Elles associent des lésions dermatologiques, des altérations musculaires et parfois une atteinte viscérale, le rein étant habituellement intact. Les dermatomyosites revêtent le plus souvent une forme aiguë. L'éruption en placards érythématosquameux sous-tendus par l'œdème réalise à la face un aspect en lunette caractéristique. L'atteinte musculaire, souvent douloureuse, tend à être symétrique et à prédominance rhizomélique, mais peut être plus parcellaire. L'état général est constamment atteint. Le syndrome biologique allie des signes d'inflammation non spécifique (notamment accélération de la vitesse de sédimentation) et des stigmates de l'atteinte musculaire (créatinurie, élévation des transaminases, de l'aldolase). L'électromyogramme est relativement spécifique. L'évolution assez souvent résolutive, quelquefois mortelle, revêt ailleurs une allure chronique. L'éruption comporte alors un aspect poïkilodermique ; l'atteinte musculaire évolue vers la sclérose rétractile. D'autres formes existent, qui toutes imposent la recherche d'un cancer viscéral. Bien que la nature de l'affection soit encore discutée (cas de maladie auto-immune, de virose), la corticothérapie entraîne habituellement la guérison ou au moins l'amélioration, sauf dans les variantes paranéoplasiques.
Pierre de GRACIANSKY
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