CREUTZFELDT-JAKOB MALADIE DE

Articles

• BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

  • Écrit par Jeanne BRUGÈRE-PICOUX
  • 694 mots

  Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes.

  La méthodologie scientifique...

• DÉCOUVERTE DU PRION

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 365 mots

  On doit au neurologue américain Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) la découverte d’une classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions. Sa publication princeps décrivant les prions paraît dans la revue Science en 1982. Cette mise au jour vaut...

• DÉMENCE

  • Écrit par Raymond ESCOUROLLE, Universalis, Joël GREGOGNA
  • 5 189 mots
  Lamaladie de Creutzfeldt-Jakob, d'individualisation plus récente (1920-1921), paraît actuellement plus fréquente. L'association d'une démence subaiguë d'évolution rapide en six mois à un an, de troubles pyramidaux, de signes extrapyramidaux avec mouvements anormaux, de myoclonies, parfois d'une atteinte...

• ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

  • Écrit par Dominique DORMONT
  • 6 597 mots
  • 3 médias
  La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été décrite quasi simultanément par Creutzfeldt et Jakob en 1920 et 1921. Il s'agit d'une maladie strictement neurologique qui atteint les individus des deux sexes entre cinquante et soixante-cinq ans. Il existe des formes sporadiques (85 à 80 p. 100), des formes...

• FARINES ANIMALES

  • Écrit par Alain BLOGOWSKI
  • 4 470 mots
  • 3 médias
  ...pays de l'Union européenne, allant même jusqu'au Japon. Cette épizootie (épidémie pour les animaux) bovine est aussi associée à une maladie humaine : la maladie de Creutzfeldt-Jakob (M.C.J.) ou plus exactement une variante apparue en 1996, la vM.C.J. Les experts ont émis l'hypothèse que cette variante...

• KURU

  • Écrit par E. SCHULLER
  • 740 mots

  En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en...

• MALADIES INFECTIEUSES ÉMERGENTES

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 8 030 mots
  • 7 médias
  ...responsable de troubles neurologiques majeurs ( encéphalite spongiforme), de la tremblante chez les ovins et caprins, ainsi que des maladies de kuru et de Creutzfeldt-Jakob chez l’homme. Un prion pathogène ne passe pas d’une espèce à une autre, pensait-on. Pourtant, une forme nouvelle apparue chez l’homme...

• MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

  • Écrit par Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN
  • 4 618 mots
  • 2 médias
  La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due à l'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. La maladie touche l'adulte de 50...

• PRUSINER STANLEY B. (1942- )

  • Écrit par Vincent BARGOIN
  • 579 mots

  Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités,...

• VIRUS

  • Écrit par Vincent BARGOIN
  • 8 338 mots
  • 4 médias
  ...une longue période d'incubation, des maladies neurodégénératives chez les mammifères ( tremblante du mouton, maladie des vaches folles, maladie de Creutzfeldt-Jacob chez l'homme). La protéine prion, codée par les génomes des mammifères, appartiendrait à une famille de protéines dites « chaperonnes...