CONNECTIVITES

On désigne par le terme connectivite ou collagénose un ensemble de maladies ou de syndromes qui touchent plus particulièrement certains tissus riches en matrice intercellulaire (tissus conjonctifs). Le terme connectivite évoque un processus inflammatoire (...ite) touchant des tissus conjonctifs et le terme collagénose évoque plutôt des maladies dégénératives des tissus riches en collagène (...ose). Le premier terme est plus correct que le second, car un des facteurs communs aux maladies regroupées sous ce vocable est en effet un processus inflammatoire. Les progrès récents qu'a faits la biologie moléculaire de la matrice intercellulaire ont permis de clarifier la signification de ces concepts.

Historique

Un pathologiste allemand, Klinge, s'est rendu compte, dès 1920, que les maladies rhumatismales étaient caractérisées non pas par l'affection d'un seul organe bien défini, mais par un système de cellules sécrétant une matrice fibreuse, les tissus conjonctifs.

P. Klemperer, aux États-Unis, a repris ce concept et l'a amplifié en regroupant un certain nombre de maladies ayant quelques caractéristiques histopathologiques communes, sous le vocable de «  collagénoses ». Comme le collagène est le constituant principal des tissus conjonctifs, qui, en outre, avait l'avantage d'être colorable par des méthodes histochimiques, et visible au microscope électronique, on a souvent substitué le terme « collagène » à celui, plus correct, de «  tissu conjonctif » ou « matrice intercellulaire ». On sait aujourd'hui que cette matrice est composée de nombreuses macromolécules différentes (voir plus loin). D'autre part, il ne semble pas que le collagène soit systématiquement impliqué dans la pathogenèse des maladies désignées par le terme collagénose par Klemperer. Leur véritable lien est représenté par le rôle que joue la matrice intercellulaire, ou tissu conjonctif, dans ces différentes maladies. C'est pourquoi W. Hauss a proposé d'y inclure les maladies vasculaires également. Cet auteur préfère parler de « réaction mésenchymateuse non spécifique » en tant que dénominateur commun de toutes ces maladies. L'école française de rhumatologie, avec F. Delbarre en particulier, a regroupé sous le vocable « connectivite » la plupart des maladies appartenant aux collagénoses, et en particulier les maladies inflammatoires des tissus conjonctifs.