GLYCOGÈNE

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• AMINOACIDES ou ACIDES AMINÉS

  • Écrit par Universalis, Pierre KAMOUN
  • 3 068 mots
  • 6 médias
  Les copules carbonées des aminoacides gluco-formateurs rejoignent le métabolisme glucidique et peuvent conduire au glucose puis au glycogène : cette formation de glycogène à partir des aminoacides entre dans le cadre de la néoglucogenèse qui est sous la dépendance des hormones gluco-corticostéroïdes....

• ANDERSEN MALADIE D'

  • Écrit par Universalis
  • 170 mots

  La maladie d'Andersen, également appelée glycogénose de type IV, est une maladie héréditaire du métabolisme très rare liée au déficit en amylo-1 :4,1 :6-transglucosidase, enzyme clé de la synthèse du glycogène. Ce déficit entraîne la production excessive d'une forme...

• BERNARD CLAUDE (1813-1878)

  • Écrit par Paul MAZLIAK
  • 3 625 mots
  • 1 média
  ...place le foie lavé à une douce température, on trouve son tissu de nouveau chargé d'une grande quantité de sucre qui s'est produite depuis le lavage [...] C'est alors que je fus amené à trouver que le sucre se produit dans le foie à l'aide d'une matière diastasique réagissant sur une matière amylacée que...

• CORI LES

  • Écrit par Jacqueline BROSSOLLET
  • 467 mots

  Biochimistes américains d'origine tchèque dont les noms sont restés liés aux esters phosphoriques, et qui ont joué un rôle important dans l'étude du métabolisme du glucose. Né à Prague, Carl Ferdinand Cori (1896-1984) commence ses études à Trieste, où son père dirige la station...

• FORBES MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 130 mots

  La maladie de Forbes, également appelée maladie de Cori ou glycogénose de type III, est une maladie héréditaire rare dans laquelle la dégradation du glycogène en résidus de glucose simples est incomplète, entraînant l'accumulation de composés intermédiaires dans les cellules du ...

• GIERKE MALADIE DE VON

  • Écrit par Universalis
  • 158 mots

  La maladie de von Gierke, ou glycogénose de type I, est la plus fréquente des maladies héréditaires du stockage du glycogène. C'est une maladie transmise sur le mode autosomique récessif, liée au blocage du métabolisme du glycogène par déficit d'une enzyme, la glucose-6-phosphatase,...

• GLUCIDES

  • Écrit par Jean ASSELINEAU, Charles PRÉVOST, Fraidoun SHAFIZADEH, Melville Lawrence WOLFROM
  • 9 344 mots
  • 11 médias
  Très voisins des amylopectines, lesglycogènes constituent les réserves glucidiques des tissus animaux. Ils sont aussi produits par les levures, les champignons et diverses algues. Comme les amylopectines, leurs poids moléculaires sont très élevés et leurs structures moléculaires sont ramifiées et...

• GLYCÉMIE

  • Écrit par Jack BAILLET, Universalis
  • 3 216 mots
  • 2 médias
  Le foie humain stocke environ cent vingt grammes de glycogène (près de 209 × 10⁴ J) ; il possède les enzymes qui « branchent » sur les restes de glycogène du glucose apporté par la digestion et aussi libèrent du glucose hépatique.

• GLYCOGÉNOSES

  • Écrit par Universalis
  • 488 mots

  Les glycogénoses, ou maladies du stockage du glycogène, sont un groupe de déficits enzymatiques qui résultent d'une altération du métabolisme du glycogène. On les classe en treize types sur la base du déficit enzymatique spécifique, désignés par un chiffre romain. Les manifestations...

• HERS MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 136 mots

  La maladie de Hers, ou glycogénose de type VI, est une maladie héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme hépatique, la glycogène phosphorylase, qui contrôle le catabolisme du glycogène hépatique en simples résidus de glucose, ensuite utilisés pour combler les besoins énergétiques...

• McARDLE MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 149 mots

  Également appelée glycogénose de type V, la maladie de McArdle est une maladie métabolique rare due au déficit en glycogène phosphorylase dans les cellules musculaires. En l'absence de cette enzyme, les cellules musculaires sont incapables de dégrader leur glycogène pour fournir l'énergie...

• POMPE MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 148 mots

  La maladie de Pompe, également appelée glycogénose de type II, est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut du métabolisme du glycogène, entraînant une maladie musculaire habituellement fatale ou cours des cinq premières années de la vie. Le défaut responsable...

• RÉSERVES PHYSIOLOGIQUES - Réserves animales

  • Écrit par Marc PASCAUD, Jean-Marie VERNIER
  • 6 589 mots
  • 7 médias
  Le glucose circulant à la disposition des cellules animales provient principalement des réserves de glycogène du foie. Cette réserve est à très court terme : seulement quelques heures. Le cerveau utilise préférentiellement le glucose comme substrat énergétique mais à défaut utilise les corps cétoniques...