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ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies lentes dégénératives strictement confinées au système nerveux central, qui sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) encore appelés « prions » ou « virinos ». Ces maladies se caractérisent par une longue période d'incubation, cliniquement silencieuse, et par l'évolution subaiguë du tableau clinique à la phase d'état. Elles ont été décrites à la fois chez l'homme et dans le règne animal. Chez l'homme, il s'agit du kuru, de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) du syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinkder, et de l'insomnie fatale familiale (IFF). Chez l'animal, les ESST comprennent la tremblante naturelle du mouton et de la chèvre, la maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, l'encéphalopathie du vison, l'encéphalopathie spongiforme féline et l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Quelle que soit l'espèce considérée, la neuropathologie répond aux mêmes critères généraux associant spongiose, mort neuronale, gliose avec hyperastrocytose, en l'absence de tout signe inflammatoire classique.

Les ESST constituent une énigme de la neurologie. La na […]

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« ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES » est également traité dans :

BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

Auteur :  Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

indemnes, c'est qu'ils étaient protégés par une immunité naturelle faisant barrière à l'infection. *Lorsque l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), dite maladie de la vache folle, apparut en 1985 au Royaume-Uni, l'importance de cette épizootie inquiéta les scientifiques : il s'agissait d'une maladie nouvelle pour laquelle on ne savait pas si… Lire la suite
DÉMENCE

Auteurs :  Raymond ESCOUROLLE E.U.Joël P. GREGOGNA

Dans le chapitre "Démences préséniles" : …  (démence avec cécité et myoclonies) est à l'origine des discussions concernant les rapports avec* l'encéphalopathie spongiforme subaiguë de Jones et Nevin. Le rôle des lésions thalamiques a été souligné dans certains cas. Cette affection est surtout caractérisée par la transmissibilité à l'animal (chimpanzé et autres espèces) à partir de… Lire la suite
GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

Auteur :  E.U.

observée uniquement au sein de la tribu des Fores en Nouvelle-Guinée et que ceux ici appellent *kuru(« tremblement »). Il vit parmi les Fores dont il étudie la langue et la culture, et, en procédant à des autopsies sur les corps des victimes du kuru, Gajdusek en vient à la conclusion que la maladie se transmet au cours d'actes de… Lire la suite
KURU

Auteur :  E. SCHULLER

*En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt… Lire la suite
MALADIE DE LA VACHE FOLLE

Auteur :  Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

*Apparue en 1985 en Grande-Bretagne, l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), encore dénommée « maladie de la vache folle », a très vite suscité de grandes inquiétudes car, dès 1986, plusieurs centaines de cas avaient été décelés. Contrairement au cas d'autres encéphalopathies spongiformes transmissibles subaiguës (E… Lire la suite

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Bibliographie

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