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HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération globulaire : élévation des réticulocytes du sang circulant, hypertrophie de la « lignée rouge » dans la moelle osseuse.

Le diagnostic précis d'une hémolyse nécessite un bilan clinique et biologique très complet.

Schématiquement, on peut opposer les anémies hémolytiques congénitales et acquises. Les hémolyses congénitalesprocèdent toujours d'une cause intraglobulaire (déficit enzymatique, en glucose-6 phosphate déshydrogénase notamment) ou de l'existence d'hémoglobine anormale dans sa structure ou sa répartition (thalassémie, anémie à globules falciformes) ; cependant, la sphérocytose héréditaire de Minkowski et Chauffard a une cause actuellement encore méconnue. Les hémolyses acquises sont la conséquence d'une agression extérieure à l'hématie : auto-anticorps ou iso-anticorps, anticorps allergiques, ou bi […]

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Autres références

« HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES » est également traité dans :

ANÉMIES

Auteur :  Bruno VARET

Dans le chapitre "Les principaux mécanismes d'anémies" : …  se produire à l'intérieur de l'espace vasculaire, qui est l'espace de distribution normal des globules rouges.* Il s'agit alors d'une hyperhémolyse. Les hyperhémolyses peuvent être dues à des causes extérieures au globule rouge (fixation d'anticorps, libération de substances toxiques, rupture mécanique des globules rouges) ou à des causes… Lire la suite
BORDET JULES (1870-1961)

Auteur :  E.U.

*Les recherches de Bordet sur la destruction des bactéries et des globules rouges dans le sérum sanguin, effectuées à l'Institut Pasteur, à Paris (1894-1901), sont généralement considérées comme constituant les débuts de la sérologie. En 1895, il montra que deux facteurs existant dans le sérum sont responsables de la rupture de la paroi de la… Lire la suite
DÉFICIT EN GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE

Auteur :  E.U.

*Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par une augmentation de la tendance à la destruction des globules rouges qui libèrent leur hémoglobine (hémolyse), en particulier après absorption de certains médicaments. Comme son nom l'indique, la maladie est due à une diminution importante de l'activité d'une enzyme (catalyseur organique), la… Lire la suite
FIÈVRE BILIEUSE HÉMOGLOBINURIQUE

Auteur :  François BOURNÉRIAS

*Complication grave et actuellement exceptionnelle, la fièvre bilieuse hémoglobinurique survient chez un malade porteur d'un ancien paludisme. C'est un épisode hémolytique aigu, d'origine immuno-allergique, lié à la prise de quinine et peut-être d'autres antipaludéens. Le début est brutal, marqué par de la fièvre, un malaise intense, un état de choc… Lire la suite
FOIE

Auteurs :  Jean ANDREJacques CAROLIYves HECHT

Dans le chapitre "Formation de la bilirubine" : …  de leur système réticulo-endothélial. Ainsi se trouve individualisé un premier groupe d'ictères *dits hémolytiques, dans lesquels les hématies sont détruites précocement et à un rythme exagéré. La survie des hématies, mesurée par des méthodes isotopiques, est raccourcie ; la quantité d'hémoglobine libérée dans le plasma est excessive,… Lire la suite

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