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HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération globulaire : élévation des réticulocytes du sang circulant, hypertrophie de la « lignée rouge » dans la moelle osseuse.

Le diagnostic précis d'une hémolyse nécessite un bilan clinique et biologique très complet.

Schématiquement, on peut opposer les anémies hémolytiques congénitales et acquises. Les hémolyses congénitales procèdent toujours d'une cause intraglobulaire (déficit enzymatique, en glucose-6 phosphate déshydrogénase notamment) ou de l'existence d'hémoglobine anormale dans sa structure ou sa répartition (thalassémie, anémie à globules falciformes) ; cependant, la sphérocytose héréditaire de Minkowski et Chauffard a une cause actuellement encore méconnue. Les hémolyses acquises sont la conséquence d'une agression extérieure à l'hématie : auto-anticorps ou iso-anticorps, anticorps allergiques, ou bien intoxications, certaines infections, paludisme. Fait exception la rare hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marchiafava-Micheli, de cause intraglobulaire acquise.

— François BOURNÉRIAS

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Écrit par

. In Encyclopædia Universalis []. Disponible sur : (consulté le )

Autres références

  • ANÉMIES

    • Écrit par Bruno VARET
    • 3 091 mots
    • 5 médias
    ...accrue d'érythropoïétine. Le taux de réticulocytes va donc s'élever quelques jours après le début de la baisse du taux d'hémoglobine. L'excès de pertes peut se produire à l'intérieur de l'espace vasculaire, qui est l'espace de distribution normal des globules rouges. Il s'agit alors d'une hyperhémolyse.
  • BORDET JULES (1870-1961)

    • Écrit par Universalis
    • 435 mots

    Les recherches de Bordet sur la destruction des bactéries et des globules rouges dans le sérum sanguin, effectuées à l'Institut Pasteur, à Paris (1894-1901), sont généralement considérées comme constituant les débuts de la sérologie. En 1895, il montra que deux facteurs existant...

  • DÉFICIT EN GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE

    • Écrit par Universalis
    • 234 mots

    Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par une augmentation de la tendance à la destruction des globules rouges qui libèrent leur hémoglobine (hémolyse), en particulier après absorption de certains médicaments.

    Comme son nom l'indique, la maladie est due à une diminution importante...

  • FIÈVRE BILIEUSE HÉMOGLOBINURIQUE

    • Écrit par François BOURNÉRIAS
    • 223 mots

    Complication grave et actuellement exceptionnelle, la fièvre bilieuse hémoglobinurique survient chez un malade porteur d'un ancien paludisme. C'est un épisode hémolytique aigu, d'origine immuno-allergique, lié à la prise de quinine et peut-être d'autres antipaludéens....

  • Afficher les 16 références

Voir aussi