5. Étiologie et pathogénie
La variété des maladies et des syndromes regroupés sous le vocable de connectivites ou collagénoses est certainement due au fait que le tissu conjonctif est très différent selon les différents organes. La matrice intercellulaire change en effet de structure et de composition selon les tissus. Cette matrice est composée de quatre familles de macromolécules : les différents types de collagène, l'élastine, les protéoglycannes (anciennement mucopolysaccharides acides) et les glycoprotéines de structure. Dans chacune de ces quatre familles, on trouve un nombre variable de composants individuels (environ 8 types de collagène, au moins 8 types de protéoglycanne, au moins une douzaine de glycoprotéines de structure, dont la laminine et la fibronectine, etc.).
Au cours de la différenciation et de la morphogenèse, un nombre relativement restreint de ces macromolécules sera synthétisé dans chaque tissu. Ainsi, malgré leur apparence (parfois « homogène » ou « anhiste »), les tissus conjonctifs (ou la matrice intercellulaire) sont différents (dans la qualité et la quantité de leurs composants macromoléculaires) d'un tissu à l'autre et d'un organe à l'autre. Tous ces tissus mésenchymateux possèdent en commun une caractéristique : le maintien de leur état différencié dépend de la régulation (qualitative et quantitative) de la biosynthèse de ses composants macromoléculaires. Cette régulation peut être étudiée par l'incorporation de précurseurs radiomarqués dans les macromolécules constitutives. De telles études ont permis de mettre en évidence une dérégulation de la biosynthèse de plusieurs constituants macromoléculaires de la matrice intercellulaire dans les connectivites. De telles anomalies de biosynthèse pourraient être provoquées aussi par une variété de stimuli chimiques, immunologiques ou physiques. C'est pourquoi, W. Hauss a proposé de considérer cette « réaction mésenchymateuse non spécifique » comme le dénominateur commun des maladies du tissu conjonctif. D […]
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