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HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération globulaire : élévation des réticulocytes du sang circulant, hypertrophie de la « lignée rouge » dans la moelle osseuse.

Le diagnostic précis d'une hémolyse nécessite un bilan clinique et biologique très complet.

Schématiquement, on peut opposer les anémies hémolytiques congénitales et acquises. Les hémolyses congénitales procèdent toujours d'une cause intraglobulaire (déficit enzymatique, en glucose-6 phosphate déshydrogénase notamment) ou de l'existence d'hémoglobine anormale dans sa structure ou sa répartition (thalassémie, anémie à globules falciformes) ; cependant, la sphérocytose héréditaire de Minkowski et Chauffard a une cause actuellement encore méconnue. Les hémolyses acquises sont la conséquence d'une agression extérieure à l'hématie : auto-anticorps ou iso-anticorps, anticorps allergiques, ou bien intoxications, certaines infections, paludisme. Fait exception la rare hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marchiafava-Micheli, de cause intraglobulaire acquise.

François BOURNÉRIAS

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ANÉMIES

Écrit par :  Bruno VARET

Dans le chapitre "Les principaux mécanismes d'anémies"  : …  se produire à l'intérieur de l'espace vasculaire, qui est l'espace de distribution normal des globules rouges.* Il s'agit alors d'une hyperhémolyse. Les hyperhémolyses peuvent être dues à des causes extérieures au globule rouge (fixation d'anticorps, libération de substances toxiques, rupture mécanique des globules rouges) ou à des causes… Lire la suite
BORDET JULES (1870-1961)

Écrit par :  Universalis

… *Les recherches de Bordet sur la destruction des bactéries et des globules rouges dans le sérum sanguin, effectuées à l'Institut Pasteur, à Paris (1894-1901), sont généralement considérées comme constituant les débuts de la sérologie. En 1895, il montra que deux facteurs existant dans le sérum sont responsables de la rupture de la paroi de la… Lire la suite
DÉFICIT EN GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE

Écrit par :  Universalis

… *Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par une augmentation de la tendance à la destruction des globules rouges qui libèrent leur hémoglobine (hémolyse), en particulier après absorption de certains médicaments. Comme son nom l'indique, la maladie est due à une diminution importante de l'activité d'une enzyme (catalyseur organique), la… Lire la suite
FIÈVRE BILIEUSE HÉMOGLOBINURIQUE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

… *Complication grave et actuellement exceptionnelle, la fièvre bilieuse hémoglobinurique survient chez un malade porteur d'un ancien paludisme. C'est un épisode hémolytique aigu, d'origine immuno-allergique, lié à la prise de quinine et peut-être d'autres antipaludéens. Le début est brutal, marqué par de la fièvre, un malaise intense, un état de choc… Lire la suite
FOIE

Écrit par :  Jean ANDREJacques CAROLIYves HECHT

Dans le chapitre "Formation de la bilirubine"  : …  de leur système réticulo-endothélial. Ainsi se trouve individualisé un premier groupe d'ictères *dits hémolytiques, dans lesquels les hématies sont détruites précocement et à un rythme exagéré. La survie des hématies, mesurée par des méthodes isotopiques, est raccourcie ; la quantité d'hémoglobine libérée dans le plasma est excessive,… Lire la suite
HÉMOCLASIQUE CRISE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

… *La crise hémoclasique, quelle qu'en soit la cause, traduit une destruction massive et brutale des globules rouges (hémolyse). Son intensité dépend de l'importance du désordre sanguin. Elle associe un tableau d'anémie aiguë, de la fièvre, une hémoglobinurie fréquente, auxquels s'ajoute rapidement un ictère. Ce tableau va s'atténuer en quelques jours… Lire la suite
HÉMOGLOBINOPATHIES

Écrit par :  Michel COHEN-SOLALJean-Claude DREYFUS

Dans le chapitre "Anomalies physico-chimiques"  : …  en faucille devenus rigides forment des amas, expliquant les deux signes majeurs de la maladie : l'*hémolyse (les hématies ayant perdu leur souplesse se déchirent) et les accidents viscéraux (les amas d'hématies forment des caillots qui bloquent la circulation locale, d'où des infarctus tissulaires). L'existence d'une tare aussi… Lire la suite
HÉMOGLOBINURIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

… *Symptôme qui peut accompagner toute hémolyse importante (destruction brutale de globules rouges). Dans ce cas, en effet, l'hémoglobine libre passe dans le sérum (hémoglobinémie) et, dès que la capacité de fixation des protéines sériques est débordée, le pigment apparaît dans les urines, d'où la teinte variant du rouge clair au noir que présentent… Lire la suite
LÉCITHINES

