MORQUIO SYNDROME DE

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Le syndrome de Morquio, également appelé mucopolysaccharidose de type IV, est une maladie héréditaire rare du développement du cartilage des os qui entraîne des malformations sévères du squelette et un nanisme. La maladie apparaît dans les deux premières années de la vie ; elle évolue progressivement pendant la croissance osseuse jusqu'à la fin de l'adolescence. Les corps vertébraux sont cunéiformes et aplatis, une déformation du dos peut apparaître. Les têtes fémorales sont petites et mal formées, ce qui provoque souvent des luxations de la hanche ; les genoux sont souvent cagneux et les os de la jambe asymétriquement développés. Les symptômes associés sont l'opacité cornéenne, des malformations du système circulatoire et une tendance à la compression médullaire en cas de déformations sévères de la colonne vertébrale. Il n'y a pas de retard mental associé et l'espérance de vie est normale.

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  • Jean-Paul CAMUS
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Pour citer l’article

« MORQUIO SYNDROME DE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 25 février 2020. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-morquio/