Neurologie

Articles

ABCÈS DU CERVEAU

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Collection suppurée au sein du parenchyme cérébral. La propagation du germe en cause dans un abcès du cerveau — habituellement un pyogène banal — se fait, soit par contiguïté (otomastoïdite, sinusite), soit par voie sanguine (métastase suppurée d'un autre foyer infectieux, bronchique ou endocardique notamment) ; on peut citer également les abcès p ...  Lire la suite

ALZHEIMER MALADIE D'

Écrit par :  Nathalie CARTIER-LACAVE

C'est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie, qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et compatriote Aloïs Alzheimer chez une femme de cinquante et ...  Lire la suite

APRAXIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Catégorie de troubles qui intéressent, en dehors de toute paralysie, de trouble du tonus ou de déficit cérébelleux, les activités gestuelles « supérieures » qui ont nécessité un apprentissage. L'apraxie introduit l'« erreur » dans des gestes jusque-là correctement effectués. Les manifestations cliniques peuvent être évidentes, majeures ou au contr ...  Lire la suite

ASTASIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Ce symptôme qui réalise une véritable « apraxie de la marche » se rencontre dans les lésions bilatérales du cortex frontal ou des noyaux lenticulaires. L'astasie-abasie est l'impossibilité de maintenir la station debout et de marcher, en l'absence de paralysie et sans qu'existent des troubles du tonus et de la sensibilité profonde ou des troubles ...  Lire la suite

ATAXIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Perturbation de la motricité (volontaire et involontaire) qui fait suite à une altération de la sensibilité profonde. La possibilité de mouvements normaux sous le contrôle de la vue contraste dans l'ataxie avec les troubles qui se produisent dès l'occlusion des yeux. Lorsque ses yeux sont fermés, le sujet atteint fait preuve d'une grande instabili ...  Lire la suite

AVC (accident vasculaire cérébral)

Écrit par :  Katayoun VAHEDI

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC), de plus en plus nombreux, sont devenus une priorité de santé publique. La prise en charge hospitalière en urgence ne commence à s'organiser que depuis quelques années et avec encore trop peu de moyens. Le diagnostic des AVC a néanmoins bénéficié des grands progrès des techniques de l'imagerie médicale qui ...  Lire la suite

BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

Écrit par :  Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes. La méthodologie scientifique qu'ils ont utilisée comportait obligatoirement une étude de pathologie expé ...  Lire la suite

BOTULISME

Écrit par :  Jacques BEJOT

Neuro-intoxication, rare mais très grave, le botulisme est dû à l'ingestion accidentelle d'une toxine microbienne formée dans certaines conserves alimentaires par un microbe anaérobie, le bacille botulique (Clostridium botulinum). Ce germe est très répandu dans l'intestin de nombreux animaux (porc en particulier), ainsi que dans le sol où ...  Lire la suite

CANAL CARPIEN SYNDROME DU

Écrit par :  Jean-Paul CAMUS

Le canal carpien est un défilé fibro-osseux situé entre la paume de la main et le poignet ; il est limité en arrière par le carpe et en avant par le ligament annulaire. Dans ce canal inextensible vont vers la main les tendons fléchisseurs et leur gaine, entourant le nerf médian qui véhicule la sensibilité cutanée des trois premiers doigts, d'une p ...  Lire la suite

CERVELET

Écrit par :  Jean MASSION

Dans le chapitre Le syndrome cérébelleuxLes symptômes qui accompagnent l'atteinte du cervelet chez l'Homme ont été mis en évidence dès la fin du xix^e siècle. Les travaux de J. Babinski, G. Holmes et A. Thomas ont contribué plus que tous autres à en définir les signes. L'atteinte du cervelet se manifeste par des troubles de l'équilibre, du tonus et des mouvements qui ...  Lire la suite

CHORÉES

Écrit par :  Jean-Pierre ABOULKER

On appelle « mouvement choréique » un mouvement spontané, obéissant aux synergies musculaires normales, mais échappant au contrôle de la volonté. Le caractère « gratuit » de cet acte moteur, qui se produit brusquement et de manière incohérente chez le sujet éveillé, rend le comportement de celui-ci surprenant et insolite. La cause de ce trouble pa ...  Lire la suite

