HYPOPHYSE ou GLANDE PITUITAIRE

L'acromégalie

L' acromégalie, décrite en 1886 par Pierre Marie, est pratiquement toujours liée à une tumeur, le plus souvent bénigne (adénome), exceptionnellement maligne (carcinome), développée aux dépens des cellules éosinophiles. Aux signes proprement endocriniens, se joignent tôt ou tard des signes neurologiques dus à la compression des organes nerveux voisins. La maladie frappe des sujets jeunes, de vingt à quarante ans, de façon insidieuse et très lentement progressive.

Les signes endocriniens sont surtout d'ordre morphologique. C'est à eux que la maladie doit son nom (akros : saillie, extrémité ; mégas : grand). L'excès d' hormone somatotrope entraîne une reprise de la croissance de tous les tissus, et principalement du squelette. Mais, la soudure des cartilages de conjugaison étant achevée, le sujet ne peut plus grandir. Il s'accroît en épaisseur et se déforme, l'hypertrophie étant surtout apparente aux extrémités.

Les mains épaisses et larges, prennent un aspect « en bêche », « en battoir ». Les paumes sont comme « capitonnées ». Le malade doit augmenter la pointure de ses gants, de ses souliers, de son chapeau. Le faciès subit des modifications caractéristiques : allongement antéro-postérieur du crâne ; développement excessif des arcades sourcilières ; épaississement du nez, des pommettes ; allongement du menton avec projection en avant de la mâchoire inférieure. L'épaississement des narines, des lèvres, des oreilles et surtout de la langue (macroglossie) est manifeste. Tout le squelette participe au processus : les clavicules et les côtes sont épaissies et proéminentes ; la saillie antérieure du sternum et le dos arrondi évoquent l'aspect du polichinelle. L'hypertrophie du larynx modifie le timbre de la voix. Ces déformations se font généralement sans douleurs ; il existe pourtant des formes « rhumatoïdes ». Tous les viscères sont hypertrophiés (splanchnomégalie) : le foie, les reins, le cœur. Les radiographies du squelette montrent l'épaississement des os, et souvent, au voisinage des articulations, des productions bourgeonnantes « ostéophytiques ».

À ces symptômes morphologiques, se joignent des troubles métaboliques résultant directement ou indirectement de l'excès d'hormone somatotrope : élévation du phosphore minéral du sang ; diminution de l'excrétion urinaire des phosphates ; augmentation du sucre sanguin, allant dans presque la moitié des cas non traités jusqu'à un véritable diabète ; élévation du métabolisme basal par augmentation directe des oxydations cellulaires. La suppression des règles, fréquente chez la femme, est accompagnée d'un certain degré de virilisation. À une phase avancée, une impuissance sexuelle apparaît chez l'homme. Dans les deux sexes, on peut noter un écoulement anormal de lait.

Le tableau clinique est assez caractéristique pour[...]