MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS

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• MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS

  • Écrit par Claude FÉREC
  • 6 299 mots
  • 7 médias
  

  « Malheur à l’enfant dont le front a un goût salé quand on l’embrasse, car il est maudit et mourra bientôt. » Cette sinistre prophétie médiévale témoigne de la présence d’un mal étrange dans les populations européennes, et illustre la gravité de cette maladie inconnue à l’époque, et que l’on appelle...

• ARNm THÉRAPEUTIQUES

  • Écrit par Bruno PITARD
  • 6 616 mots
  • 5 médias
  Les thérapies de remplacement sont en essai clinique pour le traitement de la mucoviscidose. Les patients atteints de mucoviscidose souffrent d’infections pulmonaires répétées et de problèmes respiratoires chroniques dus au défaut de la protéine CFTR (cysticfibrosistransmembrane conductance...

• HÉRÉDITÉ

  • Écrit par Charles BABINET, Luisa DANDOLO, Jean GAYON, Simone GILGENKRANTZ
  • 11 231 mots
  • 7 médias
  ...risque sur 4 d'avoir, à chaque nouvelle naissance, un enfant atteint. Les enfants indemnes de la fratrie ont une probabilité de 2/3 d'être hétérozygotes. Un bon exemple en est la mucoviscidose (ou fibrose kystique du pancréas), maladie récessive la plus fréquente dans les populations européennes. Cette maladie...

• MALADIES MOLÉCULAIRES

  • Écrit par Jean-Claude DREYFUS, Fanny SCHAPIRA
  • 6 786 mots
  • 1 média
  Un modèle de maladie autosomique récessive, la mucoviscidose (ou fibrose kystique). C'est la plus fréquente des maladies récessives en Europe, touchant un enfant pour 2 500 naissances, ce qui signifie que la fréquence des porteurs sains hétérozygotes est de 1 sur 25. Elle entraîne deux symptômes...

• MYCOBACTÉRIES

  • Écrit par Carlo COCITO, Universalis, Gabriel GACHELIN
  • 4 331 mots
  • 5 médias
  ...mycobactérioses aggravant des affections pulmonaires chroniques (silicose par ex.) est sérieux. Mais il est encore plus à craindre pour les patients atteints de mucoviscidose : Mycobacterium avium est ici le plus souvent en cause. Le traitement se fonde sur la sensibilité des souches à la clarithromycine, et...

• PANCRÉAS

  • Écrit par Universalis, Jacques MIROUZE, Éric RENARD, André RIBET
  • 7 740 mots
  • 3 médias
  Enfin, la maladie fibro-kystique du pancréas – décrite en 1956 (P. A. di Sant'Agnese) – est la traduction au niveau de cet organe d’une affection d’origine génétique, la mucoviscidose.

• PNEUMONIE

  • Écrit par Chantal GUÉNIOT
  • 3 234 mots
  • 4 médias
  ...cytomégalovirus) ou de champignons (en particulier Pneumocystisjirovecii et Aspergillus fumigatus, responsables de la pneumocystose et de l’aspergillose). La mucoviscidose, qui altère le fonctionnement de l’appareil mucociliaire, favorise, elle aussi, la survenue de pneumonies liées à des germes inhabituels,...

• VACCINS À ADN ET ARNm

  • Écrit par Bruno PITARD
  • 5 477 mots
  • 4 médias
  ...l’immunogénicité des vaccins ADN a été démontrée dans de nombreux systèmes modèles comme ceux de l’infection à Mycobacterium abscessus surinfectant dans la mucoviscidose, et contre le virus Zika. Cette nouvelle classe de vaccins à base de copolymère amphiphile tétrafonctionnel et d’ADN entre en phase d’essai...