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AMYLOSE

Rudolf Virchow - crédits : Hulton Archive/ Getty Images

Rudolf Virchow

Depuis l'introduction par Virchow, en 1854, du terme « amyloïde », les connaissances étiologiques et biochimiques de cette substance, qui doit son nom à sa ressemblance avec l'amidon, ont beaucoup évolué.

Le terme de maladie amyloïde, ou plus simplement d'amylose, regroupe en fait des étiologies multiples, aboutissant à la formation d'un dépôt intercellulaire glycoprotéique présentant un caractère pathognomonique : la structure en lame torsadée β plissée, observée en cristallographie aux rayons X. De même, les différents types d'amylose ont en commun des propriétés tinctoriales qui permettent l'identification histologique de cette maladie : biréfringence jaune-vert en lumière polarisée après coloration par le rouge Congo, fluorescence jaune-vert en lumière ultraviolette après coloration par la thioflavine. Son aspect en microscopie électronique est également caractéristique ; le dépôt réalise des fibrilles enchevêtrées, de 75 à 100 Å de diamètre.

Cette unité morphologique n'est qu'apparente, et la composition des chaînes protéiques est variable d'une amylose à l'autre. Deux types principaux de protéines peuvent être trouvés : immunoglobulines (en particulier leur chaîne légère) et protéine A, dotée d'une structure originale par rapport aux autres protéines. Un autre type, retrouvé dans des étiologies bien particulières, est constitué des sécrétions polypeptidiques hormonales issues d'une prolifération tumorale endocrine.

On peut schématiquement distinguer des amyloses localisées et des amyloses généralisées. Les premières sont des affections bénignes qui peuvent atteindre, séparément, la peau, le larynx, la trachée, les bronches. On en rapproche l'amylose sénile, en général cliniquement peu parlante, et l'amylose rencontrée dans certains types de tumeurs endocrines sécrétantes (cancer médullaire de la thyroïde, insulinisme...). Plus intéressantes sont les amyloses généralisées. La symptomatologie en est éminemment variable selon l'importance et le siège des dépôts ; mais il faut mentionner parmi leurs manifestations les plus fréquentes :

– l'insuffisance rénale avec protéinurie ; cette dernière reste longtemps isolée et l'apparition de l'altération des fonctions rénales signe une maladie évoluée ;

– l'insuffisance cardiaque avec cardiomégalie et souvent troubles du rythme ou de la conduction ;

– les troubles digestifs allant de la dyspepsie à l'occlusion, mais aussi aux hémorragies intestinales ; cette localisation digestive habituelle a un intérêt pratique majeur puisque l'approche diagnostique de l'amylose peut être réalisée par la biopsie rectale, examen peu traumatisant, fiable dans 90 p. 100 des cas au cours des amyloses généralisées ;

– les manifestations neurologiques, à type de multinévrite.

À noter qu'une splénomégalie et une hépatomégalie sont fréquemment retrouvées, le plus souvent cependant sans manifestation clinique.

Sur le plan étiiologique, on peut distinguer de façon schématique :

– les amyloses primaires sans cause connue ;

– les amyloses liées au myélome (dont la nature immunoglobulinique est maintenant certaine), dues à l'activité sécrétoire des plasmocytes tumoraux ;

– les amyloses secondaires à une maladie inflammatoire ou tumorale non plasmocytaire au long cours (tuberculose, polyarthrite rhumatoïde, psoriasis, maladie de Crohn, maladie de Hodgkin, cancer viscéral). Son constituant non glucidique est la protéine A ;

– enfin, les amyloses héréditaires, dont les plus fréquentes sont la maladie périodique et la neuropathie amyloïde portugaise.

Le traitement de la maladie amyloïde n'est pas encore codifié. Seules les amyloses de cause connue peuvent être améliorées par la suppression de la maladie initiale.

— Anne LAVERGNE-SLOVE[...]

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