À la suite d'anomalies affectant le génome des immunocytes, ceux-ci peuvent produire des immunoglobulines atypiques. C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes » d'immunoglobulines, dites « lourdes » ou « légères » selon les cas d'anomalies qui se présentent.
Il existe plusieurs maladies des chaînes lourdes, caractérisées par leur non-assemblage à des chaînes légères, et/ou par des défectuosités des chaînes lourdes elles-mêmes.
La maladie des chaînes lourdes alpha, ou lymphome méditérranéen, perturbe l'immunité des muqueuses digestives en atteignant la structure des immunoglobulines A, protectrices de celles-ci. Il en résulte une entéropathie exsudative associée à un syndrome de malabsorption sévère. L'antibiothérapie joue un rôle bénéfique dans l'amélioration de cet état pathologique, mais la guérison passe par le traitement radical du syndrome tumoral, c'est-à-dire de la prolifération lymphoïde atypique.
Il existe aussi la maladie des chaînes lourdes gamma, au contexte polymorphe très souvent proche d'une macroglobulinémie, et la maladie des chaînes lourdes mu, qui s'apparente à la leucémie lymphoïde chronique.
Didier LAVERGNE
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