HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

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L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération globulaire : élévation des réticulocytes du sang circulant, hypertrophie de la « lignée rouge » dans la moelle osseuse.

Le diagnostic précis d'une hémolyse nécessite un bilan clinique et biologique très complet.

Schématiquement, on peut opposer les anémies hémolytiques congénitales et acquises. Les hémolyses congénitales procèdent toujours d'une cause intraglobulaire (déficit enzymatique, en glucose-6 phosphate déshydrogénase notamment) ou de l'existence d'hémoglobine anormale dans sa structure ou sa répartition (thalassémie, anémie à globules falciformes) ; cependant, la sphérocytose héréditaire de Minkowski et Chauffard a une cause actuellement encore méconnue. Les hémolyses acquises sont la conséquence d'une agression extérieure à l'hématie : auto-anticorps ou iso-anticorps, anticorps allergiques, ou bien intoxications, certaines infections, paludisme. Fait exception la rare hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marchiafava-Micheli, de cause intraglobulaire acquise.

—  François BOURNÉRIAS

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Pour citer l’article

François BOURNÉRIAS, « HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 19 juin 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemolyse-et-syndromes-hemolytiques/