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MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Les maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés par des lésions diffuses ou limitées à certaines zones spécifiques. Si certaines de ces maladies atteignent quelquefois l'enfant ou l'adulte jeune, la majorité des cas se rencontrent après 65 ans. Le tableau clinique peut être soit une atteinte prédominante des fonctions psychiques, aboutissant à la démence comme dans la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Pick, soit des anomalies motrices prédominantes comme dans la sclérose latérale amyotrophique ou la maladie de Parkinson, soit encore l'association des deux comme dans la chorée de Huntington ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Pour certaines de ces maladies, des facteurs génétiques ont été mis en cause (formes héréditaires), mais la plupart surviennent de manière isolée (formes sporadiques), ce qui n'exclut pas l'implication de facteurs génétiques. En l'absence de traitement curatif disponible à ce jour, l'évolution se fait vers un état grabataire dont les complications conduisent au décès. Une caractéristique commune à la majorité de ces maladies neurodégénératives est l'accumulation dans le tissu nerveux d'agrégats intra- ou extracellulaires de protéines mal conformées (dépôts amyloïdes), responsables directement ou indirectement de la mort neuronale.

Les avancées dans le diagnostic, la compréhension et la classification des MND ne sont que très récentes. Depuis la première description de la maladie d'Alzheimer (1907) chez une femme présentant une démence et des lésions histologiques particulières (plaques séniles amyloïdes et dépôts fibrillaires dans les neurones), et après l'identification de la maladie de Parkinson en 1912, la nosologie des MND a évolué. La classification fut tout d'abord exclusivement clinique et anatomopatholog [...]

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Pour citer cet article

Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN, « MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES  », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le  . URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladies-neurodegeneratives/

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ALZHEIMER MALADIE D'

Écrit par :  Nathalie CARTIER-LACAVE

C'est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie, qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et compatriote Aloïs… Lire la suite
AMNÉSIE

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un terme générique qui s’applique à de multiples situations pathologiques : une maladie neurodégénérative, comme la maladie d’Alzheimer, un traumatisme crânien, les conséquences de lésions focales de diverses origines, comme une pathologie infectieuse, vasculaire, tumorale, carentielle, etc. Tout en étant le symptôme, parfois central, d’une… Lire la suite
CYANOBACTÉRIES ou CYANOPHYCÉES, anc. ALGUES BLEUES

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Dans le chapitre "Nocivité des Cyanobactéries"  : …  Chamorros utilisant également de la farine préparée à partir de ces mêmes graines de Cycas), chez certains patients, d'une sclérose latérale amyotrophique, associée à un complexe de symptômes de type maladie de Parkinson et de signes d'un état démentiel (ALS-PDC, amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex)… Lire la suite
DÉCOUVERTE DU PRION

Écrit par :  Gabriel GACHELIN

28 mai 1942) est un neurologue américain responsable de la découverte d'une nouvelle classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions (proteinaceous infectious only particle). Les prions sont des protéines de repliement anormal, capables de se répliquer en imposant leur conformation à des protéines par ailleurs… Lire la suite
DÉMENCE

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Dans le chapitre "La démence sénile"  : …  La démence sénile est une régression globale et définitive des fonctions psychiques apparaissant après soixante-cinq ou soixante-dix ans. L'imprécision de cette définition, basée sur l'âge, est l'un des éléments de discussion nosologique. Cela est d'autant plus vrai que les lésions microscopiques (association de lésions neuronales à type de… Lire la suite
ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Écrit par :  Dominique DORMONT

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies lentes dégénératives strictement confinées au système nerveux central, qui sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) encore appelés « prions » ou « virinos ». Ces maladies se caractérisent par une longue période d'Lire la suite
ÉPIGÉNÉTIQUE ET THÉORIE DE L'ÉVOLUTION

Écrit par :  Laurent LOISONFrancesca MERLIN

Dans le chapitre "Pluralité du concept d’épigénétique"  : …  métabolisme, les mécanismes d’hérédité, l’évolution, les rapports hôtes-pathogènes, le cancer et d’autres maladies comme le diabète ou des maladies neurodégénératives. Cependant, le terme « épigénétique », à la fois en tant qu’adjectif et dans sa forme substantivée, était déjà d’usage en biologie à la fin des années 1930, où il fut… Lire la suite
GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

Écrit par :  Universalis

Médecin et chercheur américain (son père est slovaque, sa mère hongroise), né le 9 septembre 1923 à Yonkers (New York), Gajdusek s'est vu décerner en 1976, conjointement avec Baruch Blumberg, le prix Nobel de physiologie ou médecine pour ses travaux sur les agents étiologiques de plusieurs maladies neurodégénérativesLire la suite
HÉRÉDITÉ

Écrit par :  Charles BABINETLuisa DANDOLOJean GAYONSimone GILGENKRANTZ

Dans le chapitre "Les mutations dynamiques"  : …  la suite, la liste des maladies par amplification de triplets n'a cessé de s'allonger. La plus célèbre est sans aucun doute la chorée de Huntington, neurodégénérescence progressive d'apparition tardive très invalidante, avec mouvements involontaires et dégradation psychique progressive due à une amplification de CAG dans un gène localisé sur le… Lire la suite
HUNTINGTON MALADIE DE

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Dans le chapitre "La maladie de Parkinson : la conséquence d’une atteinte du système dopaminergique"  : …  (ou plus précisément dans la pars compacta de la substance noire). Les troubles parkinsoniens surviennent par perte de l’innervation de certaines structures cérébrales par les neurones dopaminergiques du striatum, et deviennent manifestes quand au moins 70 p. 100 des neurones dopaminergiques ont cessé d’être fonctionnels. La désactivation elle-… Lire la suite
VIEILLISSEMENT

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Dans le chapitre " Incidences pathologiques"  : …  Les maladies neuro-dégénératives évoluent plus ou moins vite avec l'âge ; elles affectent soit les neurones eux-mêmes et leurs interconnexions synaptiques (neuromédiateurs), soit les cellules de la névroglée astrocytes, cellules gliales. Selon les estimations récentes, deux millions de Français seraient… Lire la suite
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