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MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Les maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés par des lésions diffuses ou limitées à certaines zones spécifiques. Si certaines de ces maladies atteignent quelquefois l'enfant ou l'adulte jeune, la majorité des cas se rencontrent après 65 ans. Le tableau clinique peut être soit une atteinte prédominante des fonctions psychiques, aboutissant à la démence comme dans la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Pick, soit des anomalies motrices prédominantes comme dans la sclérose latérale amyotrophique ou la maladie de Parkinson, soit encore l'association des deux comme dans la chorée de Huntington ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Pour certaines de ces maladies, des facteurs génétiques ont été mis en cause (formes héréditaires), mais la plupart surviennent de manière isolée (formes sporadiques), ce qui n'exclut pas l'implication de facteurs génétiques. En l'absence de traitement curatif disponible à ce jour, l'évolution se fait vers un état grabataire dont les complications conduisent au décès. Une caractéristique commune à la majorité de ces maladies neurodégénératives est l'accumulation dans le tissu nerveux d'agrégats intra- ou extracellulaires de protéines mal conformées (dépôts amyloïdes), responsables directement ou indirectement de la mort neuronale.

Les avancées dans le diagnostic, la compréhension et la classification des MND ne sont que très récentes. Depuis la première description de la maladie d'Alzheimer (1907) chez une femme présentant une démence et des lésions histologiques particulières (plaques séniles amyloïdes et dépôts fibrillaires dans les neurones), et après l'identification de la maladie de Parkinson en 1912, la nosologie des MND a évolué. La classification fut tout d'abord exclusivement clinique et anatomopathologi […]

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ALZHEIMER MALADIE D'

Écrit par :  Nathalie CARTIER-LACAVE

C'*est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie, qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et… Lire la suite
CYANOBACTÉRIES ou CYANOPHYCÉES, anc. ALGUES BLEUES

Écrit par :  Pierre BOURRELLYJean Claude LEFEUVRE

Dans le chapitre "Nocivité des Cyanobactéries"  : …  utilisant également de la farine préparée à partir de ces mêmes graines de Cycas), *chez certains patients, d'une sclérose latérale amyotrophique, associée à un complexe de symptômes de type maladie de Parkinson et de signes d'un état démentiel (ALS-PDC, amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex)… Lire la suite
DÉCOUVERTE DU PRION

Écrit par :  Gabriel GACHELIN

…  américain responsable de la découverte d'une nouvelle classe d'agents infectieux responsable de *maladies neurodégératives, les prions (proteinaceous infectious only particle). Les prions sont des protéines de repliement anormal, capables de se répliquer en imposant leur conformation à des protéines par ailleurs normales. Cette… Lire la suite
DÉMENCE

Écrit par :  Raymond ESCOUROLLEJoël GREGOGNA Universalis

Dans le chapitre " Les principales démences"  : …  La* démence sénile est une régression globale et définitive des fonctions psychiques apparaissant après soixante-cinq ou soixante-dix ans. L'imprécision de cette définition, basée sur l'âge, est l'un des éléments de discussion nosologique. Cela est d'autant plus vrai que les lésions microscopiques (association de lésions neuronales à type de… Lire la suite
ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Écrit par :  Dominique DORMONT

Les* encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies lentes dégénératives strictement confinées au système nerveux central, qui sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) encore appelés « prions » ou « virinos ». Ces maladies se caractérisent par… Lire la suite
GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

Écrit par :  Universalis

…  1923 à Yonkers (New York), Gajdusek s'est vu décerner en 1976, conjointement avec Baruch Blumberg, *le prix Nobel de physiologie ou médecine pour ses travaux sur les agents étiologiques de plusieurs maladies neurodégénératives. Diplômé de l'université de Rochester (New York) en 1943 et de Harvard en 1946, Daniel Carleton Gajdusek reste dans cette… Lire la suite
HÉRÉDITÉ

Écrit par :  Charles BABINETLuisa DANDOLOJean GAYONSimone GILGENKRANTZ

Dans le chapitre "Les mutations dynamiques"  : …  Par la suite, la liste des maladies par amplification de triplets n'a cessé de s'allonger. La *plus célèbre est sans aucun doute la chorée de Huntington, neurodégénérescence progressive d'apparition tardive très invalidante, avec mouvements involontaires et dégradation psychique progressive due à une amplification de CAG dans un gène localisé… Lire la suite
HUNTINGTON MALADIE DE

Écrit par :  Corinne TUTIN

… La* maladie de Huntington est une affection neurologique héréditaire qui se traduit par l'apparition progressive de mouvements anormaux puis par une détérioration des fonctions mentales aboutissant peu à peu au décès des patients. Un test génétique permet depuis plusieurs années de reconnaître les sujets prédisposés au sein des familles. Cette… Lire la suite
NEUROLOGIE

Écrit par :  Raymond HOUDARTHubert MAMOJean MÉTELLUS Universalis

Dans le chapitre "Étiologie dégénérative"  : …  On* décrit généralement sous le nom de maladies dégénératives un certain nombre d'affections dont certaines ont un caractère familial. Elles ont en commun une évolution progressive, un caractère bilatéral et habituellement symétrique, et elles réalisent, plus ou moins rapidement, un tableau qui, pour chacune d'entre elles, est systématisé. Il n'est… Lire la suite
VIEILLISSEMENT

Écrit par :  Claude JEANDELMarc PASCAUD

Dans le chapitre " Incidences pathologiques"  : …  la synthèse d'une protéine fonctionnellement équivalente au récepteur animal de l'insuline. Les *maladies neuro-dégénératives évoluent plus ou moins vite avec l'âge ; elles affectent soit les neurones eux-mêmes et leurs interconnexions synaptiques (neuromédiateurs), soit les cellules de la névroglée astrocytes, cellules gliales. Selon les… Lire la suite
WILSON MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… Également* appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun en bordure de la cornée et le remplacement progressif des… Lire la suite

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