires

L'anomalie d'une ou de plusieurs valves cardiaques est responsable d'un fonctionnement anormal du cœur, dont l'état risque ainsi de se détériorer progressivement. On distingue deux types d'anomalies valvulaires qui s'associent de façon variable selon la maladie :

– Le rétrécissement de l'orifice valvulaire ou sténose qui gêne le passage du sang et constitue un obstacle hémodynamique plus ou moins sévère selon l'atteinte. Les conséquences en sont un passage moindre du sang dans les cavités d'aval et une réaction d'hypertrophie et de dilatation dans la cavité d'amont.

– L'insuffisance résulte d'un manque d'étanchéité de la valve en position de fermeture : le sang peut alors repasser vers la cavité d'amont. Cette fuite est responsable d'un surcroît de travail du cœur qui doit à la longue fournir le sang nécessaire à la bonne circulation, mais également celui qui revient, de façon anormale, du fait de l'insuffisance valvulaire.

Classiquement, la cause la plus fréquente des valvulopathies est le rhumatisme articulaire aigu. Il s'agit d'une maladie faisant suite à une infection à streptocoques hémolytiques (en général une angine non traitée immédiatement par la pénicilline). Ce rhumatisme articulaire aigu peut, au bout de quelques années, aboutir à des lésions des valvules respons [...]

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