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SCLÉROSE EN PLAQUES

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Chez l'adulte jeune (16-45 ans), la sclérose en plaques (SEP) est la plus fréquente des maladies inflammatoires chroniques du système nerveux central (SNC). Elle touche en 2007 environ 90 000 patients en France. Sa fréquence est d'environ 3 % avant l'âge de 16 ans et de 0,6 % après l'âge de 60 ans. Avant l'âge de 40 ans, elle touche de 2 à 3 femmes pour 1 homme. Après cet âge, les hommes et femmes sont également atteints. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) occupe aujourd'hui une place importante dans le diagnostic. La prise en charge thérapeutique comprend les traitements de la poussée, les traitements de fond, les traitements symptomatiques, la rééducation et la prise en charge psycho-sociale. Le diagnostic de la SEP est aujourd'hui plus précoce, ce qui suppose une analyse rigoureuse des données cliniques et de celles de l'IRM. Les traitements actuels agissent essentiellement sur la composante inflammatoire de la maladie.

Physiopathologie

La SEP est une maladie inflammatoire du système nerveux central. Dans les fibres nerveuses qui renferment de la myéline, celle-ci constitue la cible du processus pathologique, alors que l'axone (expansion du cytoplasme en aval des cellules nerveuses) est apparemment respecté : c'est la dissociation axono-myélinique. L'altération de la conduction de l'influx nerveux qui en résulte explique les signes cliniques. Les plaques de démyélinisation sont réparties au sein de toutes les zones myélinisées (substance blanche) du SNC (zones périventriculaires, corps calleux, moelle, cervelet...), d'où la diversité des signes cliniques. Elles sont bien limitées, centrées par une veinule, associant une destruction de la myéline, un œdème, une gliose et un infiltrat de cellules mononucléées. Elles peuvent évoluer vers la sclérose ou régresser grâce à une remyélinisation. Il coexiste ainsi des lésions d'âge différent et d'évolution variable. L'atteinte axonale peut survenir secondairement à la destruction myélinique expliquant l'installation d'un handicap permanent. En fait, la souffrance axonale semble exister dès le début de la maladie. Sa relation avec la phase inflammatoire attaquant la myéline reste à préciser.

La physiopathologie précise de la SEP reste mal connue, même si le rôle d’infections répétées par un virus banal, le virus d’Epsetein-Barr, semble établi par les études épidémiologiques. La physiopathologie de la SEP fait intervenir un mécanisme immunopathologique au sein du SNC ciblant des antigènes de la myéline. L'existence, dans les plaques, de cellules immunocompétentes, de cytokines, d'immunoglobulines, de complément en sont l'illustration. Durant l'enfance, certains clones lymphocytaires semblent pouvoir se « préarmer » pour attaquer plus tard la myéline du SNC en rencontrant un ou des agents infectieux (virus...) qui partagent des antigènes avec la myéline. Puis, à l'âge adulte, ces clones lymphocytaires sont réactivés dans le sang circulant, ce qui leur permet de traverser la barrière hémato-encéphalique pour entrer dans le SNC. La réaction immunitaire peut alors avoir lieu, aboutissant à une attaque de la myéline. La souffrance puis la dégénérescence neuronale serait responsable de l’installation et de la progression du handicap.

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Écrit par

  • : professeur des Universités, praticien hospitalier

Classification

Pour citer cet article

Ayman TOURBAH. SCLÉROSE EN PLAQUES [en ligne]. In Encyclopædia Universalis. Disponible sur : (consulté le )

Article mis en ligne le et modifié le 17/01/2022

Autres références

  • CHARCOT JEAN-MARTIN (1825-1893)

    • Écrit par
    • 3 047 mots
    • 3 médias
    ...médecin de renommée internationale célèbre pour ses travaux sur les maladies de la moelle épinière dont il décrivit deux entités importantes, la sclérose en plaques – en collaboration avec son ami et collègue d’internat Alfred Vulpian (1826-1887) – et la maladie dite de Charcot, ou sclérose latérale...
  • DÉMYÉLINISATIONS

    • Écrit par
    • 864 mots

    Phénomène pathologique, la démyélinisation est observée principalement dans deux maladies : la sclérose en plaques, qui touche le système nerveux central et qui est fatale à plus ou moins longue échéance, et la maladie de Guillain-Barré, qui touche le système nerveux périphérique...

  • MICROBIOME HUMAIN

    • Écrit par
    • 3 816 mots
    • 3 médias
    ...mettre au point un autre inhibiteur, beaucoup plus efficace. Des approches voisines suggèrent le rôle du microbiote intestinal dans l’évolution de la sclérose en plaques, maladie impliquant le système immunitaire. Dans un cas comme dans l’autre, il ne s’agit pas, ou pas encore, d’étiologie de la maladie,...
  • NEURO-IMMUNOLOGIE

    • Écrit par
    • 1 266 mots

    On désigne par neuro-immunologie l'étude des relations entre immunité et système nerveux, à l'état normal comme au cours des diverses maladies humaines ou animales. Deux observations, toutes deux faites à Paris au xixe siècle, sont à l'origine de la neuro-immunologie....

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