AMYLOSE

Carte mentale

Élargissez votre recherche dans Universalis

Depuis l'introduction par Virchow, en 1854, du terme « amyloïde », les connaissances étiologiques et biochimiques de cette substance, qui doit son nom à sa ressemblance avec l'amidon, ont beaucoup évolué.

Rudolf Virchow

Photographie : Rudolf Virchow

Spécialiste de l'histologie pathologique, l'Allemand Rudolf Virchow (1821-1902) contribua à l'édification de la théorie cellulaire moderne. Il est debout à gauche, en compagnie de ses collègues Killiker, Scherer, Kinvisch et Linecker, en 1860. 

Crédits : Hulton Archive/ Getty Images

Afficher

Le terme de maladie amyloïde, ou plus simplement d'amylose, regroupe en fait des étiologies multiples, aboutissant à la formation d'un dépôt intercellulaire glycoprotéique présentant un caractère pathognomonique : la structure en lame torsadée β plissée, observée en cristallographie aux rayons X. De même, les différents types d'amylose ont en commun des propriétés tinctoriales qui permettent l'identification histologique de cette maladie : biréfringence jaune-vert en lumière polarisée après coloration par le rouge Congo, fluorescence jaune-vert en lumière ultraviolette après coloration par la thioflavine. Son aspect en microscopie électronique est également caractéristique ; le dépôt réalise des fibrilles enchevêtrées, de 75 à 100 Å de diamètre.

Cette unité morphologique n'est qu'apparente, et la composition des chaînes protéiques est variable d'une amylose à l'autre. Deux types principaux de protéines peuvent être trouvés : immunoglobulines (en particulier leur chaîne légère) et protéine A, dotée d'une structure originale par rapport aux autres protéines. Un autre type, retrouvé dans des étiologies bien particulières, est constitué des sécrétions polypeptidiques hormonales issues d'une prolifération tumorale endocrine.

On peut schématiquement distinguer des amyloses localisées et des amyloses généralisées. Les premières sont des affections bénignes qui peuvent atteindre, séparément, la peau, le larynx, la trachée, les bronches. On en rapproche l'amylose sénile, en général cliniquement peu parlante, et l'amylose rencontrée dans certains types de tumeurs endocrines sécrétantes (cancer médullaire de la thyroïde, insulinisme...). Plus intéressantes sont les amyloses généralisées. La symptomatologie en est éminemment variable selon l'importance et le siège des dépôts ; mais il faut mentionner parmi leurs manifestations les plus fréquentes :

– l'insuffisance rénale avec protéinurie ; cette dernière reste longtemps isolée et l'apparition de l'altération des fonctions rénales signe une maladie évoluée ;

– l'insuffisance cardiaque avec cardiomégalie et souvent troubles du rythme ou de la conduction ;

– les troubles digestifs allant de la dyspepsie à l'occlusion, mais aussi aux hémorragies intestinales ; cette localisation digestive habituelle a un intérêt pratique majeur puisque l'approche diagnostique de l'amylose peut être réalisée par la biopsie rectale, examen peu traumatisant, fiable dans 90 p. 100 des cas au cours des amyloses généralisées ;

– les manifestations neurologiques, à type de multinévrite.

À noter qu'une splénomégalie et une hépatomégalie sont fréquemment retrouvées, le plus souvent cependant sans manifestation clinique.

Sur le plan étiiologique, on peut distinguer de façon schématique :

– les amyloses primaires sans cause connue ;

– les amyloses liées au myélome (dont la nature immunoglobulinique est maintenant certaine), dues à l'activité sécrétoire des plasmocytes tumoraux ;

– les amyloses secondaires à une maladie inflammatoire ou tumorale non plasmocytaire au long cours (tuberculose, polyarthrite rhumatoïde, psoriasis, maladie de Crohn, maladie de Hodgkin, cancer viscéral). Son constituant non glucidique est la protéine A ;

– enfin, les amyloses héréditaires, dont les plus fréquentes sont la maladie périodique et la neuropathie amyloïde portugaise.

Le traitement de la maladie amyloïde n'est pas encore codifié. Seules les amyloses de cause connue peuvent être améliorées par la suppression de la maladie initiale.

1  2  3  4  5
pour nos abonnés,
l’article se compose de 2 pages

Écrit par :

Classification

Autres références

«  AMYLOSE  » est également traité dans :

GLUCIDES

  • Écrit par 
  • Jean ASSELINEAU, 
  • Charles PRÉVOST, 
  • Fraidoun SHAFIZADEH, 
  • Melville Lawrence WOLFROM
  •  • 10 651 mots
  •  • 10 médias

Dans le chapitre « Amidon »  : […] De grandes quantités d'amidon sont mises en réserve par les organismes végétaux. Au microscope, l'amidon apparaît sous forme de grains. Les amidons constituent un aliment pour la plante ; ils entretiennent en effet la vie de la tige ou du tubercule pendant le repos hivernal et assurent le développement de l'embryon au cours de la germination. Les principales sources commerciales de l'amidon sont […] Lire la suite

PROTÉINES - Structures

  • Écrit par 
  • Philippe BRION, 
  • René LAFONT
  • , Universalis
  •  • 6 252 mots
  •  • 6 médias

Dans le chapitre « L'agrégation protéique et ses implications pathologiques »  : […] De nombreuses pathologies surviennent parce qu'une protéine ou un peptide ne parviennent pas à adopter, ou à rester, dans leur conformation fonctionnelle . Ces pathologies sont qualifiées de « maladies du repliement ». Dans son acception la plus large, le terme renvoie d'une part à des maladies dans lesquelles l'acquisition de la conformation native est affectée à la suite de mutations et d'autre […] Lire la suite

RÉSERVES PHYSIOLOGIQUES - Réserves végétales

  • Écrit par 
  • Jacques MIÈGE
  •  • 8 615 mots
  •  • 11 médias

Dans le chapitre « Réserves glucidiques »  : […] Les hydrates de carbone ou glucides représentent de 50 à 80 p. 100 du poids sec des caryopses de Graminées, où ils sont confinés dans la partie centrale de l'albumen, et de celles de plusieurs Légumineuses, où ils sont déposés dans les cotylédons et parfois aussi dans l'axe embryonnaire. Les tubercules en contiennent des quantités notables. Quelques espèces, comme le ricin, n'en fabriquent pas . L […] Lire la suite

Pour citer l’article

Anne LAVERGNE-SLOVE, « AMYLOSE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 02 décembre 2021. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/amylose/