HÉMOPATHIES

Articles

• AGRANULOCYTOSE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 314 mots

  Absence ou diminution importante du taux des globules blancs polynucléaires dans le sang circulant. Le tableau clinique est celui d'une infection grave avec fièvre, altération de l'état général et angine sévère (ulcéro-nécrotique), mais il peut encore être compliqué par les autres manifestations...

• ANÉMIES

  • Écrit par Bruno VARET
  • 3 091 mots
  • 5 médias

  L' anémie est souvent identifiée à la pâleur. Cette notion populaire correspond à une donnée physiologique : les globules rouges contiennent un pigment de coloration rouge, l' hémoglobine. Ce pigment, rouge comme la couleur du sang qui s'écoule d'une blessure, participe à la coloration...

• CHAÎNES LOURDES MALADIES DES

  • Écrit par Didier LAVERGNE
  • 231 mots

  À la suite d'anomalies affectant le génome des immunocytes, ceux-ci peuvent produire des immunoglobulines atypiques. C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes...

• CHROMOSOME PHILADELPHIE

  • Écrit par Laurent DEGOS
  • 432 mots

  L'anomalie chromosomique dénommée chromosome Philadelphie (ou chromosome Ph1), en raison de sa découverte dans cette ville par Nowell et Hungerford en 1960, représente une amputation au niveau du bras long du chromosome 22, approximativement en son milieu. Il s'agit en fait d'un défaut plus complexe...

• CRYOGLOBULINES

  • Écrit par Laurent DEGOS
  • 494 mots

  Par définition, les cryoglobulines sont des globulines sériques qui précipitent à une température inférieure à 37 ⁰C.

  Cette précipitation au froid provoque des troubles liés aux variations de la température. Les extrémités du corps (doigts, orteils, oreilles, nez) exposées au froid deviennent...

• DERMATOLOGIE

  • Écrit par Robert DEGOS
  • 4 585 mots
  • 1 média
  Les sarcomes cutanés du tissu hémolymphopoïétique (lympho- ou réticulosarcomes) s'intègrent dans le cadre des hémopathies malignes (hématodermies). Ils constituent les placards infiltrés, les nodules, les érythrodermies et les tumeurs des hémopathies cutanées malignes, du syndrome du...

• FAVISME

  • Écrit par Marie-Christine STÉRIN
  • 125 mots

  Favisme est l'ancien nom du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, une enzyme du sang, entraînant la destruction des globules rouges. L'intoxication est provoquée (chez les sujets génétiquement prédisposés) par l'ingestion de fèves ou l'inhalation du pollen de cette plante. Dans les heures...

• HÉMATODERMIES

  • Écrit par Pierre de GRACIANSKY
  • 513 mots

  Manifestations cutanées accompagnant les maladies du système hématopoïétique dont certains éléments, normalement quiescents dans le derme, manifestent alors une activité anormale. On distingue deux groupes d'éruptions : des lésions banales et habituellement prurigineuses, sans infiltrat spécifique...

• HÉMOGLOBINOPATHIES

  • Écrit par Michel COHEN-SOLAL, Jean-Claude DREYFUS
  • 3 852 mots
  • 6 médias

  L' hémoglobine peut être l'objet des modifications héréditaires. Chez le sujet homozygote, ces mutations entraînent la synthèse d'une hémoglobine anormale et il en résulte des troubles cliniques plus ou moins graves. En revanche, chez le sujet hétérozygote, de l'hémoglobine normale est...

• HÉMOGLOBINURIE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 184 mots

  Symptôme qui peut accompagner toute hémolyse importante (destruction brutale de globules rouges). Dans ce cas, en effet, l'hémoglobine libre passe dans le sérum (hémoglobinémie) et, dès que la capacité de fixation des protéines sériques est débordée, le pigment apparaît dans les urines,...

• HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 243 mots

  L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, ...

• HÉMOPHILIE

  • Écrit par Édith FRESSINAUD, Dominique MEYER
  • 4 286 mots
  • 1 média

  L' hémophilie est une affection hémorragique héréditaire due à la diminution ou à l'absence d'un facteur de coagulation dit facteur antihémophilique. L'existence de facteurs antihémophiliques A et B permet de distinguer deux formes différentes d'hémophilies : l'hémophilie A et l'hémophilie B,...

• HYPERLEUCOCYTOSE

  • Écrit par Laurent DEGOS
  • 487 mots

  Augmentation du nombre de globules blancs dans le sang. Normalement le taux varie de 4 000 à 8 000 par mm³ chez l'adulte. Il est beaucoup plus élevé chez le nourrisson (allant jusqu'à 30 000 par mm³ à la naissance).

  Une hyperleucocytose peut augmenter l'une des trois catégories...

• IMMUNOPATHIES

  • Écrit par Jean-François BACH, Jean-Claude BROUET, Claude GRISCELLI, Pierre VERROUST, Guy-André VOISIN
  • 11 788 mots
  • 4 médias
  Les syndromes immunoprolifératifs regroupent les proliférations malignes touchant les cellules impliquées dans les phénomènes immunologiques. Ils peuvent réaliser des affections aiguës ou chroniques, ces dernières ne s'observant que chez l'adulte. Le lymphocyte B ou T peut être touché à différents...

• INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

  • Écrit par Laurent DEGOS
  • 1 249 mots

  On définit les insuffisances médullaires par un défaut de production des cellules matures myéloïdes qui doivent circuler dans le sang. Cela implique une double conséquence, d'une part un déficit en cellules sanguines provenant de la moelle (globules rouges, polynucléaires et plaquettes), et...

• LEUCÉMIES

  • Écrit par Michel LEPORRIER
  • 5 030 mots

  Le mot « leucémie » apparaît pour la première fois sous la plume de Rudolf Virchow, qui décrit en 1845 un envahissement du sang par les globules blancs (weisses blut, « sang blanc »). Faute de disposer à cette époque de méthodes de coloration pour l'examen des cellules au microscope, il n'était guère...

• LEUCOSE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 136 mots

  Synonyme de leucémie, employé de préférence lorsque l'envahissement sanguin par les cellules malignes n'a pas lieu ; on parle alors de leucose aleucémique, dont la mise en évidence ne peut être faite que d'après les résultats de l'examen de la moelle osseuse (myélogramme). Les leucoses représentent...

• MACROGLOBULINÉMIE

  • Écrit par François BOURNÉRIAS
  • 269 mots

  La maladie de Waldenström, ou macroglobulinémie primaire, est due à la prolifération néoplasique des cellules qui produisent les immunoglobulines de type IgM (ou γM).

  Cliniquement, chez un sujet âgé, on voit se développer une altération modérée de l'état général, une sensibilité anormale aux...

• NEUTROPÉNIES

  • Écrit par Laurent DEGOS
  • 366 mots

  Lorsqu'elle est importante, la diminution du taux sanguin des polynucléaires neutrophiles (polynucléaires inférieurs à 500 par mm³) s'accompagne de risques infectieux majeurs (angine ulcéronécrotique, septicémies graves).

  Les agranulocytoses peuvent se situer dans le cadre d'...

• OS

  • Écrit par Jean-Paul CAMUS, Universalis, Armand de RICQLÈS
  • 15 873 mots
  • 7 médias
  Les hémopathies malignes peuvent toutes donner des localisations osseuses, mais l'affection le plus nettement ostéotrope est le myélome multiple, ou maladie de Kahler, défini par une prolifération plasmocytaire disséminée au sein du tissu médullaire. Ces plasmocytes continuent à sécréter l'immunoglobuline...

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