COMA

Écrit par :  Marie-Elisabeth FAYMONVILLE, Henri LABORIT, Geneviève LABORIT, Steven LAUREYS, Pierre MAQUET

Le coma est un état caractérisé par la perte de la conscience et par la perte plus ou moins complète des fonctions de relation qui en sont le corollaire : sensibilité et motricité. Cependant, certaines fonctions végétatives (qui entretiennent la nutrition) sont relativement conservées. Cet état intermédiaire entre la vie et la mort pose au médecin ...  Lire la suite

COMPRESSION MÉDULLAIRE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Selon qu'elles sont le résultat d'une évolution lente ou qu'elles se sont constituées brusquement, les compressions de la moelle épinière, dites compressions médullaires, dans le canal rachidien posent des problèmes bien différents. La compression médullaire lente, qui évolue pendant des mois, voire des années, se manifeste d'abord par de ...  Lire la suite

CONVULSIONS

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Contractions musculaires brèves et involontaires entraînant habituellement le déplacement d'un segment de membre. En fait, si ce phénomène est isolé, on préfère employer le terme de myoclonie ; le terme de convulsion est alors attribué à un épisode critique qui comprend non seulement les décharges musculaires mais aussi un trouble de la conscience ...  Lire la suite

CYANOBACTÉRIES ou CYANOPHYCÉES ou ALGUES BLEUES

Écrit par :  Pierre BOURRELLY, Jean Claude LEFEUVRE

Dans le chapitre Nocivité des CyanobactériesLes cyanobactéries, présentes dans la plupart des milieux aquatiques, sont capables de synthétiser une très grande variété de molécules. Cela va de produits utiles comme des antibiotiques, des antiviraux et antitumoraux jusqu'à différentes toxines qui font l'objet, en France, d'une surveillance depuis l'année 2000, en raison du risque sanitaire. T ...  Lire la suite

DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL

Écrit par :  Universalis

Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural s'accompagnent en règle générale de malformations de la colonne vertébral ...  Lire la suite

DELIRIUM TREMENS

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Une des complications majeures de l'alcoolisme chronique. Le delirium tremens survient notamment lors du sevrage brutal et accidentel consécutif à un accident, à une maladie aiguë, à une intervention chirurgicale. Il réalise ici le « syndrome de manque » de la toxicomanie qu'est l'alcoolisme. Il s'installe en deux ou trois jours après le sevrage, ...  Lire la suite

DÉMYÉLINISATIONS

Écrit par :  Alain PRIVAT

Phénomène pathologique, la démyélinisation est observée principalement dans deux maladies : la sclérose en plaques, qui touche le système nerveux central et qui est fatale à plus ou moins longue échéance, et la maladie de Guillain-Barré, qui touche le système nerveux périphérique et qui est spontanément régressive. L'examen post mortem du ...  Lire la suite

DYSPHAGIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Sensation d'arrêt, douloureuse ou non, lors de la déglutition des aliments. À distinguer surtout de la « boule hystérique » indépendante de l'alimentation. La dysphagie d'origine bucco-pharyngée, volontiers accompagnée de fausses routes, est souvent due à des troubles d'origine neurologique. La dysphagie d'origine œsophagienne, moins pénible souve ...  Lire la suite

ÉCLAMPSIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Complication de la néphropathie gravidique (ou toxémie gravidique), qui touche surtout les primipares, au troisième trimestre de la grossesse. Il importe de surveiller l'apparition des signes de cette affection (hypertension, protéinurie puis œdèmes), car le repos au lit, strict et prolongé, le régime sans sel et les diurétiques permettent habitue ...  Lire la suite

ÉLECTROPHYSIOLOGIE

Écrit par :  Max DONDEY, Jean DUMOULIN, Alfred FESSARD, Paul LAGET, Jean LENÈGRE

Dans le chapitre Électro-encéphalographieL'électro-encéphalographie est l'investigation électrophysiologique permettant d'enregistrer et d'analyser l'activité des générateurs bioélectriques cérébraux, telle qu'elle se manifeste au niveau des enveloppes cutanées du crâne (ou scalp). Le champ électrique créé par ces générateurs diffère selon les régions du scalp et varie constamment dans l ...  Lire la suite

ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Écrit par :  Dominique DORMONT

Dans le chapitre Encéphalopathies spongiformes humainesLe kuru est une maladie neurologique décrite uniquement chez les Fore, peuplade de Nouvelle-Guinée habitant les vallées montagnardes encaissées. Sur le plan épidémiologique, il s'agit d'une maladie transmissible à fort déterminisme génétique. En effet, les populations voisines des Fore, vivant selon un mode comparable, ne sont pas atteintes par le ...  Lire la suite

Dans le chapitre La susceptibilité génétique aux ESST humainesLe déterminant majeur de la susceptibilité génétique aux ESST est le gène de la PrP (gène PRNP). Toutes les formes familiales d'ESST sont associées avec une anomalie du gène PRNP ; en revanche, les patients présentant des formes sporadiques ont le plus souvent une séquence codante normale du gène de la PrP. Les résultats de ces é ...  Lire la suite

ÉPILEPSIE

Écrit par :  Henri GASTAUT, François MIKOL

Le mot « épilepsie » (du verbe ἐπιλαμϐάνειν, saisir), désignait autrefois toutes les crises au cours desquelles un sujet était privé, à l'improviste, de ses sens, c'est-à-dire au cours desquelles il perdait soudainement connaissance. Ambroise Paré a confirmé cette définition étymologique en écrivant, au milieu du xvi^e siècle  ...  Lire la suite

ÉQUILIBRATION

Écrit par :  Francis LESTIENNE

Dans le chapitre Organisation centrale et troubles de l'équilibreLes voies et centres nerveux intervenant dans l'équilibration et le contrôle postural sont dans leur détail fort complexes. Les centres nerveux sont essentiellement situés au niveau du, du tronc cérébral (formation réticulée, noyaux vestibulaires, noyau rouge) et de la moelle épinière. Le cortex cérébral sensorimoteur contribue également au contr ...  Lire la suite

FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL

Écrit par :  Universalis

Maladie métabolique rare de l'enfant, caractérisée par une obésité, un retard de croissance et un hypogonadisme (retard de développement des organes génitaux). Le syndrome de Frölich est souvent associé à une tumeur de l'hypothalamus, responsable d'une augmentation de l'appétit et d'une diminution de la sécrétion des gonadotrophines. La maladie po ...  Lire la suite

GAUCHER MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire du métabolisme rare, caractérisée par une anémie, un retard mental et des anomalies neurologiques, une pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. La maladie de Gaucher est liée à un déficit enzymatique en glucocérébrosidase, qui entraîne l'accu ...  Lire la suite

GLIOME

Écrit par :  Universalis

Tumeur composée de cellules dérivées du tissu névroglique qui soutient et protège les cellules nerveuses. Les gliomes se développent dans la rétine, dans le cerveau, dans le cœur, dans la gaine des nerfs (schwannome) et, parfois, dans les sinus où la tumeur provient du bulbe olfactif du cerveau. Ils sont susceptibles d'apparaître presque partout o ...  Lire la suite

GUILLAIN & BARRÉ SYNDROME DE

Écrit par :  Jean-Yves MÉAR

Selon la définition donnée en 1916 par les deux neurologues français, le syndrome qui porte leur nom réalise un état de polyradiculonévrite aiguë, d'évolution réversible, associé à une dissociation albuminocytologique du liquide céphalorachidien, d'étiologie inconnue. Une polyradiculonévrite est une atteinte inflammatoire des racines sensitives et ...  Lire la suite

HÉMIPLÉGIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Paralysie d'un hémicorps, droit ou gauche. Pour le neurologue, il s'agit plus exactement de la perturbation du tonus et de la motricité musculaire que détermine une lésion unilatérale de la voie motrice principale au niveau des centres nerveux (voie pyramidale). L'hémiplégie ne peut, en effet, être correctement définie ni par la paralysie (les tro ...  Lire la suite

HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Effraction vasculaire entraînant au sein du parenchyme cérébral un épanchement sanguin qui le dilacère et le détruit. Il faut distinguer l'hémorragie circonscrite, sans communication avec les espaces méningés (ou hématome intracérébral), et l'hémorragie cérébro-méningée. Chez le sujet jeune, le problème de l'hémorragie cérébrale rejoint, dans la p ...  Lire la suite

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Présence de sang dans l'espace méningé sous-arachnoïdien qu'occupe normalement le liquide céphalo-rachidien. L'hémorragie méningée spontanée a un début brutal, que traduisent céphalées, vomissements, troubles de la conscience ; l'examen du malade met en évidence le syndrome méningé avec sa raideur typique et des signes d'« irritation corticale ». ...  Lire la suite

HUNTER MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois premières années de la vie. Les patients décèdent souvent a ...  Lire la suite

HUNTINGTON MALADIE DE

Écrit par :  Corinne TUTIN

La maladie de Huntington est une affection neurologique héréditaire qui se traduit par l'apparition progressive de mouvements anormaux puis par une détérioration des fonctions mentales aboutissant peu à peu au décès des patients. Un test génétique permet depuis plusieurs années de reconnaître les sujets prédisposés au sein des familles. Cette affe ...  Lire la suite

IDIOTIE

Écrit par :  Georges TORRIS

Degré le plus profond de l'arriération intellectuelle. L'« idiot » chez les Grecs (idiôtês) et chez les Latins (idiota) était un simple particulier, une personne privée, donc un ignorant ; au Moyen Âge, c'est un illettré manquant d'intelligence. Tel fut encore le sens d'idiotisme chez Pinel, mais l'ambiguïté du mot, usité aussi e ...  Lire la suite

J. M. CHARCOT ENSEIGNE LA NEUROLOGIE À LA SALPÊTRIÈRE

Écrit par :  Bruno HALIOUA

Ayant été nommé, en 1862, à l'hôpital parisien de la Salpêtrière, où il devait rester de longues années, Jean Martin Charcot y ouvrit, en 1882, ce qui allait devenir la plus grande clinique neurologique d'Europe. Étudiant l'atrophie musculaire, Charcot avait identifié (1865) la sclérose latérale amyotrophique consécutive à la dégénérescence des ne ...  Lire la suite

KORSAKOFF SYNDROME DE

Écrit par :  Georges TORRIS

Le neuropsychiatre russe Serge Korsakoff (1854-1900) décrivit dans une série d'articles (1887-1891) un symptôme fréquemment rencontré dans l'alcoolisme chronique et consistant en une forte désorientation due au fait que le malade comble des lacunes de son idéation en confabulant. Ce syndrome comporte à la fois une amnésie des faits récents, une dé ...  Lire la suite

KURU

Écrit par :  E. SCHULLER

En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt ...  Lire la suite

LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

Écrit par :  Universalis

La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est responsable d'une détérioration mentale, de troubles psyc ...  Lire la suite

LITTLE MALADIE DE

Écrit par :  Jean-Pierre ABOULKER

Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire. Le syndrome associe une paraplégie spasmodique ...  Lire la suite

LYME MALADIE DE

Écrit par :  Michel RUEL

Transmise essentiellement par morsure de tique, la maladie de Lyme est due à l'infection de l'organisme par une bactérie sensible à la pénicilline, le spirochète Borrelia burgdorferi. Comme la syphilis, la maladie de Lyme évolue en trois phases : les graves lésions chroniques de la phase tertiaire peuvent être prévenues par un traitement ...  Lire la suite

MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Écrit par :  Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN

Les maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés par des lésions diffuses ou limitées à certaines zones spécifiques ...  Lire la suite

MÉMOIRE

Écrit par :  Serge BRION, Jean-Claude DUPONT, Alain LIEURY

Dans le chapitre Les troubles de la mémoireOn étudiera ici les troubles cliniques atteignant la mémoire définie comme l'ensemble des moyens permettant le rappel du passé ; mais les mécanismes de ces troubles peuvent être très divers et faire appel, selon les cas, à un manque de fixation initiale (amnésie antérograde), à un mauvais stockage des souvenirs ou au fonctionnement défectueux du p ...  Lire la suite

