IMMUNOPATHIES

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Syndromes immunoprolifératifs

Les syndromes immunoprolifératifs regroupent les proliférations malignes touchant les cellules impliquées dans les phénomènes immunologiques. Ils peuvent réaliser des affections aiguës ou chroniques, ces dernières ne s'observant que chez l'adulte. Le lymphocyte B ou T peut être touché à différents stades de différenciation ; habituellement les cellules les plus immatures correspondent aux maladies les plus graves. Le fait que ces affections touchent des cellules immunocompétentes explique qu'en dehors de symptômes liés à la prolifération cellulaire l'on puisse également constater des anomalies cliniques ou biologiques directement liées à la fonction « normale » des cellules en cause : ainsi dans le myélome multiple, caractérisé par une prolifération de cellules plasmocytaires qui à l'état physiologique synthétisent les anticorps, il existe des anomalies qualitatives et quantitatives des anticorps du sérum.

Monoclonalité et état de différenciation des cellules leucémiques dans les syndromes immunoprolifératifs

Comme la majorité des tumeurs malignes ou bénignes, les cellules qui prolifèrent chez un malade donné appartiennent toutes au même clone cellulaire, c'est-à-dire sont issues d'une seule cellule ayant subi le(s) événement(s) conduisant à la transformation maligne. Ce fait a été démontré par des études cytogénétiques, enzymatiques et immunologiques. La synthèse d'immunoglobulines (Ig) homogènes (monoclonales) représente un très remarquable marqueur clonal. Les immunoglobulines produites dans une affection donnée peuvent être étudiées au niveau du sérum lorsqu'elles sont sécrétées en quantité suffisante (cas du myélome multiple ou de la macroglobulinémie de Waldenström), ou bien au niveau cellulaire (immunoglobulines de membrane). En tous les cas, les molécules produites sont identiques d'une cellule à une autre de la prolifération : elles possèdent les mêmes chaînes légères ou lourdes d'Ig et, surtout, la région variable de ces chaînes (définissant le site anticorps propre à une Ig don [...]

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Déficits immunitaires congénitaux

Déficits immunitaires congénitaux
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Déficits immunitaires acquis

Déficits immunitaires acquis
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Maladie sérique aiguë expérimentale

Maladie sérique aiguë expérimentale
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Lupus érythémateux disséminé

Lupus érythémateux disséminé
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Écrit par :

  • : docteur en médecine, professeur émérite d'immunologie, C.H.U. Necker, Paris
  • : agrégé, maître de conférences à l'université de Paris-VII
  • : professeur de pédiatrie et de génétique médicale, chef de service d'immunologie pédiatrique à l'hôpital des Enfants-Malades, Paris, directeur de l'unité d'immunologie et de rhumatologie pédiatrique (U 132) de l'I.N.S.E.R.M.
  • : maître de recherche à l'I.N.S.E.R.M., hôpital Tenon, Paris
  • : docteur en médecine, docteur ès sciences, directeur de recherche émérite à l'I.N.S.E.R.M., C.N.R.S.

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Pour citer l’article

Jean-François BACH, Jean-Claude BROUET, Claude GRISCELLI, Pierre VERROUST, Guy-André VOISIN, « IMMUNOPATHIES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 14 juin 2021. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/immunopathies/