Lorsqu'elle est importante, la diminution du taux sanguin des polynucléaires neutrophiles (polynucléaires inférieurs à 500 par mm3) s'accompagne de risques infectieux majeurs (angine ulcéronécrotique, septicémies graves).
Les agranulocytoses peuvent se situer dans le cadre d'insuffisance médullaire totale, qu'elles soient dues à une vraie aplasie médullaire ou à un envahissement médullaire tumoral (leucémie, cancer, sarcome). Elles peuvent aussi être isolées, sans atteinte des autres éléments sanguins, et le plus souvent ces agranulocytoses surviennent après la prise de médicament. Le début est brutal, l'agranulocytose totale, alors que la quantité de médicament est faible lors de réaction immunoallergique notamment au Pyramidon (amidopyrine). D'autres médicaments sont incriminés dans les agranulocytoses (antithyroïdiens, chlorpromazine, antiépileptiques, etc.), mais la prise répétée du médicament et la lenteur d'apparition parfois les distinguent de la réaction au Pyramidon. Les agranulocytoses constitutionnelles (maladie de Kostmann) sont très rares ainsi que les agranulocytoses cycliques (cycle de 20 à 30 jours).
Les neutropénies modérées (entre 500 et 2 000 polynucléaires par mm3) se rencontrent lors de splénomégalies (hypersplénisme) ou lors de carence en vitamine B12 (anémie de Biermer) ou d'acide folique. Dans ces cas elles s'accompagnent d'anémie et de thrombopénie. Lorsque la neutropénie est isolée, elle marque souvent un état infectieux — infections virales, quelques infections bactériennes (fièvre typhoïde, brucellose), quelques maladies parasitaires (paludisme, kala azar) — ou une maladie auto-immune (lupus érythémateux aigu disséminé...). Le syndrome de Felty associe une neutropénie et une splénomégalie au cours d'une polyarthrite rhumatoïde.
Certaines fausses neutropénies sont dues à la margination excessive des globules blancs dans les vaisseaux, provoquant une diminution des polynucléaires circulants alors que les défenses contre les infections sont normales.
Laurent DEGOS
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