Les maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés par des lésions diffuses ou limitées à certaines zones spécifiques. Si certaines de ces maladies atteignent quelquefois l'enfant ou l'adulte jeune, la majorité des cas se rencontrent après 65 ans. Le tableau clinique peut être soit une atteinte prédominante des fonctions psychiques, aboutissant à la démence comme dans la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Pick, soit des anomalies motrices prédominantes comme dans la sclérose latérale amyotrophique ou la maladie de Parkinson, soit encore l'association des deux comme dans la chorée de Huntington ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Pour certaines de ces maladies, des facteurs génétiques ont été mis en cause (formes héréditaires), mais la plupart surviennent de manière isolée (formes sporadiques), ce qui n'exclut pas l'implication de facteurs génétiques. En l'absence de traitement curatif disponible à ce jour, l'évolution se fait vers un état grabataire dont les complications conduisent au décès. Une caractéristique commune à la majorité de ces maladies neurodégénératives est l'accumulation dans le tissu nerveux d'agrégats intra- ou extracellulaires de protéines mal conformées (dépôts amyloïdes), responsables directement ou indirectement de la mort neuronale.
Les avancées dans le diagnostic, la compréhension et la classification des MND ne sont que très récentes. Depuis la première description de la maladie d'Alzheimer (1907) chez une femme présentant une démence et des lésions histologiques particulières (plaques séniles amyloïdes et dépôts fibrillaires dans les neurones), et après l'identification de la maladie de Parkinson en 1912, la nosologie des MND a évolué. La classification fut tout d'abord exclusivement clinique et anatomopathologi […]
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