PRUSINER STANLEY B. (1942- )

Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités, et notamment de la transmissibilité des encéphalopathies spongiformes, maladies neurologiques fatales touchant l'homme et divers mammifères supérieurs.

C'est en 1972, après la mort de l'un de ses patients atteint de maladie de Creutzfeldt-Jakob, que Prusiner commence ses travaux. Toutes les encéphalopathies spongiformes se caractérisent par des dépôts d'une protéine dite prion dans le cerveau des malades. Mais la question étiologique est difficile, puisque l'on connaît des formes familiales de ces maladies aussi bien que des cas sporadiques. Dans les premières, l'existence de mutations du gène codant la protéine prion sera démontrée dans les familles atteintes. Dans les secondes, un agent infectieux sera mis en cause par Carleton Gajdusek chez des indigènes de Nouvelle-Guinée frappés d'une encéphalopathie spécifique, le kuru. L'hypothèse infectieuse de Gajdusek, qui lui vaudra le prix Nobel en 1976, se confirmera malheureusement dans le courant des années 1980 avec la contamination accidentelle de patients traités par hormone de croissance extraite d'hypophyses de sujets infectés. Toutefois, faute d'avoir identifié l'agent, on n'évoque encore qu'un infra-virus.

Prusiner, lui, a proposé que la protéine prion soit elle-même l'agent infectieux. La transmissibilité de la maladie de Creutzfeldt-Jakob par des extraits cérébraux débarrassés de tout ADN ou ARN ayant été démontrée expérimentalement chez l'animal, l'hypothèse d'un virus, agent contenant nécessairement un acide nucléique, devenait problématique. Des études structurales ayant par ailleurs révélé des différences de conformation tridimensionnelle entre la protéine prion retrouvée dans le cerveau de malades (organisée en feuil […]