Écrit par :  Geneviève DI COSTANZO

… *Phospholipides très répandus dans les tissus animaux et végétaux, les phosphatidyl-cholines (ou glycéryl-phosphoryl-cholines) sont formées d'une molécule de glycérol dont deux fonctions alcool sont estérifiées par deux acides gras à chaîne longue : le plus souvent, l'acide en position α est saturé, celui en position β insaturé. La troisième… Lire la suite
MALADIES MOLÉCULAIRES

Écrit par :  Jean-Claude DREYFUSFanny SCHAPIRA

Dans le chapitre "Anémie hémolytique par déficience en G-6-PD"  : …  l'observation fondamentale démontrant le déficit enzymatique, permettant ainsi d'expliquer les *anémies hémolytiques survenant brutalement chez un sujet apparemment sain à la suite d'ingestion de médicaments antipaludéens ou, dans certains cas, de fèves (« favisme »). On peut donc prévenir par un dosage de l'activité de la G-6-PD des risques d'… Lire la suite
OSMOSE & PRESSION OSMOTIQUE, biologie

Écrit par :  René HELLER

… *Mouvement de solvant qui se produit entre deux solutions d'inégales concentrations au travers d'une membrane hémiperméable qui ne laisse passer que le solvant et non les solutés. L'osmose fut découverte par Dutrochet (1826) qui imagina un appareil (osmomètre) constitué d'un réservoir de verre, sorte de cylindre vertical dont la base est obturée par… Lire la suite
PALUDISME ou MALARIA

Écrit par :  Robert DURIEZYves GOLVAN Universalis

Dans le chapitre "Les manifestations cliniques"  : …  la fièvre bilieuse hémoglobinurique qui comporte une destruction massive des globules rouges, une *hémolyse aiguë, aboutissant à une obstruction rénale justiciable parfois du rein artificiel. Le diagnostic au laboratoire est fondé sur la recherche des hématozoaires dans le sang lors d'un accès fébrile. La morphologie des schizontes à l'intérieur… Lire la suite
RATE

Écrit par :  Jean-Didier RAIN

Dans le chapitre "Splénomégalies"  : …  est souvent isolée ; la splénectomie est indiquée si l'on craint une tumeur isolée de la rate. *Hémolyse – présence d'anémie, d'ictère avec augmentation de la bilirubine libre. La durée de vie des hématies marquées au 51 Cr est raccourcie. Les comptages externes de la radioactivité précisent le rôle de la rate dans l'hémolyse : – anémie… Lire la suite
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Écrit par :  Alain COSSONJacques ROUFFY

Dans le chapitre "Hémolyse"  : …  et les fait gonfler jusqu'à un point critique où la membrane libère l'hémoglobine. On appelle *hémolyse la lyse des hématies avec diffusion du pigment respiratoire. Dans l'organisme, l'hémolyse constitue un mécanisme physiologique de destruction des globules rouges. Celle-ci est réalisée par phagocytose dans le système réticulo-endothélial. La… Lire la suite
STREPTOCOQUES

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Dans le chapitre "Hémolyse sur milieux solides"  : …  Certains* streptocoques ont la capacité de sécréter des substances ayant la propriété de lyser les érythrocytes de l'homme et de diverses espèces animales. Cette propriété, utilisée par Brown (1919) comme première tentative de classification des streptocoques, est en effet un test présomptif important d'identification sur milieu gélosé contenant du… Lire la suite
TOXINES

Écrit par :  Joseph ALOUFMichel BARBIER

Dans le chapitre "Rôle en pathologie"  : …  vascularisé comme un placenta infecté (post-abortum), les troubles hémolytiques prédominent et l'*hémolyse intense observée peut être raisonnablement attribuée aux toxines hémolytiques (α et peut-être à la perfringolysine O). Dans la gangrène gazeuse à C. perfringens, le germe reste localisé dans les muscles altérés du foyer gangreneux,… Lire la suite
VENINS

Écrit par :  Jean-Philippe CHIPPAUXMax GOYFFON

Dans le chapitre "Les enzymes "  : …  notamment ceux qui constituent les membranes cellulaires, de façon plus ou moins spécifique. *Certaines PLA2 ont pour cible la membrane des hématies et entraînent leur destruction (hémolyse). D'autres altèrent les fibres musculaires striées (myolyse), provoquant ainsi une libération de la myoglobine. L'hémolyse n'a que rarement une traduction… Lire la suite

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