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ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies lentes dégénératives strictement confinées au système nerveux central, qui sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) encore appelés « prions » ou « virinos ». Ces maladies se caractérisent par une longue période d'incubation, cliniquement silencieuse, et par l'évolution subaiguë du tableau clinique à la phase d'état. Elles ont été décrites à la fois chez l'homme et dans le règne animal. Chez l'homme, il s'agit du kuru, de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) du syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinkder, et de l'insomnie fatale familiale (IFF). Chez l'animal, les ESST comprennent la tremblante naturelle du mouton et de la chèvre, la maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, l'encéphalopathie du vison, l'encéphalopathie spongiforme féline et l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Quelle que soit l'espèce considérée, la neuropathologie répond aux mêmes critères généraux associant spongiose, mort neuronale, gliose avec hyperastrocytose, en l'absence de tout signe inflammatoire classique.

Les ESST constituent une énigme de la neurologie. La nature exacte des agents infectieux non conventionnels qui induisent ces maladies est encore l'objet de nombreux débats et leurs propriétés atypiques, tant biologiques que physico-chimiques, obligent à reconsidérer en bloc l'ensemble des concepts régissant non seulement la microbiologie mais aussi la propagation de l'information à l'échelon moléculaire. De plus, les accidents de contamination observés en pratique médicale humaine et animale, l'apparition de l'encéphalopathie spongiforme bovine en Grande-Bretagne, et la démonstration du passage de l'agent bovin à l'homme rappellent que ces agents sont transmissibles : ils doivent donc être intégrés dans l'évaluation des risques liés à l'utilisation de produits d'origine biologique y compris les risques alimentaires. Ces faits imposent une vigilance stricte quant à l'application de cert […]

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Pour citer cet article

Dominique DORMONT, « ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES  », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le  . URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/encephalopathies-spongiformes/

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BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

Écrit par :  Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

…  indemnes, c'est qu'ils étaient protégés par une immunité naturelle faisant barrière à l'infection. *Lorsque l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), dite maladie de la vache folle, apparut en 1985 au Royaume-Uni, l'importance de cette épizootie inquiéta les scientifiques : il s'agissait d'une maladie nouvelle pour laquelle on ne savait pas si… Lire la suite
DÉCOUVERTE DU PRION

Écrit par :  Gabriel GACHELIN

…  d'une espèce animale. Le franchissement de la barrière d'espèce est à l'origine de l'épidémie* d'encéphalites spongiformes chez les bovins transmise dans un petit nombre de cas à l'homme. La difficulté à inactiver les prions, particules qui résistent à la plupart des agents désinfectants, explique ce passage à l'homme ainsi que les cas de… Lire la suite
DÉMENCE

Écrit par :  Raymond ESCOUROLLEJoël GREGOGNA Universalis

Dans le chapitre "Démences préséniles"  : …  (démence avec cécité et myoclonies) est à l'origine des discussions concernant les rapports avec* l'encéphalopathie spongiforme subaiguë de Jones et Nevin. Le rôle des lésions thalamiques a été souligné dans certains cas. Cette affection est surtout caractérisée par la transmissibilité à l'animal (chimpanzé et autres espèces) à partir de… Lire la suite
GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

Écrit par :  Universalis

…  observée uniquement au sein de la tribu des Fores en Nouvelle-Guinée et que ceux ici appellent *kuru (« tremblement »). Il vit parmi les Fores dont il étudie la langue et la culture, et, en procédant à des autopsies sur les corps des victimes du kuru, Gajdusek en vient à la conclusion que la maladie se transmet au cours d'actes de… Lire la suite
INTERDICTION DES FARINES D'ORIGINE ANIMALE

Écrit par :  Gabriel GACHELIN

…  d'un processus mis en œuvre dans les différents pays de l'Union européenne depuis que, en 1986, *les vétérinaires britanniques avaient identifié la maladie dite de la « vache folle ». Celle-ci est une maladie très proche de celle qui est connue depuis longtemps chez les ovins (tremblante) et chez l'homme, sous le nom de maladie de Creutzfeldt-… Lire la suite
KURU

Écrit par :  E. SCHULLER

… *En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt… Lire la suite
MALADIE DE LA VACHE FOLLE

Écrit par :  Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

  *Apparue en 1985 en Grande-Bretagne, l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), encore dénommée « maladie de la vache folle », a très vite suscité de grandes inquiétudes car, dès 1986, plusieurs centaines de cas avaient été décelés. Contrairement au cas d'autres encéphalopathies spongiformes transmissibles subaiguës (E… Lire la suite
MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Écrit par :  Nathalie CARTIER-LACAVECaroline SEVIN

Dans le chapitre "Démence progressive associée à des anomalies neurologiques"  : …  d'inclusions neuronales, les corps de Lewy, similaires à ceux qui sont retrouvés dans la MP. La* maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due à l'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans… Lire la suite
PRUSINER STANLEY B. (1942- )

Écrit par :  Vincent BARGOIN

… *Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités, et notamment de la transmissibilité des… Lire la suite

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