IMMUNOPATHIES

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Déficits immunitaires

Les syndromes de déficit immunitaire sont caractérisés par une anomalie héréditaire ou acquise des moyens de défense anti-infectieuse vis-à-vis des bactéries, des virus, des mycètes et des parasites.

La complexité des mécanismes immunologiques explique la variété des déficits immunitaires. Ceux-ci peuvent affecter l'immunité spécifique humorale ou cellulaire, assurée par le système lymphoïde, et l'immunité non spécifique qui repose sur les fonctions granulocytaires et macrophagiques comme sur l'action du complément.

Déficits immunitaires congénitaux

Déficits du système lymphocytaire

Les déficits du système lymphocytaire sont caractérisés par une anomalie isolée de la fonction humorale ou de la fonction cellulaire, par un défaut mixte de ces deux fonctions.

Déficits immunitaires congénitaux

Tableau : Déficits immunitaires congénitaux

Tableau

Principaux déficits immunitaires congénitaux. 

Crédits : Encyclopædia Universalis France

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Déficits prédominants de l'immunité cellulaire

a) Aplasie thymique ou syndrome de Di George. L'aplasie thymique est une embryopathie dominée par le défaut de développement des ébauches thymiques. L'étiologie en est inconnue.

Dans tous les cas décrits, une tétanie néo-natale liée à une anomalie de développement des parathyroïdes représente le premier symptôme. Le diagnostic est aisément évoqué devant une malformation cardiaque et des malformations mineures. Le défaut de thymus peut être objectivé radiologiquement. Le taux de facteurs thymiques sériques, reflet de l'activité de l'épithélium du thymus, est généralement très bas. Le déficit quantitatif en lymphocytes T se traduit par une diminution de volume des ganglions. L'étude histologique d'un ganglion montre une pauvreté cellulaire de la zone thymo-dépendante et une intégrité du cortex superficiel. Ce déficit se traduit par l'absence de réaction d'hypersensibilité retardée. Les tests fonctionnels qui étudient in vitro les capacités des lymphocytes T sont très perturbés : défaut de prolifération lymphoblastique en présence de mitogènes et défaut de réponse en culture mixte lymphocytaire.

Les taux sériques des immunoglobulin [...]


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Déficits immunitaires congénitaux

Déficits immunitaires congénitaux
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Déficits immunitaires acquis

Déficits immunitaires acquis
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Maladie sérique aiguë expérimentale

Maladie sérique aiguë expérimentale
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Lupus érythémateux disséminé

Lupus érythémateux disséminé
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Écrit par :

  • : docteur en médecine, professeur émérite d'immunologie, C.H.U. Necker, Paris
  • : agrégé, maître de conférences à l'université de Paris-VII
  • : professeur de pédiatrie et de génétique médicale, chef de service d'immunologie pédiatrique à l'hôpital des Enfants-Malades, Paris, directeur de l'unité d'immunologie et de rhumatologie pédiatrique (U 132) de l'I.N.S.E.R.M.
  • : maître de recherche à l'I.N.S.E.R.M., hôpital Tenon, Paris
  • : docteur en médecine, docteur ès sciences, directeur de recherche émérite à l'I.N.S.E.R.M., C.N.R.S.

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Pour citer l’article

Jean-François BACH, Jean-Claude BROUET, Claude GRISCELLI, Pierre VERROUST, Guy-André VOISIN, « IMMUNOPATHIES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 27 septembre 2020. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/immunopathies/