FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL

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Maladie métabolique rare de l'enfant, caractérisée par une obésité, un retard de croissance et un hypogonadisme (retard de développement des organes génitaux). Le syndrome de Frölich est souvent associé à une tumeur de l'hypothalamus, responsable d'une augmentation de l'appétit et d'une diminution de la sécrétion des gonadotrophines. La maladie porte le nom d'Alfred Frölich, le neurologue autrichien qui l'a décrite initialement.

Le syndrome survient plus souvent chez les garçons et, du fait de l'association étroite entre l'hypophyse et l'hypothalamus, il peut être associé à un hypopituitarisme (dysfonctionnement de l'hypophyse). La vision peut être perturbée, en raison de la compression du nerf optique par la tumeur. Le traitement du syndrome de Frölich repose sur l'exérèse de la tumeur et la restriction calorique.

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Pour citer l’article

« FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 21 août 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/frolich-syndrome-de-babinski-frolich-syndrome-adiposo-genital/