MÉNINGOCOQUE

Écrit par :  Jacques BEJOT

Bactérie pathogène pour l'homme, responsable de la méningite cérébro-spinale, le méningocoque, Neisseria meningitidis, découvert par Weichselbaum en 1887, est un diplocoque ayant l'aspect de deux grains de café opposés par leur face plane (aspect voisin du gonocoque, dont il est un proche parent). Le caractère Gram négatif est essentiel p ...  Lire la suite

MICTION

Écrit par :  Didier LAVERGNE

Évacuation de la vessie urinaire. La miction réflexe, non contrôlée par la volonté, telle qu'on l'observe chez les jeunes enfants, ne doit pas être confondue avec les mictions mécaniques qui ont lieu dans des états d'incontinence partielle ou complète du fait d'une atteinte neurologique sévère (compression des racines nerveuses dans le canal rachi ...  Lire la suite

MIGRAINE

Écrit par :  Patrick HENRY

Le langage courant confond souvent les termes « migraine » et « mal de tête ». La migraine ou hémicrânie constitue une variété bien particulière de céphalées, survenant par accès intermittents. Dans la crise migraineuse sans aura, la plus fréquente, la douleur est hémicrânienne et revêt souvent un caractère pulsatile ; elle est accompagnée de naus ...  Lire la suite

MINAMATA MALADIE DE

Écrit par :  Yugi SATO

Intoxication au mercure observée, dès 1956, dans la ville de Minamata (petit port japonais de la côte ouest de l'île de Kyūshū), d'abord chez les chats, puis chez les pêcheurs et leur famille qui ont consommé du poisson ou des coquillages. Cette intoxication — qui, au début du xxi^e siècle, selon les statistiques gouvernemental ...  Lire la suite

MUSCLES

Écrit par :  Jean RAIMBAULT, Bernard SWYNGHEDAUW

Dans le chapitre Pathologie du muscle striéIl y a trois grandes catégories de maladies à symptomatologie musculaire : les affections musculaires primitives, les affections de la jonction myoneurale, les affections du neurome moteur. Ces maladies relèvent uniquement d'altérations propres à la fibre musculaire striée, aussi les qualifie-t-on de « primitives », bien que leur cause demeure sou ...  Lire la suite

NARCOLEPSIE

Écrit par :  Didier LAVERGNE

Impérieux besoin de sommeil se manifestant par crises survenant selon un rythme variable, indépendamment de l'alternance normale veille-sommeil. Les accès de narcolepsie durent quelques minutes ou plusieurs heures et sont parfois déclenchés par les émotions. L'électroencéphalographie a révélé que le sommeil était du type dit paradoxal. L'absence d ...  Lire la suite

NEURO-IMMUNOLOGIE

Écrit par :  E. SCHULLER

On désigne par neuro-immunologie l'étude des relations entre immunité et système nerveux, à l'état normal comme au cours des diverses maladies humaines ou animales. Deux observations, toutes deux faites à Paris au xix^e siècle, sont à l'origine de la neuro-immunologie. La première est la description par Cruveilhier (1835) des lé ...  Lire la suite

NEUROLIPIDOSES

Écrit par :  Didier LAVERGNE

Maladies congénitales résultant d'un déficit enzymatique qui perturbe le métabolisme des lipides complexes du tissu nerveux. Ce phénomène intervient essentiellement au niveau des lysosomes des cellules qui assurent ce métabolisme. L'effet de surcharge qui en résulte est patent dans les enzymopathies à sphingolipides (le produit accumulé est le  ...  Lire la suite

NEUROLOGIE

Écrit par :  Raymond HOUDART, Hubert MAMO, Jean MÉTELLUS, Universalis

Entré dans la langue française aux environs de 1690 sous la forme, aujourd'hui caduque, de « névrologie », le terme de neurologie, utilisé à partir de 1732 pour désigner la branche de la médecine qui étudie l'anatomie, la physiologie et la pathologie du système nerveux – et principalement du cerveau –, reçut sa consécration officielle de Jean Mart ...  Lire la suite

