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PROTÉINE PRION (PrP)

Articles

  • BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

    • Écrit par Jeanne BRUGÈRE-PICOUX
    • 694 mots

    Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes.

    La méthodologie scientifique...

  • DÉCOUVERTE DU PRION

    • Écrit par Gabriel GACHELIN
    • 365 mots

    On doit au neurologue américain Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) la découverte d’une classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions. Sa publication princeps décrivant les prions paraît dans la revue Science en 1982. Cette mise au jour vaut...

  • ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

    • Écrit par Dominique DORMONT
    • 6 597 mots
    • 3 médias
    ...présents dans le système nerveux central. Sur le plan biochimique, la seule anomalie détectable et spécifique est l'accumulation d'une forme anormale de protéine de l'hôte, la PrP (protéine du prion). Chez l'individu infecté, la PrP s'accumule dans les cellules sous une forme pathologique résistante aux...
  • FARINES ANIMALES

    • Écrit par Alain BLOGOWSKI
    • 4 470 mots
    • 3 médias
    Rappelons que le prion, agent pathogène responsable des encéphalopathies spongiformes transmissibles (E.S.T.), est une forme anormalement repliée de la protéine PrP-c présente uniquement chez les mammifères. Tous les mammifères sont donc susceptibles de développer une E.S.T., dont la forme diffère...
  • MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

    • Écrit par Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN
    • 4 618 mots
    • 2 médias
    La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due àl'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. La maladie touche l'adulte...
  • PRUSINER STANLEY B. (1942- )

    • Écrit par Vincent BARGOIN
    • 579 mots

    Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités,...

  • VIRUS

    • Écrit par Vincent BARGOIN
    • 8 338 mots
    • 4 médias
    ...maladies neurodégénératives chez les mammifères ( tremblante du mouton, maladie des vaches folles, maladie de Creutzfeldt-Jacob chez l'homme). La protéine prion, codée par les génomes des mammifères, appartiendrait à une famille de protéines dites « chaperonnes », imposant une conformation tridimensionnelle...

Médias

Maladie de la vache folle - crédits : Pathé-ITN

Maladie de la vache folle

Protéine du prion - crédits : Encyclopædia Universalis France

Protéine du prion