NÉVRALGIES

Écrit par :  Didier LAVERGNE

Manifestations douloureuses ayant pour origine l'atteinte physique (en particulier mécanique) ou biochimique d'un nerf sensitif, les névralgies ont en principe une topographie bien définie et caractéristique : soit de l'atteinte des branches terminales du nerf, soit de son tronc principal (névralgie tronculaire) ou encore de ses racines (névralgie ...  Lire la suite

NÉVRAXITE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Affection inflammatoire ou infectieuse touchant l'ensemble du système nerveux central ; le terme de névraxite est habituellement employé pour désigner certaines encéphalomyélites virales. Le diagnostic d'infection à virus neurotrope repose sur la mise en évidence d'un liquide céphalo-rachidien clair, contenant parfois davantage d'albumine que le l ...  Lire la suite

NIEMAN-PICK MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par le déficit d'une enzyme, la sphingomyélinase, qui dégrade normalement des phospholipides, la lécithine et la sphingomyéline. Ces derniers s'accumulent alors dans différents tissus de l'organisme. Les symptômes associent une hépatomégalie (« gros foie ») et une splénomégalie (« grosse rate ») très ...  Lire la suite

PARALYSIE FACIALE

Écrit par :  Jean-Yves MÉAR

Ce terme désigne le déficit plus ou moins complet de la motricité faciale, lié à une atteinte de la commande nerveuse de la musculature de la face. C'est de la motricité faciale que dépend la mimique et avec elle la beauté et l'expressivité du visage, l'importance de ses incidences psychologiques et sociales. Il faut d'emblée distinguer deux types ...  Lire la suite

PARALYSIE GÉNÉRALE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

La paralysie générale (P.G.), rare actuellement, est une des manifestations neurologiques de la syphilis à la phase tardive (ou tertiaire) de son évolution. Elle apparaît dix à vingt ans après l'infection primaire par le tréponème. Ses symptômes, qu'il faut distinguer de ceux de la paralysie au sens actuel du terme, révèlent une marche vers la dém ...  Lire la suite

PARAPLÉGIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Paralysie des deux membres inférieurs (on parle de paraparésie si la paralysie est incomplète), presque toujours accompagnée de troubles sensitifs dans le territoire atteint et de perturbations du contrôle sphinctérien. Les paraplégies dites centrales, qui proviennent d'une atteinte bilatérale de la voie motrice au niveau de la moelle épi ...  Lire la suite

POLIOMYÉLITE

Écrit par :  Pierre LÉPINE

La poliomyélite, ou paralysie infantile, est l'une des premières maladies à virus de l'homme qui ait, après la rage (1881) et la fièvre jaune (1901), fait l'objet de recherches expérimentales et épidémiologiques systématiques (1909). Le grand neurologiste français Alfred Vulpian en avait donné en 1871 une définition remarquable qui a gardé toute s ...  Lire la suite

POLYNÉVRITES

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Atteinte simultanée de plusieurs nerfs, frappant symétriquement leurs branches distales (périphériques) ; les symptômes ne reflètent donc aucune atteinte du tronc nerveux ou de ses racines. Les diverses catégories de fibres nerveuses (sensitives, motrices, végétatives) sont touchées avec une intensité différente suivant l'étiologie. En fait, l'att ...  Lire la suite

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Lésion provoquée par la suppression de l'apport circulatoire artériel (ischémie) dans un territoire cérébral de dimensions variables, mais toujours défini par la topographie vasculaire. Au premier plan des étiologies possibles se placent la maladie athéromateuse des artères cérébrales et celle des gros troncs artériels du cou. De fréquence bien mo ...  Lire la suite

RETT SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque dans le sang). Le syndrome de Rett entr ...  Lire la suite

REYE SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit pour la première fois en 1963 par le pathologiste australien, Ralph Douglas Reye ...  Lire la suite

ROMBERG SIGNE DE

Écrit par :  Jean-Yves MÉAR

Ce signe neurologique témoigne de l'aggravation d'un trouble de l'équilibre par la perte du contrôle visuel. Il se recherche chez le sujet en orthostatisme, pieds joints, les yeux fermés ou, mieux, bandés : apparaissent alors de grandes oscillations qui peuvent entraîner la chute du malade. Si des troubles de l'équilibre peuvent se voir dans de no ...  Lire la suite

SANFILIPPO MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les mucopolysaccharides ont un rôle important dans la st ...  Lire la suite

SCLÉROSE EN PLAQUES

Écrit par :  Ayman TOURBAH

Chez l'adulte jeune (16-45 ans), la sclérose en plaques (SEP) est la plus fréquente des maladies inflammatoires chroniques du système nerveux central (SNC). Elle touchait en 2007 environ 70 000 patients en France. Sa fréquence est d'environ 3 p. 100 avant l'âge de 16 ans et de 0,6 p. 100 après l'âge de 60 ans. Avant l'âge de 40 ans, elle touche 2 ...  Lire la suite

SOMMEIL

Écrit par :  Patrice FORT, Michel JOUVET, Patrick LÉVY, Véronique VIOT-BLANC

Dans le chapitre Troubles du sommeilLes pathologies du sommeil sont multiples. Beaucoup d'anomalies au cours du sommeil n'ont pas de signification particulière, car elles n'entraînent pas ou guère de conséquences sur l'état de santé. La description faite dans cet article est conforme à la 2^e classification internationale des troubles du sommeil, publiée en 2005 ; elle tie ...  Lire la suite

STÉRÉOTAXIE

Écrit par :  Marie-Christine STÉRIN

Très utilisée en neurochirurgie, la méthode stéréotaxique consiste à établir géométriquement, grâce à un appareillage spécial, la situation d'un point à l'intérieur de la boîte crânienne de façon à atteindre électivement ce point dans un but thérapeutique ; à cet effet, un système de guidage des instruments chirurgicaux permet leur orientation trè ...  Lire la suite

SYRINGOMYÉLIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Maladie due à la formation progressive, chez un sujet adulte, d'une lésion de la moelle épinière réalisant une cavité longitudinale au sein de ce centre nerveux. La syringomyélie réalise un syndrome neurologique caractéristique. Au niveau du membre supérieur apparaissent des signes « lésionnels », en relation directe avec le trouble pathologique : ...  Lire la suite

TABÈS

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Complication actuellement rare de la syphilis nerveuse au stade tertiaire de son évolution. Les lésions siègent au niveau des racines postérieures et des cordons postérieurs de la moelle. Le tabes dorsalis, ou tabès, se manifeste par des douleurs fulgurantes dans les membres associées à des troubles sensitifs qui affectent surtout la sens ...  Lire la suite

TAY-SACHS MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance. On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle déva ...  Lire la suite

TUMEUR INTRARACHIDIENNE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Toute tumeur siégeant à l'intérieur du canal rachidien — « tumeur intrarachidienne » — est toujours susceptible, à partir d'un certain volume, d'entraîner un tableau de compression médullaire ou un « syndrome de la queue de cheval » si la lésion est bas située. Ces tumeurs sont classées selon leur situation par rapport aux éléments anatomiques du ...  Lire la suite

TUMEURS CÉRÉBRALES

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Le terme de tumeurs cérébrales englobe habituellement toutes les néo-formations qui se développent au sein de la boîte crânienne — à l'exception des abcès, des hématomes et des formations parasitaires. Ces tumeurs prennent naissance soit dans les enveloppes de l'encéphale (méninges), soit dans les structures adjacentes (hypophyse, nerfs crâniens), ...  Lire la suite

VERTIGE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Le vertige vrai traduit un trouble fonctionnel ou organique des systèmes de régulation de l'équilibre pendant lequel le malade a, typiquement, la sensation de voir son environnement tourner autour de lui. L'épisode, habituellement bref, s'accompagne volontiers de nausées, de vomissements et de troubles de la station debout pouvant entraîner la chu ...  Lire la suite

WILSON MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

Également appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun en bordure de la cornée et le remplacement progressif des hépat ...  Lire la suite